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  • 简介:目的评价及比较在不同特征人群中进行2型糖尿(T2DM)和糖调节异常(IGR)筛查的效果及成本,优化和推荐儿童青少年T2DM筛查方案。方法采用分层整群随机抽样方法获取19593例北京市中小学生,用空腹指末梢血糖(FCBG)对其进行T2DM和IGR筛查,FCBG异常者(≥5.6mmol·L^-1)采用1999年WHO口服葡萄糖耐量试验标准进行诊断。并参照美国糖尿协会建议儿童青少年T2DM筛查的高危对象标准和Dean提出的诊断标准进行T2DM的分型诊断。将研究人群分为一般人群、超重/肥胖和肥胖组,分别计算回访率、血糖异常阳性率、直接医疗成本和确诊每例成本,根据成本-效果推荐儿童青少年T2DM筛查方案。结果一般人群组,FCBG异常者回访率为47.97%(225/469),超重/肥胖和肥胖组FCBG异常者回访率分别为59.29%(83/140)和68.00%(51/75),差异有统计学意义。一般人群组T2DM/IGR确诊率最低,为1.67/1000例;总花费11.21万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.35万元,最高。肥胖组T2DM/IGR确诊率最高,为8.09/1000例;总花费1.62万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.11万元,最低,较一般人群组分别下降85.55%和68.57%。超重/肥胖组介于两者之间。肥胖、超重/肥胖与一般人群组相比,肥胖组有2例T2DM(33.33%,2/6)漏诊,超重/肥胖组没有T2DM漏诊。建议在超重/肥胖组中进行T2DM和IGR筛查。进一步选择除超重/肥胖外,与T2DM相关的危险因素(黑棘皮、T2DM家族史和青春期),随调查对象具有危险因素数量的增加,患病危险性增加,筛查依从性增高,T2DM/IGR确诊率升高,筛查总成本和每例成本降低,但是从调查对象具有3个或以上危险因素开始,对T2DM/IGR筛查敏感度下降,与在一般人群组筛查相比,在4个危险因素人群中进行筛查,将有83.33%的T2DM得不到确诊。结论本大样本研究以成本-效果分析说明:在儿童中符合健康经济学的T2DM筛查方案是在达到�

  • 标签: 2型糖尿病 糖调节异常 筛查 成本-效果分析
  • 简介:目的提高低体重婴幼儿先天性心脏的外科治疗水平.方法回顾性分析62例体重低于10Kg婴幼儿先天性心脏的治疗结果.本组48例室间隔缺损中,复合畸形32例,复杂畸形14例,全组合并中重度肺动脉高压(PH)43例,均在全麻CPB下纠正畸形.结果术后并发肺炎13例,肺不张和右胸腔积液各3例,低心输出量综合征和肺高压危象各6例,右心功能衰竭5例,严重心律失常1例,死亡4例,治愈58例(93.5%).结论低体重儿常病情重,复合畸形多,术前术后易合并肺部并发症,应加强围术期综合治疗,对反复呼吸道感染、存在多水平左向右分流或巨大室间隔缺损、合并中重度肺动脉高压、复杂畸形及因疾病导致患儿生长发育明显落后者均应积极手术.

  • 标签: 10Kg以下婴幼儿 先天性心脏病 外科治疗 室间隔缺损 术后并发症
  • 简介:目的急性髓系白血(AML)免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系,评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗按AML—XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,将免疫表型结果分为5组,髓系免疫标志CD13,CD33,MPO(自2001年9月采用单抗胞浆内标记);髓系相关抗原CD14,CD15;系性特异抗原-红系免疫标志GlyA,巨核系细胞标志CD41;淋系相关抗原CD19,CD7;非系列特异性抗原CD34,HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值;各免疫表型的生存分析采用Kaplan—Meier方法;生存之间的比较采用log-rank检验;各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用x^2检验或Fisher精确概率法(双尾);COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果①74例患儿中有72例(97.3%)患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达;45例(60.8%)患儿有两个或两个以上髓系抗原表达,伴有淋系相关抗原表达的为18例,占24.3%。在M2患儿中,常伴有淋系抗原CD19的表达,阳性预测值(PPV)为75%;FAB分型为急性早幼粒细胞白血的患儿,缺乏HIA—DR及淋系相关抗原(CD19或CD7)的表达,阴性预测值(NPV)为100%;CD41阳性表达与M2相关,PPV为66.7%;②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存(EFS)率无关;③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响,不能单

  • 标签: 白血病 髓系 急性 免疫表型 预后因素 儿童
  • 简介:目的了解小儿肺炎支原体感染引起传染性单核细胞增多综合征(传单综合征)的临床特征,及时做出诊断和对症治疗,防止误诊。方法对可疑传单综合征的11例患儿采用ELISA方法检测患儿血清肺炎支原体抗体(MP-IgM)、EB病毒(EBV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、柯萨奇病毒(CVB)、腺病毒(ADV)的特异性抗体(IgM),乙肝病毒表面抗原,嗜异凝集试验。结果10例MP-IgM呈≥1:80,为阳性,1例在上级医院确诊CMV合并MP感染,均应用红霉素治疗14-25d痊愈。结论MP感染可致传单综合征,临床症状复杂,引起多脏器多系统损害,若及时诊断,应用红霉素治疗预后较好。

  • 标签: 肺炎支原体 传染性单核细胞增多综合征
  • 简介:目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和WebofScience数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。

  • 标签: 妊娠同族免疫性肝病 新生儿血色病 新生儿肝功能衰竭
  • 简介:本课题自2003年1月至2004年12月间收住院的118例新生儿缺氧缺血性脑(HIE)118例,均符合韩玉昆关于HIE的诊断标准。全部病例进行了心肌酶谱测定并进行分析,探讨其与病情程度及缺氧的关系。

  • 标签: 新生儿缺氧缺血性脑病 心肌酶谱
  • 简介:患儿,男,11个月。因“腹胀、发热、未排气、排便1d”入院。起当日晨起无诱因出现腹胀、发热,体温最高达38.2℃,未排气、排便,伴哭闹、烦躁,无恶心、呕吐等不适症状。在当地医院进行腹部B超检查考虑肠梗阻?遂入我院。入院检查:T37.8℃,精神差,全身浅表淋巴结未触及肿大,咽部充血,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性哕音。

  • 标签: 肠梗阻 首发症状 川崎病 完全性 腹部B超检查 入院检查
  • 简介:目的探讨小儿汗各证候的影响因素,更好地规范小儿汗证候诊断。方法以上海市5家医院的中医儿科符合汗诊断的2~13岁患儿为研究对象,行5种证候(肺卫不固证、营卫失调证、气阴两虚证、湿热迫蒸证和气阳不足证)诊断。问卷调查汗病患儿的个人史、主要临床表现和饮食情况。分为2~5岁、~9岁和~13岁组。以Logisitic回归分析各证候的影响因素。结果2013年5月至2014年3月共收集313例汗病患儿,男171例(54.6%)。2~5岁组100例,~9岁组160例,~13岁组53例。肺卫不固证104例(32.2%),营卫失调证38例(12.1%),气阴两虚证65例(20.8%),湿热迫蒸证44例(14.1%),气阳不足证62例(19.8%)。12~5岁组气阳不足证占32.0%(32/100);~9岁组肺卫不固证占37.5%(60/160),~13岁组湿热迫蒸证占35.8%(19/53)。2小儿汗5种证候与个人史相关性的Logistic回归分析结果显示,早产是影响肺卫不固证、气阳不足证小儿汗的危险因素,OR分别为2.092(95%CI:1.074~4.073)和1.636(95%CI:1.086~2.464),差异均有统计学意义(P〈0.05)。3肺卫不固证汗出时间、部位差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为3.212(1.067~9.665)和4.182(1.280~8.405),以整昼日和颈部汗出为主;营卫失调证汗出部位差异有统计学意义(OR=4.310,95%CI:1.296~14.331),以前胸和手足心汗出为主;气阴两虚证在汗出时间、部位差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为7.799(1.050~57.921)和4.978(1.086~7.414),以手足心汗出和上下半夜出汗为主;湿热迫蒸证在汗出部位、饮食情况差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为9.925(1.106~14.366)和2.590(1.029~6.522),以肘部和腹股沟处汗出为主,喜食海鲜和油炸食品为主;气阳不足证在汗出季节、时间、部位差异均有统计学意义(P〈0.05),以冬季、白天出汗和项背部出汗为主。结论早产是影响小儿汗肺卫不固证、�

  • 标签: 小儿汗病 影响因素 个人史 横断面调查
  • 简介:目的探讨结核分枝杆菌(MTB)多抗原蛋白芯片对儿童结核的诊断价值。方法选取2005年4月至2006年4月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为结核的住院患儿作为结核组。选取同期住院,患感染性疾病,同时除外结核的患儿作为非结核组;选取体检纯化蛋白衍生物(PPD)试验阳性,既往无结核病史,无明显结核中毒症状,胸部影像学及腹部B超检查未见结核病灶的儿童作为结核感染组;选取同期行健康体检,卡疤试验阳性,无基础疾病,无结核接触史的儿童为健康对照组。各组留取血清标本。计算结核组PPD试验阳性率及细菌学检查阳性率。应用MTB多抗原蛋白芯片同时检测标本中脂阿拉伯甘露糖(LAM)、相对分子质量16000和38000蛋白IgG抗体,通过蛋白芯片阅读仪判断结果,其中任意1种或1种以上抗体检测阳性,即判为蛋白芯片检测阳性。分别计算各组抗体检测阳性率,并计算该方法检测儿童结核的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值等指标。应用Logistic回归及,检验分析蛋白芯片检测阳性率与患儿年龄、病程、抗结核治疗时间、激素使用以及结核类型的关系。结果研究期间共纳入结核组79例,非结核组33例,结核感染组15例,健康对照组30例。蛋白芯片检测结核组的阳性率为34.2%(27/79),低于PPD试验阳性率(84.8%,67/79),高于细菌学检查阳性率(12.7%,10/79)。在非结核组阳性率为6.1%(2/33),结核感染组和健康对照组阳性率为0。蛋白芯片检测结核组的灵敏度为34.2%,特异度为97.4%。阳性预测值93.1%,阴性预测值58.5%。Logistic回归发现蛋白芯片检测阳性率仅与病程相关,且随病程延长而阳性率升高。病程〈1个月,蛋白芯片检测阳性率为18.8%(6/32),病程在~3个月,蛋�

  • 标签: 儿童 结核病 血清学诊断 多抗原蛋白芯片
  • 简介:目的探讨产前诊断心脏的胎儿,孕妇及其家庭选择终止妊娠的影响因素。方法2011年1月至2014年12月在上海第一妇婴保健院胎儿医学部经超声心动图确诊的心脏胎儿。每个胎儿家庭接受了多学科咨询会诊,被详细告知疾病的诊断、严重程度、治疗策略和远期预后。回顾性收集孕妇及胎儿的详细临床资料和家庭最终的妊娠选择,行多因素Logistics回归分析,探讨孕妇及家庭选择终止妊娠的主要影响因素。结果162例胎儿进入分析,平均孕周26.5(17.4~39.5)周,24例(14.8%)胎儿合并有显著心脏外畸形。67例(41.4%)孕妇及家庭选择终止妊娠,其中罹患轻度、中度及重度心脏胎儿中,孕妇及家庭选择终止妊娠的比例分别为16.0%、51.1%和76.2%;合并有显著心脏外畸形的胎儿中,终止妊娠率高达79.2%。多因素Logistic回归分析显示,胎儿心脏的严重程度(OR=9.001,95%CI:4.143~19.557,P〈0.001),是否合并有显著心脏外畸形(OR=3.801,95%CI:1.814~7.962,P〈0.001)及诊断孕周(OR=0.750,95%CI:0.653~0.861,P〈0.001)是影响孕妇及其家庭选择终止妊娠的3个主要因素。结论对于合并有重度心脏或显著心脏外畸形胎儿,孕妇及其家庭更倾向于选择终止妊娠。

  • 标签: 先天性心脏病 胎儿超声心动图 产前诊断 终止妊娠 咨询 影响因素
  • 简介:目的了解小儿脑性瘫痪婴儿期症状,为儿科医生、儿保医生提供脑瘫的早期筛查、早期诊断线索.方法对江苏省7县市1~6岁4167例早产儿脑瘫患病率、脑瘫婴儿期症状进行调查,由受过统一培训的儿科医生、儿保医生完成.结果早产儿脑瘫患病率为32.9‰,胎龄小于32周的早产儿脑瘫患病率为34~37周早产儿的3.6倍.脑瘫症状婴儿期的检出率在30%~62%之间,特异度在99.4%以上,准确度在97.2%以上.阳性预测值在80%以上,阴性预测值在97.5%以上.结论脑瘫婴儿期症状为早产儿脑瘫的早期诊断提供了依据,适用于脑瘫的早期筛查和早期诊断.

  • 标签: 早产儿 脑性瘫痪 婴儿期 临床症状 流行病学 早期
  • 简介:目的探讨川崎(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

  • 标签: 川崎病 巨噬细胞活化综合征 临床特点 基因 穿孔素蛋白 颗粒酶B
  • 简介:目的该研究旨在验证神经调节辅助通气(neurallyadjustedventilatoryassist,NAVA)这一新的辅助通气模式在先天性心脏术后应用的血流动力学安全性,并比较NAVA和传统的压力支持通气(pressuresupportventilation,PSV)在氧合功能和气体交换能力上的差异。方法21例先天性心脏纠治手术后患儿平均年龄(2.9±2.1)月,平均体重(4.2±1.4)kg,分别先后随机接受PSV和NAVA辅助通气60min,比较两种模式通气时的血流动力学指标、呼吸力学指标和氧合功能。结果21例患儿中3例因双侧膈肌麻痹,无膈肌电活动(EAdi)信号不能转换为NAVA模式而退出研究,另外18例PSV和NAVA模式的血流动力学指标差异无显著性意义,NAVA模式时PaO2/FiO2比值略高于PSV,但差异尚无显著性意义(P〉0.05),PaCO2在二种模式中无明显差别,但NAVA模式此时的PIP和EAdi却低于PSV模式(P〈0.05)。拔管后需要再次插管或无创通气的患儿EAdi信号明显高于顺利脱机者(30.0±8.4μVvs11.1±3.6μV;P〈0.01)。结论该研究是国内最早关于NAVA通气模式在婴幼儿中应用的研究,NAVA与传统PSV相比在血流动力学上具有同样的安全性,且能够以较PSV更低的气道压力实现与PSV同样的气体交换,可以减少肺损伤的发生,拔管后EAdi信号的监测可以作为再插管或无创通气的预警指标。

  • 标签: 压力支持通气 神经调节辅助通气 膈肌电活动 先天性心脏病 婴幼儿
  • 简介:北京大学第一医院儿科肾脏专业组已建立近30年了,1979年被卫生部指定为“全国小儿肾脏科研协作组”的牵头单位。1985年中华儿科学会首批建立了肾脏专业组,王宝琳教授为首任组长,杨霁云教授和白克敏教授为首任秘书。杨霁云教授现担任中华医学会儿科分会肾脏学组组长,丁洁教授担任国际小儿肾脏学会及亚洲小儿肾脏学会理事。

  • 标签: 北京大学第一医院 肾脏病学 专业组 儿科 中华医学会 科研协作
  • 简介:中华医学会感染病学分会小儿肝病和感染学组主办,复旦大学附属儿科医院协办的第八次全国小儿肝病学术会议于2006年7月26—29日在山东省烟台市召开。来自全国19个省、市、自治区,包括我国台湾和香港地区的94名代表及特邀专家参加了此次会议,中华医学会感染病学分会翁心华主任委员、缪晓辉常务委员兼秘书亲自到会指导并致贺词。会议收到论文和报告近90篇,个别论文因时间问题未能收入论文汇编。

  • 标签: 中华医学会感染病学分会 肝病学术会议 学术会议纪要 小儿 复旦大学附属儿科医院 论文汇编
  • 简介:近四倍体在儿童髓系恶性肿瘤中是一种少见的遗传学异常,其意义还不清楚。该文就1例近四倍体的儿童急性髓系白血(AML—M4)分析其特点。采用骨髓涂片方法分析骨髓细胞形态,收集骨髓标本做流式细胞术分析,24h培养R显带做常规核型分析。该病例骨髓细胞形态学分析显示大而突出的胞核,染色体分析显示近四倍体核型,结合骨髓形态和免疫分型结果诊断为AML—M4。患儿经过4个疗程的化疗治疗,最终获得了临床缓解,但该患儿达到缓解的时间比正常核型患儿要长。我们认为近四倍体核型是影响儿童AML治疗与预后的重要因素。

  • 标签: 近四倍体 急性髓细胞白血病 预后 儿童
  • 简介:目的探讨Menkes的临床和实验室特点。方法对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析。结果2例患儿均为男童,先证者生后4个月起,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗胸,有癫、发育迟滞。先证者哥哥自幼发育落后,康复治疗无效,1年前死亡。2例患儿血浆铜蓝蛋白分别为80mg·L^-1及92.4mg·L^-1。患儿的头发在光镜下观察有扭曲、串珠样改变;先证者颅脑MRI髓鞘化延迟,双侧大脑、小脑萎缩样改变,脑表面血管迂曲增多,双侧基底节及大脑脚异常信号,颅脑MRA+MRV示:大动脉走行迂曲,动脉分支及表浅静脉扭曲成团。先证者基因学检查未发现ATP7A基因存在大片段变异,但ATP7A基因c.2172+5_2172TGAAT(编码区第2172号核苷酸后内含子中第5与第6位核苷酸间插入TGAAT)的微小剪切变异,先证者哥哥与其变异位点相同,母亲为表型正常的携带者。结论Menkes为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,脑萎缩和脑血管的形态改变,结合实验室检查、颅脑影像及基因检测可确诊。

  • 标签: MENKES病 卷发综合征 精神发育迟滞 血浆铜蓝蛋白 ATP7A基因
  • 简介:目的探讨小儿危重病例评分(PCIS)在重症手足口病患儿预后及病情严重程度评估中的作用。方法424名重症手足口病患儿纳入该研究,其中存活390例,死亡34例。收集患儿PCIS评分系统的相关生理参数及结局资料,通过受试者工作特征曲线(ROC)下面积(AUC)评估PCIS评分系统对并发症和结局的分辨力。结果存活组患儿PCIS评分明显高于死亡组患儿(P〈0.01)。424名患儿中,通过PCIS评分进行病情评估发现危重型病例仅26名(6.1%)。PCIS评分分辨是否发生肺水肿、肺出血和死亡的AUC和95%可信区间分别是0.74(0.66,0.82)、0.82(0.74,0.90)和0.83(0.75,0.92)。结论PCIS对重症手足口并发症及预后有一定预测作用,但根据现有评分体系不能充分反映重症手足口病情的严重程度。

  • 标签: 小儿危重病例评分 并发症 预后 手足口病 儿童
  • 简介:目的回顾性总结川崎(KD)并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例(男3例,女2例)KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15~21天均行超声心动图(ECHO)检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT(MSCT)检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6~65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤(CAA)外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数(LVEF)和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿(手术时22个月)在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8~24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

  • 标签: 川崎病 冠状动脉病变 冠状动脉造影 冠状动脉旁路移植术
  • 简介:目的探讨急性期川崎(KD)患儿IFN-γ组蛋白乙酰化改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法以2015年2月至2016年6月深圳市儿童医院诊断并住院治疗的KD患儿为KD组,经IVIG治疗后为KD-IVIG组,KD组依冠状动脉有无损伤分为冠状动脉损伤(KD-CAL+)亚组和无冠状动脉损伤(KD-CAL-)亚组,于IVIG治疗前、后取血备检;同期体检的健康儿童为对照组。采用染色质免疫共沉淀法检测外周血CD4^+T细胞IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平及组蛋白乙酰化酶p300和去乙酰化酶HDAC1/2结合水平;流式细胞术检测外周血CD4^+IFN-γ+细胞(Th1)比例及IFN-γ、pSTAT4、pSTAT5和T-bet蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4^+T细胞IFN-γ、IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和ITLR4mRNA表达;ELISA检测外周血浆中IL-12、IL-2和IL-18浓度。结果①KD患儿38例(男20例),年龄1-5.2岁;KD-CAL+亚组16例,KD-CAL-亚组22例。对照组32例(男17例),年龄1.2-4.9岁。KD组和对照组年龄、性别差异无统计学意义。②急性期KD患儿Th1细胞比例、IFN-γmRNA和蛋白表达及其组蛋白乙酰化水平显著高于对照组(P〈0.05),且KDCAL+亚组高于KD-CAL-亚组(P〈0.05),经IVIG治疗后明显恢复(P〈0.05)。③急性期KD患儿CD4^+T细胞IFN-γ组蛋白乙酰化酶p300结合水平显著增加(P〈0.05),HDAC1/2结合水平明显降低(P〈0.05),p300/HDAC1/2明显高于对照组且与IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平呈正相关(r=0.52;P〈0.05),经IVIG治疗后均有所恢复(P〈0.05)。其中KD-CAL+亚组p300结合水平及p300/HDAC1/2比值均高于KD-CAL-亚组(P〈0.05),而HDAC1/2结合水平则低于后者(P〈0.05)。④急性期KD患儿血浆IL-2、IL-12和IL-18浓度显著增高(P〈0.05),CD4^+T细胞表面受体IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和TLR4及其下游信号分子pSTAT5、pSTAT4、T-bet和MyD88表达明显上调(P〈0.05),且KD-CAL+亚组前述各项均高于

  • 标签: 川崎病 IFN-Γ 组蛋白乙酰化 TH1细胞 免疫