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简介：背景：慢性病可产生影响社会功能的身体与心理效果。从应用健康相关生活质量（HRQL）评价表的父母与儿童的观点可更好衡量这些效果。现有众多版本的HRQL评价表，其中普通的健康评价表使用最广泛，适用于不同疾病间或正常人群间的比较。目的：在一组患慢性皮肤病的儿童中，用一种已制定的、特殊专业性的皮肤病问卷调查表“儿童皮肤病生活质量指数（CDLQI）”交叉验证一种新的、针对儿童的标准HRQL代理评价表“儿童生活质量指数（CLQI）”，并用CLQI比较该组患皮肤病的儿童和患其他常见慢性疾病的儿童HRQL下降程度。方法：379例5～16岁、病程超过6月的皮肤病患儿完成了CDLQI。其父母（n=379）与161例5～16岁、患有其他慢性病的息儿父母也按要求完成了一个代理评价表CLQI。结果：线性回归分析，CLQI和CDLQI评分显示明显的线性相关（rs=0．72，P〈0．001），并且在Bland-Ahman曲线中显示良好的一致性（表达评分超过100，95％CI-25．5／100～26．7／100）。皮肤病患儿的评分结果，银屑病和特应性皮炎（AD）影响最大（CDLQI评分分别下降30．6％和30．5％），其次是荨麻疹（20％）和痤疮（18％）。应用普通CLQI（评分0～36），皮肤病患儿父母观点的结果中最高评分是AD（33％），其次是荨麻疹（28％）、银屑病（27％）和脱发（19％）。比较上述结果，患其他慢性病的儿童评分结果，脑瘫评分最高（38％），按照降序排列依次是泛发性AD（33％）、肾病（33％）、囊性纤维病（32％）、荨麻疹（28％）、哮喘（28％）和银屑病（27％）。而癫痫（24％）和尿失禁（24％）评分均高于糖尿病（19％）、局限性湿疹（19％）、脱发（19％）和痤疮（16％）。结论：应用CLQI，作者证实儿童慢性皮肤病患者HRQL下降至少等同于患有许多其他儿童慢性疾病患者的HRQL下�

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简介：以往的研究表明，在皮肤黑色素瘤中经常有BRAF（V-raf鼠肉瘤病毒癌基因同源体B1）或NRAS[神经母细胞瘤RAS病毒（V-ras）癌基因同源体]基因突变，但是这些变异和肿瘤细胞增殖之间的关系在人黑色素瘤中尚未被证实。作者研究的51例原发性结节性黑色素瘤和18例伴有转移的患者中，15例原发性肿瘤（29％）和8例转移病例（44％）有BRAF（密码子600，以往被表示为599）突变。而NRAS突变率分别为27％和22％。除1例外，BRAF和NRAS基因突变在所有病例中不同时存在，并且从原发肿瘤至转移灶都持续表达。

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简介：背景：皮肤利什曼病（CL）很久前就在库库罗瓦地区被报道过。作者比较了采用显微镜和皮损抽取培养的传统诊断方法与采用来源于皮损的寄生虫特异性DNA进行聚合酶链反应（PCR）扩增的诊断方法的敏感性。方法：标本（n=25）来源于在地区皮肤病诊所临床诊断的CL患者。部分标本Giemsa染色并行镜检，并用Novy—Nicolle—McNeal（NNN）血琼脂培养基培养体前鞭毛生长。其他标本用于提取DNA，PCR扩增动基体微环DNA保守区。琼脂糖凝胶电泳后溴化乙锭染色，观察到预期大小（120bp）的PCR产物。结果：25份标本培养、显微镜检查、PCR检测的阳性率分别是44％、68％和100％。

简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

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简介：背景：尽管暗色真菌葡萄状维朗那霉菌感染临床罕见，但其仍有致病性。方法：一患者既往患有糖尿病、冠状动脉疾病及库欣综合征。在其右前臂、左上肢及右膝反复出现多个融合的棕红色小结节状斑块。取皮损行组织病理学检查及真菌培养。结果：组织病理学显示肉芽肿损害，其间散在褐色菌丝及浸润的酵母样细胞。玻片培养法可见连续的直线状分生孢子梗，其上有双细胞的分生孢子柱，两端钝圆，基底呈截状。真菌检测提示葡萄状维朗那霉菌。患者口服伊曲康唑6个月后（200mg／d）病情缓慢进展。改用两性霉素B后临床改善甚微。药敏试验示此菌对上述药物具有耐药性。结论：由葡萄状维朗那霉菌导致的暗色丝孢霉病极罕见。抗真菌药敏试验对于选择合适的药物及预测临床结果十分重要。

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简介：肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。

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