简介:背景:Behcet病(BD)患者最常见的临床表现是口腔黏膜和生殖器皮肤/黏膜的复发性疼痛溃疡,会影响患者的生活质量。由于粒细胞集落刺激因子(G-CSF)在创伤愈合中的有效性,它可能对治疗BD的口腔溃疡(OU)和生殖器溃疡(GU)有效。目的:旨在确定局部外用G-CSF治疗BD的OU和GU的有效性。方法:根据Behcet病国际研究小组的标准诊断为BD的7例患者纳入本研究。参与研究治疗前对患者进行3个月的观察,记录在此期间的所有发病情况。此后给予患者局部OU外用G-CSF4×120μg/d,连用5d,和(或)GU4×30μg/d,连用5d,治疗后随访3个月。研究期间全部患者未使用并发的疾病特异性药物或免疫抑制性的外用或系统药物。结果:对比之前接受的治疗,7例用G-CSF治疗的患者中,有6例创面愈合时间降低了,并减少了OU和GU的疼痛。但治疗后一段时间,G-CSF在OU和GU的愈合时间和疼痛严重度的有效性并不持续。结论:G-CSF对BD患者的OU和GU的愈合时间和疼痛严重度的改善有积极作用。但鉴于G-CSF的费用高昂、制剂不实用,不能够治愈本病,因此G-CSF仅用于部分选择性患者的治疗。(1139~1143译)外用...
简介:目的比较荧光多重PCR和血清型特异性抗体测定在生殖器疱疹临床诊断中的应用价值及评价各自的优缺点。方法以细胞培养法作为“金标准”对照,分别用荧光多重PCR和血清型特异性抗体检测法对121例临床诊断为生殖器疱疹的标本进行检测。结果以培养法作标准,并通过结果的差异性分析,荧光多重PCR的敏感性为100%,特异性为88.89%;血清型特异性抗体测定则分别为77.68%和77.78%,荧光多重PCR的敏感性和特异性均显著高于血清型特异性抗体测(P<0.05),但前者不能检测出无皮损患者的HSVDNA,而后者可检测出无皮损患者中的HSV抗体。结论荧光多重PCR和血清型特异性抗体检测各有其自身的优缺点,单独用PCR和其它病毒分离的方法或单独使用血清特异性抗体检测的方法来诊断生殖器疱疹都是不完整的,均可造成漏诊。临床上将两种方法有机的结合起来应用能发挥各自的优势,取长补短,对早期、准确、快速地诊断生殖器疱疹及进行流行病学调查将有十分重要的意义和使用价值。
简介:肥大细胞增多症是一类罕见疾病,可累及皮肤和全身各系统,特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同,可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状,包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹,一般无症状或症状表现轻微,青少年期可消失。在本例报道及文献综述中,作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童,以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献,发现相关资料有限,推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂,并避免了皮下注射肾上腺素。
简介:在地铁建筑工人中暴发可疑的接触性皮炎被疑系一种新的以双酚A/F为基质的环氧树脂系(ERS)所致。建筑工人在向混凝土墙壁中插入铁栏时应用了ERSs。本研究旨在明确ERS的成分(如果有)是否可导致接触性皮炎。对22例接触过ERS的建筑工人中的20例进行斑贴试验,7例对组分A发生反应的患者中的5例接受该组分的不同亚成分的斑贴试验。有9例患者(9/22,40.9%)出现可疑接触性皮炎的临床症状及体征。这9例中有7例对组分A发生阳性反应,而11例无症状个体对组分A均未发生反应,所有个体对组分B均为阴性反应。5例接受进一步斑贴试验的个体中,全部对间一苯二甲基二氨发生反应,4例对1,6-己二醇二环氧甘油醚发生反应,3例对F型双酚及0.25%凡士林三羟甲基丙烷三甘油醚的环氧树脂发生反应,仅有1例对A型双酚的环氧树脂发生反应。ERSs引发的接触性变态反应可能涉及硬化剂、稀释剂及树脂,应对其所有成分进行斑贴试验。
简介:机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...