简介：摘要：装备维修是保持、恢复乃至提高部队战斗力的重要因素，对于武器系统效能的发挥或军事、经济效益的保持等起着越来越重要的作用。随着装备复杂程度不断提高，传统的修复性维修及原有的定时定程预防性维修方式日益暴露出一些局限性，难以满足装备的使用和维修需求。

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简介：摘要遗传性血栓性血小板减少性紫癜(congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP)也被称为Upshaw-Schulman综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。主要的发病机制为位于染色体9q34上的纯合或双杂合的血管假性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变，使血浆中裂解血管假性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)多聚体的ADAMTS13严重缺乏，微血管血栓的风险增高，导致各种并发症。随着对cTTP发病机制的研究不断完善，重组人ADAMTS13和基因治疗在cTTP治疗方面取得了突破性进展，本文对cTTP的诊断与治疗的最新进展进行综述。

简介：摘要目的探讨酒精性骨质疏松和酒精性肝病的关系及其发病机制。方法回顾性研究2016年3月至2020年12月内蒙古科技大学包头医学院第二附属医院及第一附属医院收治的122例饮酒超过5年，折合乙醇量男性≥40 g/d，女性≥20 g/d的患者为研究对象，男82例，女40例，年龄（40.0±14.6）岁。所有患者测量骨密度，检测肝功能、骨钙素、25-羟基维生素D［25（OH）D3］、肿瘤坏死因子α（TNF-α）及肝脏彩超检查。根据骨密度检查结果、肝功能检测结果及腹部彩超分为3组，酒精性骨质疏松症组35例、酒精性肝病组45例、酒精性肝病合并骨质疏松症组42例。选择同期性别及年龄相匹配的体检健康者45例纳入健康对照组。采用SPSS 24.0进行数据分析，计量资料行t检验。结果酒精性骨质疏松组、酒精性肝病组、酒精性肝病伴骨质疏松组的骨钙素分别为（24.73±3.66）μg/L、（27.34±2.94）μg/L、（17.44±3.09）μg/L，25（OH）D3分别为（22.47±2.82）μg/L、（25.63±3.84）μg/L、（16.87±4.33）μg/L，均不同程度地低于健康对照组［分别为（32.65±3.27）μg/L、（30.21±4.22）μg/L］，酒精性肝病伴骨质疏松组骨钙素、25（OH）D3均低于酒精性骨质疏松组和酒精性肝病组，差异均有统计学意义（均P<0.05），酒精性骨质疏松组骨钙素、25（OH）D3低于酒精性肝病组，但是差异均无统计学意义（均P>0.05）。酒精性骨质疏松组、酒精性肝病组、酒精性肝病伴骨质疏松组TNF-α分别为（10.33±3.41）pg/ml、（13.23±4.02）pg/ml、（16.94±3.92）pg/ml，均不同程度地高于健康对照组［（5.54±2.39）pg/ml］，酒精性肝病伴骨质疏松组高于酒精性骨质疏松组和酒精性肝病组，酒精性骨质疏松组低于酒精性肝病组，差异均统计学意义（均P<0.05）。结论我们考虑酒精性肝病、酒精性骨质疏松在发病过程中呈相辅相成作用。骨钙素、25（OH）D3、TNF-α可能为其共同的发病机理，其既是发病的始动因素，又是其导致的结果。

简介：【摘要】目的：分析溃疡性结肠炎患者应用延续性护理对依从性的影响。方法：采用单双号法将2021年2月-2022年2月我院收治的72例溃疡性结肠炎患者分为参照组和试验组，各36例，其中参照组应用常规护理，试验组应用延续性护理，对比两组依从性、并发症总发生率。结果：试验组规律饮食、科学用药、生活习惯、并发症监护依从性均高于参照组，且大出血、肠穿孔、中毒性结肠扩张等并发症总发生率更低（P＜0.05）。结论：溃疡性结肠炎患者应用延续性护理可提高依从性，预防并发症发生，具有推广及借鉴实效性。

简介：【摘要】目的：分析中医体质辨识治疗非酒精性脂肪性肝病的临床安全性。方法：非酒精性脂肪性肝病患者60例2020年8月-2022年8月，随机分成观察组、对照组，分别为30例，对比两组效果。结果：观察组治疗总有效率高于对照组，AST、ALT、TC、TG水平低于对照组（P

简介：摘要：经济的发展，城镇化进程的加快，促进交通建设项目的增多。随着近年来我国土木工程行业的不断发展，市政路桥工程相关的理论与技术也变得愈发成熟。市政公路桥梁设计，对于工程安全性、耐久性，有着非常高的要求。公路桥梁实际使用寿命会直接影响到工程的安全性，因此，在设计阶段科学地开展安全性与耐久性设计相关工作，能够有效保证工程质量，提升设计的有效性。同时，安全性与耐久性的科学设计还可以保证整个设计方案的准确性，保证各个环节、要素均能够更好地发挥作用。此外，在良好安全性与耐久性的保障下，还可以从根本上保证工程的社会和经济效益。本文就安全性与耐久性在市政路桥设计中的重要性展开探讨。

简介：终末期肾脏疾病会严重影响了患者的生活质量，减少患者的生存时间。临床中，一般会采用维持行血液透析治疗患者，但是，通过长期透析治疗，会增加患者的精神压力，进而产生并发症，并且长期血液透析的治疗费用较高，会增加患者的负面情绪，同时，还会有一定概率引发症状性低血压，影响治疗效果。但在治疗期间，通过有效护理，能够调整患者的心态，降低治疗风险的发生率，从而保证预后效果。

简介：摘要报告1例卵巢非妊娠性绒癌，本例患者女性，17岁，因“停经2+个月，阴道少量出血10 d，腹痛1 d”在当地医院行腹腔镜探查、右侧卵巢切除及盆腔病灶清除术，术后诊断为右侧卵巢非妊娠性绒癌，转至本院行保留生育功能的全面分期手术，术后给予静脉化疗9个周期，随访至今无疾病进展。

简介：无

简介：摘要目的回顾分析儿童急性过伸性脊髓损伤的临床特点和预后情况。方法纳入2010年9月至2020年9月间在武汉协和医院、武汉儿童医院收治的因持续或反复过伸脊柱后儿童脊髓损伤病例资料，根据美国脊髓损伤协会残损等级（American Spinal Injury Association impairment scale，AIS）标准，将患者分为完全性脊髓损伤组和不完全性脊髓损伤组，回顾分析两组脊髓损伤病例的年龄、损伤后症状及演变、神经损伤情况、影像学资料、实验室检查资料、预后及并发症等数据，总结这一类型疾病的特征。结果共有44例儿童发生儿童过伸性脊髓损伤，年龄分布在3~10岁，95%的患儿<8岁且为女童。完全性脊髓损伤组与不完全脊髓损伤组患儿的发病年龄、舞蹈训练时间等差异无统计学意义。发病特征为持续或者反复过伸脊柱过程中出现腰腿疼痛、下肢无力或感觉异常，随后短时间内症状进行性加重至截瘫。相关血液、脑脊液常规及生化检查未见明显异常。全脊柱无骨折及脱位，MR检查显示胸腰段脊髓髓内弥漫性水肿高信号影。完全性脊髓损伤患儿占比达60%，预后差，后期脊髓萎缩，并发症多。结论10岁以下的儿童在反复过伸脊柱后可发生急性过伸性脊髓损伤；完全性损伤患儿预后差，并发症多，因此预防这一类型的损伤最为重要。

简介：摘要遗传性痉挛性截瘫58型是由KIF1C基因突变所致的罕见遗传病。本文报道1例我院收治的病例，以提高临床医师对该病的认识。患者为15岁女性，以震颤、小脑性共济失调、痉挛性截瘫为主要临床表现，颅脑磁共振成像可见双侧对称性锥体束受累，全外显子测序发现KIF1C基因未曾报道过的c.425_426delTG（p.V142Gfs*10）纯合突变，经预测为致病性变异。

简介：摘要家族性发作性疼痛综合征是以背根神经节神经元的离子通道基因突变为特征的一类疾病，可表现为不同部位的发作性神经性疼痛。但由于目前临床上对家族性发作性疼痛综合征的认识仍相对不足，同时缺乏统一的诊治标准作为指导，易漏诊和误诊。文中将围绕家族性发作性疼痛综合征的分类、发病机制、临床特征、诊断及治疗作一综述，旨在加深临床医师对该类疾病的认识，有利于早期诊治。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患病率日益增高，目前已成为西方国家肝移植的第二大适应证。虽然目前我国肝移植的主要适应证仍是乙型病毒性肝炎以及酒精性肝炎相关终末期肝病，但随着人们生活水平的提高以及代谢综合征的流行，与之相关的NAFLD患者也逐渐增加。同时，随着乙型肝炎疫苗接种的普及以及核苷类似物等药物的应用，可以预见，在未来，NAFLD相关终末期肝病可能会成为我国肝移植的主要适应证之一。现就NAFLD与肝移植的相关研究进展进行综述。

简介：摘要遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种具有高度临床和遗传异质性的神经退行性疾病，临床表现为双下肢肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性等。目前认为，HSP的病理机制为双侧皮质脊髓束轴突变性。迄今为止，已报道有80多种致病基因和HSP发病相关，其中以SPAST基因突变所致的痉挛性截瘫4型(spastic paraplegia type 4，SPG4)最常见。基因检测对疾病确诊和分型至关重要。HSP发病率低，虽不是一种短期致死性疾病，但随着病程的进展，会严重影响患者的生活自理能力，并造成严重的心理负担，迄今尚无有效的根治方法。该文从小分子化合物、基因治疗、康复治疗和手术治疗等几个方面就HSP治疗方法做出阐述。

简介：摘要：一直以来，书法都是我国传统文化与艺术的象征，即使在现代社会，书法教育依旧占据着不可动摇的地位。在分析传统的书法教育模式下，依旧能发现到诸多的问题，其中最重要的一点还是有关传统书法教育的转化。面向当今全球视野，想要更好的推动书法教育，有关其书法教育的创造性转化和创新性发展就显得十分关键。而互联网作为新时代的新兴产物，其本身就具有着强大的功能与带动力，能够推动的社会快速发展。现如今，有关互联网+的概念与理论不断推出，这也促使传统书法教育获取到了全新的发展与传承动力。

简介：摘要：水蒸气渗透性和系数是判断防护鞋吸湿性和透气性的检验指标。该指标分为水蒸气渗透性和水蒸气吸收性两个检验步骤，并根据检验结果计算出水蒸气系数，以此判断鞋帮皮革和衬里的透气性能好坏。

简介：摘要：培训是提高职工素质和加强队伍建设的重要途径，石化企业投入戴昂的经理和资源开展培训工作，效果却不理想，本文基于石化企业普遍存在培训针对性和实效性不强的问题，针对此项问题进行了原因分析，进而对如何提高培的训针对性和实效性提出建议。

简介：摘要：通过经济和社会措施，中国承认该市的安排和社会倡议。土建结构的令人痛苦的安全事故也提醒我们，土建结构是安全和可持续的。随着当前社会环境和恶劣天气等因素的复杂化，土木结构给工程带来了巨大的挑战。安全性和实用研究也有一个实际问题。因此，本文以作者的实际工作为基础，首先分析了影响土木建筑的安全性和稳定性的因素，然后详细分析了安全性和速度。