简介：摘要本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。

简介：摘要卵巢恶性Brenner瘤（malignant Brenner tumors，MBT）是卵巢罕见的恶性肿瘤之一。该文报道双侧卵巢MBT合并交界性黏液性囊腺瘤罕见病例1例，并复习文献总结其临床病理特征、免疫组织化学表型、鉴别诊断、分子学改变及该病的预后和治疗，旨在提高对本病的认识，避免误诊。

简介：摘要职业及环境暴露相关性肺病为由于吸入职业或生活环境中的粉尘颗粒或化学烟雾导致的肺部疾病，目前其临床诊断主要依据临床信息以及影像学表现。其病理学表现较为多样，但也具有一定特征性。本文总结并详细介绍职业相关性肺病的常见病理特征、鉴别诊断及诊断中需要注意的问题，以期提高病理及临床医师对此类疾病的认识。

简介：摘要为分析荧光定量聚合酶链反应（QF-PCR）检测胎儿性染色体非整倍体（SCA）的结果及性染色体不分离发生的亲源性及发生时期。采用回顾性研究，收集2015年1月至2020年12月在广州市妇女儿童医疗中心产前诊断中心同时经QF-PCR检测及染色体核型分析确定为SCA的 385例样本的临床资料。统计SCA样本类型及产前诊断指征，通过对比产前诊断样本与孕妇样本的短串联重复序列（STR）分析非嵌合型性染色体非整倍体的染色体不分离发生的亲源性和发生时期。结果显示，（1）非嵌合型SCA样本324例，其中45，XO 113例（113/324，34.9%），47，XXY 118例（118/324，36.4%），47，XXX 48例（48/324，14.8%），47，XYY 45例（45/324，13.9%）。45，XO病例在绒毛样本中检出68例（68/113，60.2%），其他SCA样本在羊水样本中检出179例（179/217，82.5%）。嵌合型SCA样本61例，其中含有45，XO嵌合的样本有58例（58/61，95.1%）。（2）45，X病例较常见的产前诊断指征是水囊瘤（53/113，46.9%）及NT增厚（41/113，36.3%），而其他类型的SCA最常见的指征是无创产前检测（NIPT）高风险（170/272，62.5%）。（3）45，XO样本中，唯一的1条X染色体为母亲来源的有88例（88/113，77.9%），父亲来源25例（25/119，22.1%）。47，XXY样本中，染色体不分离发生在卵细胞减数分裂Ⅰ期（MⅠ）47例（47/118，39.8%），发生在精细胞MⅠ的有51例（51/118，43.2%），发生在卵细胞减数分裂Ⅱ期（MⅡ）有20例（20/118，16.9%）。47，XXX样本中，X染色体不分离发生在卵细胞MⅠ的有29例（29/48，60.4%），发生在卵细胞MⅡ期的有15例（15/48，31.3%），染色体不分离发生在精细胞MⅡ的有4例（4/48，8.3%）。综上，非嵌合型45，XO主要在早孕期有B超异常进行绒毛穿刺取样进行确诊，其他SCA病例主要通过无创产前检测（NIPT）结果异常而进行羊膜腔穿刺进行确诊。不同类型的SCA染色体不分离发生的亲源性和时期不同。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是一种与肥胖、代谢综合征及糖尿病相关的慢性肝病。NAFLD在全球范围内的患病率逐年升高，未来可能成为成人和儿童终末期肝病的主要原因。NAFLD的发病机制复杂，驻留肝脏的重要免疫细胞——枯否细胞在NAFLD的脂沉积、炎症和纤维化进展中发挥重要作用。本文回顾近年的研究，综述枯否细胞在调控NAFLD病程中的多重作用，并简要概括以枯否细胞作为靶点的NAFLD治疗策略和存在的问题。

简介：摘要目的比较玻璃体内注射阿柏西普、地塞米松植入剂及玻璃体切除术(PPV)联合内界膜剥除术(ILMP)三种方法治疗难治性糖尿病性黄斑水肿(DME)的临床效果。方法回顾性病例对照研究。分析郑州大学第一附属医院2018年8月至2021年8月难治性DME 98例(120眼)的临床资料。根据治疗方式分为3组：A组34例(50眼)行玻璃体内阿柏西普注射，B组27例(30眼)行玻璃体内地塞米松植入剂注射，C组37例(40眼)行PPV联合ILMP。随访期为6个月。观察比较各组患者治疗前后视力、眼压和黄斑中心区视网膜厚度(CMT)。结果治疗后1个月：A、B组视力均有明显提高(t＝11.90、9.23，均P<0.001)，C组视力无明显改变(t＝1.68，P＝0.095)；3组CMT均有明显下降(t＝4.84、5.79、9.83，均P<0.001)。治疗后6个月：A、C组视力较治疗前有明显提高(t＝12.25、11.19，均P<0.001)，B组无明显变化(t＝1.07，P＝0.287)；3组CMT均较治疗前明显下降(t＝5.89、2.81、10.18，均P<0.05)。结论玻璃体内阿柏西普注射、地塞米松植入剂注射及PPV联合ILMP三种方法治疗难治性DME均能降低CMT；玻璃体内注射药物可在短期内提高视力但需反复治疗。

简介：摘要脑源性神经营养因子（brain-derived neurotrophic factor，BDNF）是神经营养因子（neurotrophin，NT）家族中的重要成员，在神经元的维持和存活，保持突触完整性和突触可塑性中起重要作用，但其作用不仅限于此。研究发现BDNF在炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）中具有维持内脏超敏反应，促进肠道动力，维持肠道屏障，调节情绪障碍及心脏功能的作用，可能在IBD的发生发展中起重要作用。虽然目前大多限于基础研究，但已经取得了一定的成果，可以预见BDNF将有很好的临床应用前景，可能为IBD的临床治疗提供新的治疗思路。对此，本文作一简要综述。

简介：摘要经导管肝动脉化疗栓塞术（TACE）是肝细胞癌非手术治疗的最常用方法，并常被辅助性应用于外科切除术后尚未发生肝内转移的患者。对于具有高复发风险的患者，术后辅助性的TACE治疗可为其预后带来收益。现就术后辅助性TACE治疗的研究进展进行综述。

简介：摘要变应原特异性免疫治疗是目前唯一被公认的变应性鼻炎对因治疗方法，变应原提取物疫苗应用最广。随着基因工程技术、生物信息学、分子生物学的发展逐渐深入，各类新型疫苗逐步发展，包括类变应原疫苗、重组蛋白疫苗、基因工程疫苗，其中一些疫苗已进入临床试验阶段并逐渐用于临床，有望为变应性疾病的治疗带来希望。本文就近年来各类特异性免疫治疗性疫苗的研究进展做一综述。

简介：摘要目的探讨术后非人类白细胞抗原(HLA)抗体与肾移植体液性排斥反应(HR)的相关性。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院2019年9月至2021年1月检测了非HLA抗体水平的40例肾移植受者资料，选取活检证实发生HR，并且发生HR时供者特异性HLA抗体阴性或者弱阳的受者入组HR组(11例)，选取术后2周至检测非HLA抗体时移植肾功能稳定的受者入组稳定组(29例)。采用Luminex单抗原微珠法检测HLA抗体、MHCⅠ类链相关基因A(MICA)抗体、32种非HLA抗体的水平，采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血管紧张素Ⅱ1型受体(AT1R)抗体水平。分析两组受者非HLA抗体阳性率和阳性非HLA抗体数量的差异。结果24例受者具有阳性非HLA抗体，剩余16例受者的非HLA抗体全为阴性。HR组分别有3例受者的肌动蛋白(ACTIN)抗体、Ⅲ型胶原蛋白(Collagen Ⅲ)抗体、谷胱甘肽硫转移酶θ1(GSTT1)抗体和γ干扰素(IFN-γ)抗体阳性，而稳定受者的这4种非HLA抗体都是阴性，两组比较，差异有统计学意义(P＝0.017)。4例HR受者的Collagen Ⅱ抗体阳性，而仅1例稳定受者的Collagen Ⅱ抗体阳性，HR受者的Collagen Ⅱ抗体阳性率高于稳定受者(P＝0.023)。HR受者的平均阳性非HLA抗体数为2.36个，而稳定受者为0.90个，两组之间的差异有统计学意义(P＝0.008)。结论高水平非HLA抗体增加肾移植HR的发生风险。

简介：摘要佐剂诱导的自身免疫性/炎性综合征(autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants，AISA)是指暴露于佐剂之后机体产生的异常的自身免疫反应。AISA的常见类型主要包括疫苗接种后综合征、硅相关疾病、海湾战争综合征及巨噬细胞肌筋膜炎综合征。但是目前国内对AISA这一概念及发病机制的认识不足，文章结合国内外相关文献，对AISA的概念、常见类型及可能的免疫机制进行综述。

简介：摘要乳斑是位于腹膜脂肪组织上的特殊免疫结构，参与维持腹腔内正常的免疫状态。近年来的研究表明，在卵巢上皮性癌（EOC）的种植转移过程中，脱落的肿瘤细胞倾向于首先转移至大网膜的乳斑区域，提示乳斑与EOC的种植转移密切相关。本文就乳斑的结构、功能及其与EOC种植转移相关性的研究进展进行综述。

简介：摘要卵睾型性发育异常属于罕见的染色体性别异常疾病，MRI相比B超显示内生殖器位置、形态及发育情况更具优势，对诊断及判断患者两性畸形类型意义重大。本文结合一例卵睾型性发育异常患者探讨MRI在临床诊断和鉴别诊断的意义，提高对该病的认识及临床诊治能力。

简介：摘要目的调查中国遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者的护理负担、医疗保障和合并症等情况。方法2018年9 - 12月，对2013年1月至2018年9月在蝴蝶宝贝关爱中心登记的EB患者进行网络/电话问卷调查。结果本次调查招募到377例EB患者或其家长参加，其中有效问卷367份，已登记的EB患者中未成年人占74.9%（275例）。每月伤口护理成本低于3 000元的患者占92%（319例），57.5%（211例）的患者报告医疗费主要靠自费。患者分布于全国的30个省、自治区，直辖市，仅西藏没有登记患者。其中居住地登记人数最多的是江苏省（49例），其次为河南（35例）、广东（27例）、河北（23例）及山东（20例）。367例患者中，168例接受基因检测。EB患者最常见的合并症是指甲脱落及瘙痒，发生率分别达66.2%和55.3%。122例（33.2%）发生残疾，其中肢体残疾占27.8%（102例）。结论EB患者大部分得不到适宜的诊断、护理和医疗保障，合并症和残疾多发，生活质量低下。

简介：摘要目的探讨新型远程动态血糖监测系统(continuous glucose monitoring system，CGMS)iWel NR在糖尿病及高危人群中使用的准确性及安全性。方法纳入患者60例，分为2组，组1共48例单独佩戴iWel NR 7 d，组2共12例同时佩戴iWel NR、Guardian RT (实时动态血糖监测系统)3 d，收集同时刻配对的CGM-自我监测指尖血糖(SMBG)值，采用相关系数(r)、平均绝对差值的相对数(MARD)、绝对差值相对数的中位数(MedARD)、偏差一致率分析iWel NR数据的准确性，Clarke误差栅格分析(Clarke-EGA)分析临床准确性。所有患者完成调查问卷一份，用于评估iWel NR的安全性。结果60例患者共收集到833对CGM-SMBG值，相关系数r＝0.88，P<0.01；MARD为13.06%，MedARD为10.84%；与SMBG值相比，在20%、30%、40%的偏差一致率分别为78.0%、93.2%、97.4%；Clarke-EGA显示A+B区占98.9%。与Guardian RT的头对头研究中，12例患者共收集115对CGM-SMBG值，Guardian RT的MARD、MedARD分别为12.59%，9.54%，iWel NR的MARD、MedARD分别为10.35%、8.01%。进一步按SMBG值进行分层，提示SMBG值在3.9～10 mmol/L时，iWel-NR的MARD、MedARD最低，Clarke-EGA中A+B区占比最高。60份问卷结果提示未发生不良安全事件。结论iWel NR具有较高的准确性及良好的安全性，其准确性稍高于Guardian RT；iWel NR的准确性受血糖水平的影响，血糖越接近理想范围时，准确性越高。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）有不同的超声评价方法，其中二维灰阶超声可进行定性诊断和定量分析，利用肝/肾回声比值、肝脏回声衰减系数诊断轻度脂肪肝的敏感性和特异性明显高于常规超声；弹性成像技术可反映NAFLD程度和肝纤维化分期，杨氏模量值随NAFLD程度加重而增大。

简介：无

简介：摘要回顾性分析40例经外科治疗且术后病理证实的胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)患者的临床资料。非浸润性IPMN 26例，浸润性IPMN 14例。浸润性组患者CA19-9>37U/ml 7例，CEA>3.4 ng/ml 6例，肿瘤长径>3 cm 10例，胰管直径>5 mm 11例，增强CT可见壁结节10例，均显著多于非浸润性组的2例，1例，3例，5例，3例，差异均有统计学意义(P值均<0.05)。这些指标均有助于鉴别IPMN的良恶性。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病和肥胖有相关的基因，但是也可发生在人体质量指数< 25 kg/m2的非肥胖人群中。这种非肥胖型非酒精性脂肪性肝病多发生在亚洲。在肝穿刺活组织病理学检查中肥胖型和非肥胖型非酒精性脂肪性肝病没有明显的差异。内脏肥胖、高果糖和胆固醇摄入、以及遗传因素如APOC3基因变异等与非肥胖型非酒精性脂肪性肝病密切相关。一般来说，非酒精性脂肪性肝炎病死率增加，主要是心血管病因，与其他代谢因素无关。虽然关于非肥胖型非酒精性脂肪性肝病病死率影响的数据并不完整且有限，但诊断、管理、治疗可能很重要。改变生活方式以减少内脏肥胖，包括饮食变化和体力活动，仍然是非肥胖型非酒精性脂肪性肝病患者主要治疗方案。

简介：摘要耳鸣是一种临床常见症状，对患者的生活质量会产生较大影响。搏动性耳鸣是耳鸣的一种，乙状窦相关病变是引起搏动性耳鸣的主要病因之一，其手术治疗成功率较高，但也有部分患者术后出现了并发症。本文就乙状窦相关性搏动性耳鸣的手术方法、术后疗效以及并发症等方面的研究进展加以综述。