简介:8岁女性患儿,因间断咳嗽、发热3年余,再发1月余入院。近1年反复出现口腔黏膜溃疡。体格检查发现右上背部皮肤色素脱失。外院多次查血常规和免疫功能正常。多次肺部CT提示肺部感染病灶,经抗感染治疗,发热咳嗽仍反复,右肺部病变持续存在,抗结核治疗无效。多次血常规检查发现粒细胞缺乏,行基因检测,确定为RTEL1基因纯合突变所致先天性角化不良(DC)。RTEL1基因突变的先天性角化不良患者易出现肺部并发症。由于RTEL1基因序列有高度可变性,突变位点很多,突变方式多样,且可以通过常染色体显性或隐性遗传方式遗传,因此其临床表现多样,易致漏诊及误诊。对不明原因反复肺部感染的患儿,应注意口腔、皮肤和指趾甲的检查并监测血常规以排除DC。DC目前无特效治疗,出现骨髓衰竭和肺功能衰竭时,造血干细胞移植和肺移植是目前唯一的治疗方法,雄激素及其衍生物对部分病人有效,针对端粒途径的靶向药物有望给DC患者带来希望。
简介:目的观察"口疮净"佐治儿童疱疹性咽峡炎的临床疗效。方法130例疱疹性咽峡炎患儿采用随机数字表法分为观察组80例,对照组50例,两组患儿均静脉给予利巴韦林10~15mg/(kg.d)静脉滴注及退热等对症治疗,观察组同时服用自拟中药"口疮净",日1剂,频服,5d为1个疗程,观察两组患儿退热、疱疹及溃疡消失时间及临床疗效。结果观察组显效39例,有效41例,无效0例;对照组显效11例,有效27例,无效12例,两组临床疗效比较差异有统计学意义(P〈0.05);平均退热时间及疱疹或溃疡消失时间比较差异有统计学意义(P〈0.05)。结论"口疮净"佐治儿童疱疹性咽峡炎疗效显著,值得推广。
简介:目的观察蓝芩口服液辅助治疗小儿疱疹性咽峡炎的临床疗效。方法将42例小儿疱疹性咽峡炎患儿随机分为两组,对照组给予静脉滴注利巴韦林抗感染、解热、补液等对症治疗;观察组在常规治疗基础上加服蓝芩口服液,5d后观察疗效。结果观察组显效率72.7%(16/22),对照组显效率30.0%(6/20),两组比较差异有统计学意义(P〈0.01);观察组总有效率100%(22/22),对照组总有效率70%(15/20),两组比较差异有统计学意义(P〈0.05)。结论蓝芩口服液辅助治疗小儿疱疹性咽峡炎疗效显著。
简介:目的肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题.该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果.方法观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次0.5~1mg,每2日1次,疗程12周.同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照.另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察.结果观察组息儿首次尿蛋白转阴需14.29±3.45d,明显少于对照组22.10±8.85d;年均复发次数1.34±1.25次,也少于对照组4.13±2.54次,差异有显著性(P<0.01);非频繁复发率低于对照组(24.1%vs53.9%),无复发率高于对照组(65.5%vs23.1%);年均呼吸道感染人次2.60±1.72次也低于对照组4.12±5.31次,差异有显著性(P<0.01).其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效.结论BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率.
简介:目的观察麻黄附子细辛汤加味治疗小儿哮喘性支气管炎的临床疗效,并探讨其中医证治特点。方法将符合纳入标准的患儿77例,随机数字表法分为观察组39例和对照组38例。观察组予以麻黄附子细辛汤加味结合西药常规治疗;对照组予以西药常规治疗。两组患儿均治疗7d,对治疗前后的临床症状体征进行积分评定,记录咳喘消失时间。结果观察组临床痊愈率、显效率均高于对照组,两组疗效相比差异有统计学意义(P〈0.05)。平喘、止咳时间均早于对照组,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论麻黄附子细辛汤加味结合西药治疗小儿哮喘性支气管炎临床疗效优于单用西药治疗。麻黄附子细辛汤加味能更好的改善咳喘等临床症状。
简介:目的观察多索茶碱辅治婴幼儿急性肺炎的疗效。方法145例急性肺炎患儿随机分为观察组75例与对照组70例。两组均给予化痰、止咳平喘类药物行常规治疗,观察组辅以多索茶碱注射剂静脉滴注,每日1次,连续5d;对照组给予氨茶碱注射剂静脉滴注,每日2次,连续5d。对比两组疗效及副反应。结果两组均完全康复,观察组患儿症状体征消退时间与住院时间均明显低于对照组,差异有统计学意义(P〈0.05);观察组副反应发生率为12.0%(9/75),明显低于对照组37.1%(26/70),差异有统计学意义(P〈0.01)。结论多索茶碱作为新研制出的甲基黄嘌呤类衍生物,应用于临床辅治婴幼儿急性肺炎,其疗效明显优于氨茶碱,且更为安全可靠,可作为临床辅治婴幼儿急性肺炎的首选药物。
简介:目的:探讨蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠气道炎症和Th1/Th2类细胞因子变化的影响及其可能机制。方法将24只6~8周龄雄性小鼠随机分为正常对照组、哮喘模型组、小剂量中药组、大剂量中药组,每组6只。制备支气管哮喘模型,小剂量中药组、大剂量中药组分别给予蝎黄解痉治哮颗粒免煎制剂每日0.72、2.89g,按20mL/kg配制成水混匀溶液灌胃每日2次,连续10d;正常对照组和哮喘模型组小鼠给予等量生理盐水。分别采用酶联免疫吸附法和免疫印迹法检测支气管肺泡灌洗液(BALF)中白细胞介素4(IL‐4)、IL‐5、γ干扰素(IFN‐γ)含量以及肺组织中磷酸化p38丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)的变化,并观察BALF中炎症细胞和肺组织病理学改变。结果哮喘模型组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平升高和IFN‐γ水平降低;肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平升高,与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。小、大剂量中药组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平下降和IFN‐γ水平升高;肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平降低,与哮喘模型组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。小、大剂量中药组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论p38MAPK可能参与了支气管哮喘的发病过程。蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠具有保护作用,其机制可能与抑制p38MAPK磷酸化、调节Th1/Th2平衡失调、减轻炎症细胞浸润有关。