简介：目的探讨原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(primarybreastdiffuselargeB-celllymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析4例PB-DLBCL患者的临床表现、病理学特征、免疫表型特征,并复习相关文献。结果4例均为女性患者,中位年龄58.5岁,范围为45~69岁。病变部位左侧3例,右侧1例。镜下乳腺正常结构被破坏,均未见包膜,在残存数量不等的乳腺导管或小叶之间有大量弥漫浸润生长的中等偏大的异型淋巴样细胞,瘤细胞浸润脂肪组织;未见淋巴上皮病变,以中心母细胞样细胞(3例)和免疫母细胞样细胞(1例)为主;免疫表型提示4例均为非生发中心B细胞样(non-GCB)型DLBCL,瘤细胞均表达LCA、CD20、CD79a和MUM-1,Ki67增殖指数50%~80%。病例随访时间截止至2017年12月,随访期内有1例复发,13个月后死亡,1例健在,已存活66个月,另2例失访。结论PB-DLBCL极为少见,主要见于女性,细胞起源分型大部分为non-GCB型,临床常易误诊为乳腺癌,该病确诊需依靠病理活检及免疫表型,治疗暂不明确,推荐R-CHOP/CHOP化疗联合放疗等的综合治疗方案。

简介：目的探讨城市空气污染与儿童哮喘发病的关系。方法对某城市不同空气污染分区长期居住的1200名儿童进行检查,其中重度污染区、中度污染区和轻度污染区居住儿童各400名,对哮喘患儿流行病学特征进行统计分析,并分别采用单因素方差和多因素Logistic回归分析方法分析影响儿童发生哮喘的空气污染相关危险因素。结果本次共调查1200名儿童,发现哮喘患儿94例,哮喘检出率为7.83%,男性高于女性,年龄〈5岁、空气污染区居住时间≥5年儿童检出率较高,慢性持续期哮喘患儿所占比较较高。患儿以喘咳、胸闷、呼吸困难、气促、双肺可闻及弥漫性哮鸣音等为主要临床表现。被动吸烟、家属抽烟、家养皮毛动物、不安装排油烟机、室内通风状况差、不带口罩防护、有近距离污染源、居住在重度空气污染区的儿童,哮喘发病检出率较高,与相反情况儿童比较差异有统计学意义（P〈0.05）。影响儿童哮喘发病、与空气污染相关的独立危险因素有重度空气污染、近距离污染源和被动吸烟,而安装排油烟机和口罩防护为保护性因素。结论空气污染和儿童哮喘发病紧密关联,被动吸烟、近距离污染源和重度空气污染等均是儿童哮喘发病的独立危险因素,而安装排油烟机和口罩防护是其保护性因素。采取综合性防治措施才能有效降低儿童哮喘的发病率,促进儿童正常发育、健康成长。

简介：目的在中国肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)病例中观察分析TPM1基因突变特点和临床表型特点,以期为HCM的基因诊断提供理论支持。方法连续收集200例非亲缘关系的中国HCM患者以及307例对照人群的相关资料,完善临床评估。Panel二代测序检测MYH7、MYBPC3、MYL2、MYL3、TNNI3、TNNI2、TPM1和ACTC1基因,并对致病突变进行Sanger测序验证。分析TPM1基因(NM001018005.1,NP001018005.1)致病突变信息,总结基因型-临床表型特点。结果200例HCM患者中有3例携带TPM1基因致病突变:c.380T>A,c.523G>A,c.629A>G,分别导致编码蛋白α-原肌球蛋白突变:p.M127K,p.D175N,p.Q210R。3例患者发病年龄3456岁,平均45.3±11.0岁。其中p.M127K携带者于34岁发病,症状最重,有黑曚晕厥病史,给予经皮室间隔心肌消融术后一般情况好。其他两位有突变的患者症状相对较轻。3例患者随访数年对于治疗反应好。结论1.5%的中国HCM患者是由TPM1基因突变所致,均为错义突变。携带TPM1基因突变的HCM患者发病较晚,多为中年后发病,对于临床治疗反应好。

简介：目的分析2013~2015年广西国家级疾病监测点居民呼吸系统疾病死亡情况,为进一步进行深入研究和有效防控疾病提供参考依据。方法根据2013~2015年广西死因监测系统资料,采用疾病和有关健康问题的国际统计分类第十次修订本（ICD-10）方法,分析居民呼吸系统疾病死亡的分布情况。结果2013~2015年广西国家级死因监测点居民呼吸系统疾病粗死亡率为137.62/10万;男女居民呼吸系统疾病死亡率分别为163.40/10万和109.50/10万,男女比较差异有统计学意义（P〈0.01）;城乡居民呼吸系统疾病死亡率分别为115.68/10万和147.52/10万,城乡比较差异有统计学意义（P〈0.01）。居民呼吸系统疾病死亡率随年龄增加而升高,导致居民死亡的前5位呼吸系统疾病依次为慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）、呼吸系统恶性肿瘤、肺炎、慢性支气管炎（慢支）、肺气肿,居民这5类疾病的死亡数占居民呼吸系统疾病死亡数的88.01%;男女、城乡、不同年龄段居民的呼吸系统疾病死因顺位不同;每年1月份居民呼吸系统疾病死亡构成比在全年12个月中均最高。结论广西居民呼吸系统疾病死亡率男性高于女性,农村高于城镇;居民呼吸系统疾病死亡率随年龄增长而升高,死亡率高低与季节、气候等因素有关,对广西居民呼吸系统疾病进行防控应侧重考虑上述因素。

简介：目的：了解系统性红斑狼疮肝脏受累的特点，为临床诊断、鉴别诊断提供依据。方法：回顾性分析系统性红斑狼疮患者566例，比较狼疮性肝损害与无肝损害患者的一般情况、实验室检查结果及预后，并对狼疮性肝损害发生的危险因素进行分析。结果：566例系统性红斑狼疮患者中，狼疮性肝损害患者102例（18．02％）。狼疮性肝损害患者与无肝损害患者相比IgG较高[（18．65±8．64）g／L比（15．80±7．14）g／L,P〈0．01]，红细胞沉降率（ESR）较快[（22．85±9．30）mm／1h比（19．89±9．70）mm／1h，P〈0．051，系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）较高（13．3±8．4比11．3±6．5，P〈0．05），病程较短[（3．0±4．6）年比（4．2±6．0）年，P〈0．051。给予0．5—1mg／kg的甲泼尼龙和谷胱甘肽治疗后，70例（68．6％）患者在住院期间肝功能好转。Logistic回归分析显示，狼疮性肝损害的独立危险因素是神经精神系统受累以及年龄≤18岁。结论：系统性红斑狼疮肝脏损害并不少见，对于SLEDAI积分高、病程短、IgG高、ESR快的患者考虑为狼疮本身引起的肝脏损害，使用常规剂量的激素和谷胱甘肽治疗后预后较好．年龄≤18岁及精神神经系统受累是发生狼疮性肝损害的独立危险因素。

简介：目的探究新斯的明治疗急性重症胰腺炎（severeacutepancreatitis,SAP）合并腹内高压的临床效果。方法回顾性分析2012年8月至2016年7月在我院治疗且符合标准的42例SAP合并腹内高压（intra-abdominalhypertension，IAH）患者的临床资料，依据治疗方式的不同将患者分为观察组、对照组。2组的一股资料具有可比性，对照组采用常规治疗方法如禁食、胃肠减压、静脉滴注奥美拉唑镁钠和奥曲肽等．观察组在对照组的基础上肌肉注射甲硫酸新斯的明注射液，1周为1个疗程。比较2组腹内压、肠鸣音恢复时间、首次肛门排气及排便时间、腹胀缓解时间、改良Marshall评分、APACHE-Ⅱ评分、SIRS评分、总住院时间、总住院费用、住院期间多器官功能障碍综合征（multipleorgandysfunctionsydrome，MODS）发生率、中转手术率及死亡率。结果观察组患者治疗后第3、4、5天腹内压为（14．25±1．03）、（13．52±1．23）、（12．73±1．14）mmHg（1mmHg=0．133kPa），显著低于对照组（15．14±1．12）、（14．60±1．11）、（13．84±1．08）mmHg患者，差异均有统计学意义（P〈0．05）；观察组患者肠鸣音恢复时间（7．24±1．35）d，首次肛门排气及排便时间（11．33±1．51）d、（8．36±1．63）d，腹胀缓解时间均（13．62±2．26）d，显著低于对照组患者（9．56±1．17）d、（13．42±1．26）d、（10．45±1．54）d、（16．75±3．05）d，差异均有统计学意义（P〈0．05）；2组治疗后改良Marshall评分、APACHE-Ⅱ评分及SIRS评分差异无统计学意义（P〉0．05）；2组总住院时间、总住院费用差异无统计学意义（P〉0．05）；2组发生MODS率、中转手术率及死亡率差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论新斯的明可显著降低SAP合并IAH患者腹腔压力，改善麻痹性肠梗阻的症状，促进肠道的排气、排便，但对SAP合并IAH患者的病情及预后

简介：目的：总结无乳头溢液的乳腺导管内乳头状瘤（intraductalpapilloma，IP）的临床特点、诊断及手术方式。方法回顾分析佛山市妇幼保健院2011年2月至2013年10月期间收治的84例（130个病灶）无乳头溢液症状的IP患者的临床资料。结果84例共130个病灶，年龄段主要分布于30～50岁，病灶长径≤10mm113个（86.92％），病灶位置距离乳头≤20mm84个（64.42％）；病理诊断IP合并腺病57个，IP合并纤维囊性腺病43个，IP合并纤维腺瘤48个，IP伴导管上皮增生14个，IP伴导管上皮非典型增生2个。随访3～36个月，复发5例，其中4例为IP，1例为导管原位癌。结论无乳头溢液的IP多无典型临床症状，超声检查可有不典型阳性发现，术前诊断符合率低，可积极手术活检。多发性及伴导管上皮不典型增生IP患者术后有一定复发率，应密切随访。

简介：目的了解老年慢性阻塞性肺部疾病(COPD)并多器官衰竭(MOF)的临床特征.方法回顾性分析159例老年COPD并MOF患者的临床资料.结果老年COPD并MOF的发生率为75.0%,病死率为31.4%,发生衰竭的器官依次为肺、心、脑、肾、肝、胃肠和血液,出现肾功能衰竭和弥散性血管内凝血(DIC)者全部死亡.pH值越低、氧分压越低、二氧化碳分压短期内迅速上升、器官衰竭数目越多,病死率越高.结论老年人COPD并MOF发生初期应重点防治肺、心两个器官,病死率随着器官衰竭数目的增加而上升,与器官衰竭的种类、严重程度有关.

简介：近年来有关因人体微量元素的缺乏而导致男性不育的报道越来越多，而精子的活动力与微量元素的含量有直接的关系。本研究结合我区海拔高、干旱半干旱地域特点，对193例男性精子功能及其精液中微量元素的含量进行了分析，为降低不育率和减少胎儿畸形率提供参考。

简介：目的：系统评价普拉克索在治疗帕金森病中对患者心脏瓣膜不良反应的情况。方法：通过检索Pubmed、Embase、CoehraneDatabase及中国生物医学文献数据库，检索国内外2008年8月前已发表的普拉克索在治疗帕金森病中对心脏瓣膜不良反应的诊断试验，对所纳入的研究进行质量评价及荟萃分析。结果：共纳入5项研究（492例），荟萃分析结果显示：普拉克索组与未服用多巴胺受体激动剂的对照组左房室瓣反流发生率差异无统计学意义[加权均数差值（WMD）：1．33，95％可信区间（CI）：0．53～3．36]，右房室瓣反流发生率差异无统计学意义（WMD=1．95，95％CI：0．60～6．35），主动脉瓣反流发生率差异无统计学意义（WMD=I．04，95％CI：0．42～2．62）。结论：普拉克索对帕金森病患者心脏瓣膜的不良反应较小．但还需更多高质量研究予以进一步证实。

简介：目的：对比分析缺血性结肠炎及溃疡性结肠炎临床特点与组织病理学的差异，为临床鉴别诊断提供依据。方法收集广西医科大学第一附属医院2010-2013年20例缺血性结肠炎及30例溃疡性结肠炎患者性别、病程、年龄、基础疾病史、临床表现，肠镜结果及病理特点等资料，并进行对比分析。结果缺血性结肠炎发病以60岁以上老年人为主，起病急，病程短，多伴有高血压、糖尿病等基础疾病，溃疡性结肠炎以中青年患者为主，病程长，伴随基础疾病较少见，前者临床表现以腹胀、呕吐多见，后者以黏液血便及里急后重症状较多见。缺血性结肠炎肠镜下病变较少累及直肠，多出现黏膜水肿，溃疡多呈纵行，溃疡性结肠炎常累及直肠，常合并炎性假息肉，溃疡以地图状为主，病变部位呈连续性。病理上，缺血性结肠炎以血管扩张充血、间质水肿及血管壁增厚多见，而炎性细胞浸润及隐窝脓肿较少见。结论结合年龄、既往病史、临床症状及内镜、组织病理学检查结果，有助于缺血性结肠炎与溃疡性结肠炎的鉴别诊断。

简介：目的了解我国不同级别医院心力衰竭（心衰）患者的临床特征、治疗现状及预后。方法连续入选2012年12月至2014年11月在我国不同地区、不同级别的24家医院门诊或住院的990例心衰患者,收集患者的人口学和临床资料以及治疗情况,1年时进行随访,观察终点为全因死亡、因心衰再住院及其联合终点。结果患者平均年龄65.6±13.1岁,男性占57.2%,门诊患者占62.9%。合并高血压、糖尿病、心肌梗死或行血运重建术、卒中的患者分别为58.4%、21.8%、25.2%和17.3%。缺血性心脏病是心衰的首要病因（52.1%）,其次是高血压性心脏病（16.7%）、扩张型心肌病（14.1%）和瓣膜性心脏病（9.9%）。一级医院心衰患者的主要病因是高血压性心脏病（22.8%）,二级医院和三级医院分别为缺血性心脏病（64.0%）和扩张型心肌病（21.3%）。血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂的应用率最高（65.9%）,其次为利尿剂（60.6%）、β-受体阻滞剂（59.9%）、醛固酮受体阻滞剂（54.1%）、地高辛（26.2%）。三级医院醛固酮受体阻滞剂应用比例最高,一级医院β-受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂和利尿剂的应用最少。1年随访时,不同级别医院NHYAⅢ/Ⅳ级患者比例均明显低于入选时（P〈0.001）。患者的全因死亡率为7.8%,在不同级别医院间差异无统计学意义;因心衰再住院发生率为30%,其中三级医院最低（27.7%）,一级医院最高（34.1%）。全因死亡/心衰再住院的联合终点发生率为33.3%,各级别医院间无显著差异。结论我国不同级别医院心衰患者的病因存在差异,各级别医院在心衰的规范化药物治疗方面均有待于提高,尽管如此,各级别医院1年随访时NHYAⅢ/Ⅳ级的心衰患者均明减少。

简介：目的评估肥厚梗阻性心肌病外科治疗后心血管不良事件的发生率和危险因素。方法2002年1月至2014年12月,连续623例肥厚梗阻性心肌病患者在阜外医院成人外科中心接受外科治疗。根据回顾性资料和随访结果,建立术后心血管不良事件的术前变量风险回归模型进行分析。结果8例（1.3%）患者院内死亡。593例（95.2%）患者完成随访,平均随访32±30个月（3~150个月）,1年、5年、8年生存率为98.3%、90%、87.4%;75例患者出现终点事件（肥厚型心肌病相关性死亡,因缺血性脑卒中、快速性心律失常和心力衰竭再住院,心脏移植）。1年、5年、8年终点事件免除率为94.6%、77.6%、68%;单因素和多因素Cox回归分析显示左室射血分数〈55%（HR=6.65,P〈0.001）,完全性右束支传导阻滞（HR=2.91,P=0.014）,术前房颤（HR=2.53,P=0.001）,严重冠心病（HR=1.98,P=0.025）和年龄≥50岁（HR=1.88,P=0.018）影响预后。结论除了先前报道的年龄≥50岁和术前房颤外,本研究显示射血分数〈55%、完全性右束支传导阻滞和严重冠心病也是肥厚型梗阻性心肌病患者行外科治疗后心血管不良事件的独立预测因子。

简介：暴发性急性胰腺炎（fulminantacutepancreatitis，FAP）病情极其凶险，病死率高，是急性胰腺炎（AP）的最重类型。了解其早期血流动力学特点有助于液体复苏治疗。本文回顾2004年9月至2009年9月我科及外科ICU病房收治的FAP患者15例，分析其早期血流动力学变化特点。

简介：目的比较心律平和异搏定治疗阵发性室上性心动过速(PSVT)的效果和不良反应发生情况，从中选择作为PSVT治疗的首选药物。方法收集近年来应有心律平和异搏定治疗的PSVT病例共120例，总结其转复率、转律时间、转率剂数及血压、心律、心率、等变化情况。结果二者对PSVT的转复率、转律时间等无明显差异，不良反应则以异搏定为多且严重。结论当未能行电生理分型时，PSVT应首选心律平，不宜首选异搏定。

简介：目的：探讨维、汉民族冠心病患者胰岛素敏感性的异质性和多种危险因素的分布特点。方法选取2001年至2002年新疆维吾尔自治区人民医院住院的冠心病患者164例（维吾尔族50例，汉族114例）和对照组71例（维族35例，汉族36例），进行葡萄糖糖耐量试验和胰岛素释放试验，运用稳态模式法评价胰岛素敏感性（HOMAIS）。结果（1）维、汉民族冠心病患者胰岛素敏感性较对照组明显减低[维族（204.02±180.43）vs（409.14±181.06），汉族（258.09±105.66）vs（479.09±200.97），P＜0.05]；冠心病组代谢综合征患病率明显增多[维族（54.0%vs25.7%），汉族（66.7%vs22.7%），P＜0.05]。糖尿病患病率明显高于对照组[维族（52.0%vs0.0%），汉族（64.0%vs0.0%），P＜0.01]。冠心病组1h胰岛素水平下降和2h血糖水平升高（P＜0.05）。其余各项虽有变化，但差异无统计学意义。代谢综合征患病率和胰岛素敏感性变化无论在对照组或冠心病组内维、汉民族间差异均无统计学意义。（2）维、汉民族冠心病患者存在体质量[（78.06±12.69）vs（72.32±12.03）kg]和体质量指数[BMI（27.29±3.53）vs（25.61±3.42）kg/m2]的显著差异（P＜0.01）。对照组中维、汉两个民族各种危险因素差异无统计学意义（P＞0.05）。（3）多个危险因素对冠心病危险性比较（logistic回归分析）看出，饮酒、糖尿病、高血压与冠心病正相关（P＜0.05）。高密度脂蛋白胆固醇与冠心病呈负相关（P＜0.05）。结论住院患者中维、汉民族冠心病存在较低的胰岛素敏感性和较高的代谢综合征、糖尿病患病率；维族冠心病患者肥胖显著。该地区饮酒、糖尿病、高血压是维、汉民族冠心病的危险因素。

简介：随着改革开放不断深入，我国的新药和医疗器械的临床试验研究正如火如荼地开展，且方兴未艾。然而，从审阅已完成的大量此类研究项目的结果来看，其试验设计质量和数据分析质量均不容乐观。有必要对有关研究单位和临床试验部门的相关人员，进行前瞻性技术培训，真正提高科研素质、临床试验设计水平和数据分析能力，以期达到大幅度降低企业的人力、物力、财力和时间等成本的投入、最大化提升科研结果的质量、确保人民的人身安全和治疗效果。

简介：重症肌无力（myastheniagravis,MG）是临床常见的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor,AChR）。一般认为,AChR抗体参与了MG的发生,通过与神经肌接头处的AChR结合引发自身免疫反应,造成AChR数量的减少而产生肌肉收缩无力等临床症状[1-2]。

简介：目的了解广西博白县农村居民糖尿病患病情况并分析其危险因素。方法对该县1000名农村居民进行体格检查和血糖检测,并作相关危险因素的问卷调查。采用单因素和多因素logistic回归方法进行分析。结果该县糖尿病患病率为11.0%。单因素分析：与糖尿病可能有关的危险因素有性别、年龄、文化程度、吸烟、饮酒、高血压、血脂异常、糖尿病家族史、体重指数（BMI）等;进入logistic回归模型的有年龄、吸烟、文化程度、饮酒、高血压、体重指数（BMI）与糖尿病相关。结论农村居民糖尿病患病率已达较高水平,应及时采取糖尿病三级预防措施对高危人群进行防治。

简介：胰管结石（pancreaticductstones,PDS）在临床上并不多见,但近几年来其发病率呈现上升趋势[1].近年有很多个案报道,但对其流行病学特点尚无统一认识.本文复习中国近10年的文献资料,探讨胰管结石的流行病学特征和诊治经验.