简介：摘要：目的：观察经眼动脉灌注化学药物治疗对眼内中晚期视网膜母细胞瘤的临床疗效。方法：从2021年9月至2023年9月，共纳入60例眼内中晚期视网膜母细胞瘤患者。采用对比法，将患者分为两组，治疗组接受经眼动脉灌注化学药物治疗，对照组接受全身静脉化学药物治疗。观察两组患者的治疗结果及不良反应情况，并进行统计分析。结果：经眼动脉灌注化学药物治疗组眼内中晚期视网膜母细胞瘤的总有效率为80%，其中完全缓解率为50%，部分缓解率为30%。对照组眼内中晚期视网膜母细胞瘤的总有效率为60%，其中完全缓解率为30%，部分缓解率为30%。治疗组的疗效显著优于对照组（P<0.05）。治疗组患者在治疗期间出现的不良反应主要为结膜充血：10例患者出现，持续时间平均为2天。眼睑水肿：5例患者出现，持续时间平均为3天，且均能自行缓解。结论：经眼动脉灌注化学药物治疗可有效提高眼内中晚期视网膜母细胞瘤患者的治疗效果，显著优于全身静脉化学治疗。此研究结果为临床中晚期视网膜母细胞瘤治疗提供了一种新的治疗选择。

简介：摘要目的研究Erythroferrone（ERFE）等铁代谢红系调节因子（iron-regulatory erythroid factor）在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症（PV）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者血浆ERFE、生长分化因子15（GDF15）、生长分化因子11（GDF11）和扭转原肠胚形成同系物（TWSG1）的表达，分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度（以骨髓有核红细胞比例反映）的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01（112.40,452.37）、110.63（81.41,220.42）、52.11（32.61,171.66）、276.53（132.16,525.70）ng/L，均显著高于正常对照组的37.45（19.65,57.72）ng/L（P值均<0.01）。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75（10.95,121.32）ng/L对36.90（3.38,98.34）ng/L，P<0.01]，而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。PV组血浆ERFE水平为129.63（47.02, 170.03）ng/L，AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76（68.12,343.11）ng/L，二者均明显高于正常对照组的43.23（35.18,65.41）ng/L（P值均<0.01）；PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92（44.59，84.83）、40.47（26.97,72.87）ng/L，与正常对照组比较差异无统计学意义（P值均>0.05）。骨髓有核红细胞比例与ERFE（r＝0.458，P＝0.001）呈正相关，而与GDF15（r＝-0.163，P＝0.274）、GDF11（r＝0.120，P＝0.421）、TWSG1（r＝-0.166，P＝0.269）无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致，ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。

简介：摘要目的研究铁缺乏症患者缺铁程度对口服铁剂吸收的影响。方法纳入2018年7月至2020年6月于中国医学科学院血液病医院贫血中心门诊就诊并确诊铁缺乏症的非妊娠期女性患者37例，以13例健康查体女性为正常对照，分析缺铁性贫血（IDA）、缺铁性红细胞生成/储存铁不足（IDE/ID）患者及正常对照者Hepcidin水平并进行口服铁剂吸收试验（OIAT），比较服铁后2 h血清铁（C2）与基线血清铁（C0）差值。结果IDA、ID/IDE、正常对照组Hepcidin中位数分别为4.9（2.17~32.86）、26.98（11.02~49.71）、69.89（42.23~138.96）μg/L（P<0.001），IDA组Hepcidin低于ID/IDE组（校正后P=0.005）和正常对照组（校正后P<0.001），但ID/IDE组与正常对照组差异无统计学意义（校正后P=0.220）；OIAT IDA、ID/IDE及正常对照组C2-C0平均值分别为（35.30±21.68）、（37.90±14.06）、（23.57±10.14）μmol/L，差异无统计学意义（P=0.130）。多重线性回归分析显示C0、血清铁蛋白（SF）、可溶性转铁蛋白受体（sTFR）和HGB是铁缺乏症患者Hepcidin的独立影响因素，Hepcidin=-31.842-0.642*C0+2.239*SF+1.778*sTFR+0.365*HGB-0.274*网织红细胞血红蛋白含量（RET-HB）。未发现C2-C0的独立影响因素。结论铁缺乏程度影响口服铁剂吸收，胃肠功能正常者铁缺乏越重，口服铁剂吸收越多，ID/IDE较IDA铁吸收减缓。Hepcidin较OIAT更能区分不同铁缺乏程度的口服铁吸收。

简介：摘要目的比较静脉化学疗法(IVC)联合眼动脉灌注化学疗法(IAC)与单纯IAC治疗儿童视网膜母细胞瘤(RB)的临床疗效、预后及并发症情况。方法采用队列研究方法，对2015年6月至2019年6月在郑州大学附属儿童医院治疗的眼内期RB患儿300例352眼进行随访。按照治疗方法将患儿分为2个组，其中IAC组140例160眼，接受IAC联合局部激光光凝或冷冻治疗，IVC+IAC组160例192眼，接受IVC联合IAC治疗。对2个组患儿的临床疗效(保眼率)、生存情况及并发症发生情况进行比较。采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果患者随访2~60个月，随访期内IAC组和IVC+IAC组保眼率分别为85.62%(137/160)和81.21%(154/192)，组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。IAC组患儿RB复发率为18.75%(30/160)，转移率为8.57%(12/140)，分别高于IVC+IAC组的10.94%(21/192)和3.13%(5/160)，差异均有统计学意义(χ2＝4.299，P＝0.038；χ2＝4.143，P＝0.042)。2个组患儿1年生存率比较差异无统计学意义(χ2＝1.766，P＝0.184)；随访截止时，IVC+IAC组患儿总生存率为95.00%(152/160)，高于IAC组的88.57%(124/140)，差异有统计学意义(χ2＝4.193，P＝0.041)。Kaplan-Meier分析显示，IVC+IAC组患儿总体无复发、无转移及总生存率均优于IAC组(均P<0.05)。IAC组患儿眼睑水肿和/或下垂、眼底出血、眼球内陷及白内障发生率与IVC+IAC组比较差异均无统计学意义(均P>0.05)，IAC组骨髓抑制发生率为32.14%(45/140)，低于IVC+IAC组的43.75%(70/160)，差异有统计学意义(χ2＝4.255，P＝0.039)。结论与单纯IAC治疗比较，IVC联合IAC疗法能够降低RB患儿的转移率和复发率，提高患儿生存率，但全身并发症的发生率较高。

简介：摘要目的研究铁缺乏症患者缺铁程度对口服铁剂吸收的影响。方法纳入2018年7月至2020年6月于中国医学科学院血液病医院贫血中心门诊就诊并确诊铁缺乏症的非妊娠期女性患者37例，以13例健康查体女性为正常对照，分析缺铁性贫血（IDA）、缺铁性红细胞生成/储存铁不足（IDE/ID）患者及正常对照者Hepcidin水平并进行口服铁剂吸收试验（OIAT），比较服铁后2 h血清铁（C2）与基线血清铁（C0）差值。结果IDA、ID/IDE、正常对照组Hepcidin中位数分别为4.9（2.17~32.86）、26.98（11.02~49.71）、69.89（42.23~138.96）μg/L（P<0.001），IDA组Hepcidin低于ID/IDE组（校正后P=0.005）和正常对照组（校正后P<0.001），但ID/IDE组与正常对照组差异无统计学意义（校正后P=0.220）；OIAT IDA、ID/IDE及正常对照组C2-C0平均值分别为（35.30±21.68）、（37.90±14.06）、（23.57±10.14）μmol/L，差异无统计学意义（P=0.130）。多重线性回归分析显示C0、血清铁蛋白（SF）、可溶性转铁蛋白受体（sTFR）和HGB是铁缺乏症患者Hepcidin的独立影响因素，Hepcidin=-31.842-0.642*C0+2.239*SF+1.778*sTFR+0.365*HGB-0.274*网织红细胞血红蛋白含量（RET-HB）。未发现C2-C0的独立影响因素。结论铁缺乏程度影响口服铁剂吸收，胃肠功能正常者铁缺乏越重，口服铁剂吸收越多，ID/IDE较IDA铁吸收减缓。Hepcidin较OIAT更能区分不同铁缺乏程度的口服铁吸收。

简介：摘要目的研究Erythroferrone（ERFE）等铁代谢红系调节因子（iron-regulatory erythroid factor）在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症（PV）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者血浆ERFE、生长分化因子15（GDF15）、生长分化因子11（GDF11）和扭转原肠胚形成同系物（TWSG1）的表达，分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度（以骨髓有核红细胞比例反映）的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01（112.40,452.37）、110.63（81.41,220.42）、52.11（32.61,171.66）、276.53（132.16,525.70）ng/L，均显著高于正常对照组的37.45（19.65,57.72）ng/L（P值均<0.01）。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75（10.95,121.32）ng/L对36.90（3.38,98.34）ng/L，P<0.01]，而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。PV组血浆ERFE水平为129.63（47.02, 170.03）ng/L，AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76（68.12,343.11）ng/L，二者均明显高于正常对照组的43.23（35.18,65.41）ng/L（P值均<0.01）；PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92（44.59，84.83）、40.47（26.97,72.87）ng/L，与正常对照组比较差异无统计学意义（P值均>0.05）。骨髓有核红细胞比例与ERFE（r＝0.458，P＝0.001）呈正相关，而与GDF15（r＝-0.163，P＝0.274）、GDF11（r＝0.120，P＝0.421）、TWSG1（r＝-0.166，P＝0.269）无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致，ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。

简介：摘要目的探讨下颈椎损伤前路手术切口感染(SSI)围术期危险因素，为改进护理措施提供依据。方法采用回顾性病例对照研究分析2014年1月— 2018年1月西安交通大学医学部附属红会医院收治的754例下颈椎损伤行颈前路手术患者临床资料，其中男511例，女243例；年龄44～61岁[(50.2±5.1)岁]。骨折节段：C3 60例，C4 159例，C5 197例，C6 236例，C7 102例。按照术后是否发生SSI将患者分为感染组(28例)和无感染组(726例)。统计两组患者的人口学资料、美国脊髓损伤协会(ASIA)分级、合并症、饮食护理、备皮至手术时间、是否术前导尿、是否接台手术、参与手术人数、手术室层流级别、手术室温度、手术室相对湿度、手术时间、是否有上台实习护士及手术方式等信息。通过单因素分析筛选两组间差异有统计学意义的指标，进一步采用多因素Logistic回归分析与SSI发生的危险因素。结果术后SSI发生率为3.71%(28/754)。单因素分析结果显示，两组ASIA分级、糖尿病、饮食护理、备皮至手术时间、术前留置尿管、接台手术、参与手术人数、手术室层流级别及手术时间差异有统计学意义(P<0.01)。多因素Logistic回归分析结果显示，ASIA分级(A级：OR＝84.421，B级：OR＝27.200，P<0.01)、糖尿病(OR＝3.234，P<0.05)、未行饮食护理(OR＝2.375，P<0.05)、备皮至手术时间≥6 h(OR＝2.542，P<0.05)、术前留置尿管(OR＝4.085，P<0.01)、接台手术(OR＝2.894，P<0.05)、参与手术人数≥8人(OR＝3.137，P<0.01)、万级及以上手术间(OR＝5.380，P<0.01)及手术时间≥3 h(OR＝2.405，P<0.05)与SSI呈正相关。结论ASIA分级(A级和B级)、糖尿病、未行饮食护理、备皮至手术时间≥6 h、术前留置尿管、接台手术、参与手术人数≥8人、手术室层流级别(万级及以上)及手术时间≥3 h是下颈椎损伤前路手术SSI的危险因素。提示对于下颈椎损伤患者，应重视饮食护理，加强血糖监控，优化手术室管理。

简介：摘要目的比较γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病（γδT-LGLL）与αβT细胞大颗粒淋巴细胞白血病（αβT-LGLL）的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心2009年1月至2019年1月17例γδT-LGLL患者的临床及实验室结果，与同时期91例αβT-LGLL患者进行对比。结果17例γδT-LGLL患者中位年龄54（25~73）岁，10例就诊原因为贫血。γδT-LGLL与αβT-LGLL一致，脾大（41%和44%）较为常见，肝大（12%和5%）及淋巴结肿大（6%和8%）较为少见；两者均有较高的抗核抗体阳性率（59%和45%），较低的风湿因子阳性率（6%和10%）；两者中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、HGB及PLT差异均无统计学意义（P值均>0.05）。γδT-LGLL患者的典型免疫分型为CD3+/CD4−/CD8−/CD57+/TCRγδ+，CD4−/CD8−双阴性表型显著多于αβT-LGLL患者（P<0.001）。17例γδT-LGLL患者有1例口服泼尼松治疗，3例口服环孢素A治疗，13例口服环孢素A联合泼尼松治疗，治疗4个月后2例获得完全缓解，4例获得部分缓解，总体有效率为35%。结论γδT-LGLL是一种少见的成熟T淋巴细胞增殖性疾病，其临床及实验室表现与αβT-LGLL相比除CD4−/CD8−双阴性表型外均无显著差异。环孢素A可作为γδT-LGLL的首选治疗药物。