简介:目的:评估一种改良的血浆置换术在治疗成人重型免疫性血小板减少性紫癜(ITP)中的效果及其安全性。方法:对确诊的116例重型ITP患者随机分组进入A、B、C组,A组为改良的血浆置换术联合糖皮质激素43例患者,B组为传统的血浆置换术联合糖皮质激素37例患者,C组为单用糖皮质激素组治疗36例患者。ELISA法检测各组患者治疗前后血小板相关抗体,进行统计学分析;检测血小板计数、凝血功能、血浆蛋白水平变化,进行统计学分析,记录各组治疗期间发生不良反应情况,进行比较分析。结果:A组和B组患者在治疗前后血小板提升及血小板抗体水平下降,与C组比较,差异有统计学意义(P〈0.05);A组与B组间比较,A组在提升血小板速度及幅度方面更佳,差异无统计学意义;A组在清除血小板相关抗体能力更强,二者间差异有统计学意义。A、B、C组患者治疗前后在凝血时间、血浆白蛋白、纤维蛋白原水平变化方面,差异无统计学意义;A组血浆球蛋白在治疗后较治疗前有明显下降,差异有统计学意义。A组患者置换后24h内浮肿、头晕、乏力症状发生率较B组有所升高,但A组过敏反应、发热反应等发生率较B组明显下降。结论:改良的血浆置换术联合糖皮质激素在治疗成人重型ITP中疗效明确,疗效优于单纯糖皮质激素及传统的血浆置换术;发生严重不良反应如过敏、发热较传统血浆置换降低,不受血浆供给限制,随时可以开展,可节约大量血浆。但有可能发生低血浆蛋白血症,尤其是低球蛋白血症,需要积极预防。
简介:目的Ax是一种罕见的ABO亚型,其分子机理尚未完全阐明。本文以一个Ax亚型家系和一个无关的Ax亚型献血者个体为对象,研究中国人群Ax亚型的分子基础。方法ABO血清学定型、血浆N-乙酰-D-半乳糖胺基转移酶(A酶)活性测定、ABO基因7个外显子及其侧翼序列的PCR扩增、基因克隆和测序分析。结果DNA克隆和测序分析显示,家系先证者和无关献血者个体的ABO基因分别为A/O01和A/O02基因型,在第7外显子均存在426G〉C杂合突变,导致N-乙酰-D-半乳糖胺基转移酶的氨基酸发生M142I改变。在120个正常样本中未检出此突变。结论ABO基因426G〉C突变导致的N-乙酰-D-半乳糖胺基转移酶第142位氨基酸置换改变了酶的保守区域,从而降低了酶的催化活性,导致Ax表现型。本突变为国际首次报道。
简介:血小板输注已成为临床上不可或缺的重要支持疗法,但在临床实践中发现,一些长期反复输注血液制品的患者,发生了血小板输注无效(platelettransfusionrefractoriness,PTR),不但影响了治疗效果,严重的出血可能危及患者的生命。免疫因素是导致血小板输注无效的最主要原因之一,其中HLA-I类抗体是最受临床关注的关键因素,如何为患者提供HLA相合的血小板供者是成功处理免疫性PTR的关键所在。