简介：目的：探讨合并面瘫的颞骨先天性胆脂瘤的诊断及治疗。方法对2001年4月至2014年4月间在我科手术治疗的7例患者的临床资料进行回顾分析。结果所有病例术后恢复良好,无并发症,随访2月-14年胆脂瘤无复发。面瘫完全恢复者3例,好转者2例,无改善2例。术后患耳全聋者5例,3例为就诊时已确诊全聋,另2例为因胆脂瘤侵入内耳而行迷路部分切除术；1例听力提高15dB；1例无变化。结论早期诊断是降低先天性胆脂瘤面瘫发生率及获得良好术后效果的重要保障。

简介：目的探讨手术治疗对中耳胆脂瘤并发迷路瘘管患者听力的影响。方法回顾性分析35例（35耳）中耳胆脂瘤并发迷路瘘管患者的临床资料；其中21例（21耳）患者随访术后听力情况。结果21例（21耳）术后随访纯音测听3个月～5年，12例平均骨导阈值（0．5、1、2,N4kHz）与术前差别小于5dBHL，较术前听力提高者3例，较术前下降者5例，1例于术后3个月成功植入人工耳蜗。21例患者中11例行开放式乳突切开＋鼓室成形术，其手术前后骨气导各频率间（0．5、1、2、4～118kHz）听力阈值未见明显差异（配对样本t检验，P值均大于0．05）。结论中耳胆脂瘤并发迷路瘘管的术后骨导听力阈值无明显变化，有条件者仍可行鼓室成形术保存听力。

简介：目的：比较House-brackmann分级（HBGS）和面神经分级2.0（FNGS2.0）对周围性面神经麻痹的评价效果。方法3名高年资医师和3名低年资医师分别使用HBGS和FNGS2.0分级方法，对50项周围性面神经麻痹患者的表情视频进行评价。对两种分级方法的重复性、一致性进行分析、比较。结果使用HBGS，低年资医生之间的评价一致性为39.5%，kappa值为0.30，高年资医生之间的评价一致性为56.5%，kappa值为0.43，两组之间具有显著性差异（p＜0.05）；使用FNGS2.0，低年资医生间的评价一致性为62.0%，平均ICC值为0.763，高年资医师之间的评价一致性为62.8%，平均ICC值为0.785，两组之间均没有显著性差异（P＞0.05）；HBGS和FNGS2.0的总体相关性ICC值为0.760，SCC值为0.746，kappa值为0.42；FNGS2.0与口的相关性为71%。结论HBGS与FNGS2.0中度相关；使用HBGS，评判者间的一致性受医生的经验水平影响很大，而使用FNGS2.0，评判者重复性和一致性较好，与评判者的经验无关，与口的运动有较强的相关性。

简介：目的观察嗓音训练治疗功能性嗓音障碍的疗效。方法对30例诊断为功能性嗓音障碍的患者进行嗓音治疗（嗓音卫生教育、改善呼吸及增强共鸣），并在治疗前后进行评估。结果30例功能性嗓音障碍患者接受训练后嗓音障碍指数值（VoiceHandicapIndex，VHI）由67．8±10．1分降至30．7±8．2分，差异有统计学意义（P〈0．01），患者在功能、生理和情感上均有明显改善；同时最长发声时间（MaximumPhonationTime，MPT）由9．2±2．6秒延长至13．5±3．1秒，基频微扰由0．59％±0．07％降至0．42％±0．05％，振幅微扰由2．23±0．45降至1．78±0．27，噪谐比由0．185±0．088降至0．142±0．065，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论嗓音训练能够降低嗓音障碍程度，改善嗓音质量，同时恢复患者的交流和情感功能，增强与他人交流的信心。

简介：目的：探讨斜口型鼓膜通气管治疗小儿分泌性中耳炎（OME）并发症的发生率。方法选取2007年8月--2008年9月间因分泌性中耳炎于我科使用斜口型鼓膜通气管行鼓膜置管术患儿156人（男72人，女84人，共299耳），术后于门诊随访6月-5年，观察鼓膜通气管留置时间及术后并发症发生率。结果术后耳漏发生率5.7%，肉芽形成发生率1.0%。通气管排出后的并发症包括鼓膜硬化（35.1%）、鼓膜穿孔（4.6%）、鼓膜萎缩（22.1%）、鼓膜内陷（19.1%）、通气管异位（0.7%）。鼓膜通气管平均留置时间为11.5月。结论鼓膜置管术术后并发症比较常见，其中鼓室硬化、鼓膜萎缩和耳溢液最常见，但总的来说它们大多数是不需要处理的。

简介：目的观察针刺配合构音训练治疗脑卒中后运动性构音障碍的疗效。方法将60例脑卒中构音障碍患者随机分为2组，每组30例。对照组只给予构音训练，治疗组进行构音训练时配合针刺颈项部穴位。治疗前和治疗后3周分别进行语音清晰度评估。结果治疗后治疗组和对照组语音清晰度总分均明显提高（P=0．00），语音清晰度提高程度一级、二级人员评估得分差值治疗组优于对照组（P〈0．05）。结论针刺配合构音训练对脑卒中后运动性构音障碍的治疗是有效的，相对于单纯构音训练更能提高患者的言语交流能力。

简介：目的：针对一个常染色体显性遗传性非综合征性听神经病谱系障碍家系进行已知致病基因筛查分析，了解是否存在可能致病的基因突变。方法选择本课题组收集到的一个家系4代24人作为研究对象，采集受试者外周静脉血提取基因组DNA，应用在线引物设计软件Primers进行引物设计，采用直接测序法对已知听神经病相关基因进行测序，使用DNAMan软件对序列进行比对分析。结果该家系遗传方式符合显性遗传特征，患者听力学特征符合非综合征型听神经病谱系障碍，对家系中全部患者及部分听力正常成员完成DIAPH3、OTOF、PJVK、GJB2基因外显子及线粒体DNA12SrRNA1494、1555位点的测序分析，未发现可疑致病突变。结论该家系未检测到已知相关基因致病突变，高度提示新基因突变致病的可能，有待于进一步研究。

简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：目的：探讨经典WullsteinⅢ型鼓室成形术在慢性化脓性中耳炎手术中的适应证及其术后听力效果。方法回顾性分析行开放式Ⅲ型鼓室成形术的患者34例（34耳），患者均有听骨链破坏而镫骨结构完整，鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突直接连接，根据术中是否植入钛合金部分人工听骨（partialossicularreplacementprosthesis，PORP）分为两组，WullsteinⅢ型鼓室成形术（Ⅲ型组）11例和植入钛合金部分人工听骨（PORP组）23例。分别比较两组术后0.5、1、2和4kHz的平均气导听阈、平均气骨导差的变化情况。结果Ⅲ型组患者术前平均气导听阈为46.59±16.60dBHL，术后为34.89±10.34dBHL,气导听阈提高11.70±19.30dBHL；PORP组术前平均气导听阈为44.23±12.31dBHL，术后为37.08±14.36dBHL，提高7.14±14.39dBHL；Ⅲ型组术前平均气骨导差（air-bonegap，ABG）为23.98±13.08dBHL，术后为16.25±6.98dBHL，缩小7.73±14.93dBHL；PORP型组术前平均ABG为26.58±10.27dBHL，术后为19.40±13.28dBHL，缩小7.17±13.63dBHL。两组患者在气导听阈提高值及ABG缩小的差异均无显著统计学意义（P＆gt;0.05）。结论开放式鼓室成形术中，如果鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突形成连接，可以予以保留，短期随访术后听力水平与植入PORP重建听骨链的效果相当，长期效果还需随访观察。