简介:摘要目的总结胎儿歌舞伎综合征产前心脏超声及病理特征。方法回顾性分析2013年1月至2018年5月首都医科大学附属北京安贞医院及胎儿先天性心脏病多中心协作单位产前超声检查发现心脏复杂畸形,经遗传学检测提示KMT2D突变并最终引产的7例胎儿的超声和病理检查资料。采用描述性统计方法进行分析。结果(1)7例孕妇年龄29(27~32)岁,引产时孕周为23(22~25)周。7例胎儿中的3例为男性,4例为女性。(2)7例胎儿中1例为无义突变,6例为移码突变。(3)7例胎儿均存在左心梗阻的表现,伴或不伴有主动脉弓发育不良或离断,其中3例为左心发育不良综合征,2例为单心室,1例为主动脉闭锁,1例表现为二尖瓣重度发育不良。其他心血管异常包括主动脉弓分支异常、右心室双出口、室间隔缺损、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣近闭锁并肺动脉发育不良、永存左上腔静脉、卵圆孔未见开放或闭合。继发的右心房、室增大、肺动脉或动脉导管增宽等。(4)7例胎儿中,4例存在心脏外器官异常表现,病变累及多个器官系统。2例存在颜面部畸形,2例存在肺发育异常,2例存在泌尿生殖系统异常,2例存在消化系统异常。结论歌舞伎综合征的产前胎儿心脏超声表现主要为左心梗阻性疾病,常合并其他先天性心血管异常。
简介:摘要目的探讨儿歌背景音乐结合抚触护理在小儿肛肠疾病术后换药中的应用效果。方法选取2019年9月至2021年9月济南市中心医院收治的肛肠疾病术后换药患儿80例作为研究对象,采取随机数字表法将其分为对照组和实验组,各40例,对照组采用常规换药护理,实验组给予儿歌背景音乐结合抚触护理,比较两组患儿肛周皮肤护理效果、临床症状改善情况、家属满意度及干预换药前后患儿哭闹总时长、换药时间、疼痛评分、心率快慢、睡眠质量评分等。结果实验组护理有效率为95%明显高于对照组的80.00%(P<0.05);干预后实验组患儿哭闹总时长、换药时间、疼痛评分均低于对照组,实验组疼痛消失时间、水肿消失时间、创面愈合时间均短于对照组,干预后实验组儿童心率快慢及睡眠质量评分均低于对照组,实验组家长总满意度为92.50%高于对照组的75.00%,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论在肛肠疾病术后患儿换药时给予儿歌背景音乐结合抚触护理,能明显减轻患儿哭闹次数,缩短换药时间,缓解患儿疼痛感,改善患儿心理状态,提高护理效果及家属满意度。