简介：　　神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的小儿颅外恶性肿瘤,在小儿所有肿瘤相关死亡中约15%由它所致[1].该肿瘤具有原发部位隐匿,早期诊断困难,恶性程度高、发展迅速和早期转移等临床特点,往往预后较差.一项欧洲人群调查研究显示,神经母细胞瘤患者5年生存率仅为59%[2].……

简介：目的：探讨颜面部钙化上皮瘤的有效切除范围及缩小手术切口的疗效和临床意义。方法2012年1月至12月我们收治颜面部单发钙化上皮瘤39例，手术切除范围包括包膜内肿物切除、肿物连同包膜完整切除、包膜外1～2mm切除、全层皮肤连同肿物挖除（2～4mm），手术方式为普通切口，设为普通切口组；2013年1月至12月收治颜面部单发钙化上皮瘤45例，切除范围包括包膜内切除、连同包膜完整切除，手术方式为微小切口，设为微小切口组。比较两组肿物最大直径和切口长度，并从病理特点探讨其有效切除范围的依据。结果两组84例均恢复良好，无一例复发。病理特点：钙化上皮瘤瘤体周边界限清晰，其包膜完全为纤维结缔组织假性包膜，无上皮或内皮结构，包膜周边即正常的皮下组织结构，无增殖的瘤细胞。免疫组化：Ki67（－）。两组肿物直径比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；切口长度比较，差异有统计学意义（P＜0．05）。术后微小切口组瘢痕小，外形美观，患儿及家属满意度高。结论钙化上皮瘤经临床检查即可诊断，术中无需切除过多的组织，只要将钙化团块完全切除即可，采用微创小切口方法，疗效确切，术后瘢痕不明显，外形美观，患者满意度高。

简介：目的初步建立用荧光法标记的探针检测呼吸道合胞病毒(respiratorysyncytialvirus,RSV)的方法.方法采用随机引物法标记呼吸道合胞病毒A2株(RSVA2)G蛋白胞外区段编码基因的cDNA克隆片段,制备荧光探针,建立RSVA2RNA斑点杂交实验.结果探针可检测到1×103RSV感染的细胞,并且与同为副粘病毒属的麻疹病毒(measlesvirusMV)之间无交叉反应.结论该方法具有较高的敏感性与特异性,可用于病毒基因表达以及评价抗病毒药物的研究.

简介：目的观察喉罩（LMA）通气道用于学龄前儿童的并发症。方法选择ASAI～Ⅲ级，年龄3个月～6岁的患儿120例。手术涉及骨科、泌尿外科以及普外科非胃肠道的择期手术。按体重分为Ⅰ组（5～10k），Ⅱ组（10～20k）和Ⅲ组（20～30k），每组40例。所有患儿在插入LMA后，保留自主呼吸，然后给予外周神经阻滞、骶管阻滞、脊髓麻醉或局部麻醉。记录围术期生命体征和相关并发症，包括LMA置入过程中发生体动，气道反应活跃，憋气、呛咳、喉痉挛以及多次操作；通气过程中发生的一过性低氧（SpO2〈95％）和PETCO2升高（〉45mmHg）；手术过程中LMA移位以及拔除LMA后低氧、舌下坠或喉痉挛等。结果插入LMA时体动、气道反应活跃以及多次操作等情况在各组中均有发生，差异无统计学意义；Ⅰ组术中一过性低氧（12．5％）以及PETCO2升高（37．5％），明显高于其他两组，差异有统计学意义（P〈0．05）。Ⅰ组术中发生LMA移位（10％），另两组中无发生。拔除LMA后，舌下坠、气道梗阻等情况均高于另两组，差异有统计学意义（P〈0．05），但三组低氧的发生率比较，差异无统计学意义。拔除LMA后共有5例发现血迹，三组比较差异无统计学意义。结论10kg以下患儿使用LMA时并发症相对较多．在麻醉方法的选择与麻醉处理过程中应十分谨慎。

简介：目的评价HC可视喉镜在儿童会厌囊肿手术气管插管中的临床价值与安全性。方法选取60例行会厌囊肿手术的儿童，ASAⅡ～Ⅲ级，采用随机数字表分为两组。HC可视喉镜组（S组）和直接喉镜组（D组），每组30例，由同一名麻醉医师完成插管。记录两组气管插管时间、插管成功率和一次成功率，插管前、插管时和插管后2min的心率（HR）、收缩压（SBP）、舒张压（DBP）和平均动脉压（MAP）；喉镜下Cormark—Lehane评级。术毕检查口腔内有无损伤、出血或水肿。结果与D组相比，S组Cormark-Lehane分级中Ⅰ和Ⅱ级的例数显著增多（P〈0．05），插管时间明显缩短（P〈0．05）。两组插管前和插管后2mm，患儿HR和MAP差异无统计学意义（P〉0．05）；插管时D组的HR和MAP明显高于S组（P〈0．05）。结论在儿童会厌囊肿手术中，HC可视喉镜插管成功率高，插管反应轻，插管时间缩短，安全性好。

简介：胆道闭锁是一种肝内外胆管纤维化闭锁性疾病，是婴幼儿肝硬化及肝移植最常见的病因。患者由于胆汁引流不畅及肝功能不全等原因，常出现摄入减少、脂肪及脂溶性维生素吸收障碍、代谢异常等而出现营养不良。加上患者多存在不同程度肝硬化，约80％～100％的肝硬化患者存在不同程度蛋白质一能量营养不良。

简介：目的探讨腹腔镜辅助技术在小儿骶尾手术中应用的价值与意义。方法采用腹腔镜辅助技术，分别对先天性高位肛门闭锁、先天性直肠尿道瘘、骶尾部畸胎瘤进行手术治疗。结果全部病例均在腹腔镜辅助下完成，均手术顺利，比较传统手术，无需开腹或作骶尾部切口，出血量减少2／3以上，手术时间约为传统手术的一半，均无新的手术并发症发生。结论腹腔镜辅助／小儿骶尾部手术出血量少，手术时间短，手术损伤小，是可供选择的手术方法之一。

简介：基于严格设计随机对照试验（RCTs）的直接比较（directcomparison）或称为头对头比较（headtoheadcomparison）的系统评价,已被公认为是评价干预措施疗效的最高级别证据,称之为传统系统评价.但是,如果想进行一个系统评价,目的是比较两种干预措施AvsB的效果,但目前的RCTs没有两者的直接比较研究,却都有同干预措施C的比较（即AvsC和BvsC）,此时,可以将C作为公共比较组,借助间接比较方法得出AvsB的效果,或者虽然有直接比较研究证据,但这些研究数量较少或质量较低,此时也可以用间接比较证据进行补充.

简介：目的探讨单气囊电子小肠镜在小肠出血患儿中的诊断价值和安全性。方法临床怀疑小肠出血患儿共70例,其中男38例,女32例,年龄4～13岁;均在全麻下行单气囊小肠镜检查,其中经口途径检查26例,经肛门途径检查32例,同时经口和肛门检查12例。结果70例患儿中检查出小肠病变58例,检查阳性率83%,其中非特异性炎症24例,过敏性紫癜12例,克隆病8例,美克尔憩室8例,Peutz-Jeghers综合征6例。结论单气囊小肠镜检查是诊断小肠出血患儿一项较为安全、有效的检查手段。

简介：1先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

简介：1质量改进研究及其报告现状随着循证医学的发展,应用最佳证据改进临床实践的实施科学（Implementationscience）广受关注。质量改进研究是指在真实情境分析的基础上,提出研究问题,并针对关键问题构建干预措施,在真实情境中应用干预措施,以改进卫生保健中的不足,并维持长期的改进效果,持续促进医疗保健质量。

简介：目的儿童腹股沟疝为出生缺陷中常见疾病类型，目前关于其发病危险因素的报道尚不多见。该研究旨在探讨儿童腹股沟疝发生的主要危险因素。方法采用频数匹配的病例对照研究方法，对132例0-6岁腹股沟疝患儿和132例0-6岁对照儿童的情况进行问卷调查，用χ^2检验和logistic回归对所收集资料进行单因素及多因素分析，计算OR值（比值比）及OR值的95％CI（可信区间）。结果儿童腹股沟疝与儿童啼哭不安史（OR=3．701，95％CI：1．724～7．945）、母亲孕前1年和孕期头3个月腌制品摄入史（OR=2．534，95％CI：1．279～5．021）、母亲孕前1年和孕期头3个月贫血史（OR=3．761，95％CI：1．497-9．450）及儿童腹股沟疝家族史（OR=13．505，95％CI：5．825-31．307）有关。结论儿童啼哭不安史、腹股沟疝家族史、母亲孕前1年和孕期头3个月贫血史及腌制品摄入史是儿童腹股沟疝发生的危险因素。

简介：目的比较胸腔镜手术与传统开胸手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效,探讨胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症的优势。方法收集2012年3月至2017年3月入住本院小儿外科并实施手术治疗的26例肺隔离症患儿临床资料,根据采用手术方式的不同分为胸腔镜手术组和传统开胸手术组。比较两组手术时间、术中出血量、术后胸腔引流时间及住院时间。结果26例均顺利完成手术,无手术死亡病例。平均手术时间：胸腔镜手术组（118.36±7.61）min,传统开胸手术组（119.60±7.11）min,差异无统计学意义（t=-0.425,P=0.674）。平均术中出血量：胸腔镜手术组（2.18±0.40）mL,开胸手术组（4.47±0.64）mL,差异有统计学意义（t=-11.125,P=0.000）。胸腔引流管平均留置时间：胸腔镜手术组（3.54±0.69）d,开胸手术组（6.67±0.98）d,差异有统计学意义（t=-9.064,P=0.000）。术后平均住院时间：胸腔镜手术组（7.54±0.82）d,开胸手术组（8.80±0.77）d,差异有统计学意义（t=-3.981,P=0.001）。术后并发症：胸腔镜手术组3例,其中肺部感染2例,肺不张1例;开胸手术组6例,其中肺部感染4例,肺不张2例,差异无统计学意义（P〈0.05）。除4例失访以外,其余22例随访1～2年,其中2例发生肺炎,其余病例均恢复良好。结论胸腔镜手术治疗肺隔离症较传统开胸手术具有切口小、术中出血少、恢复快、术后住院时间短等优点,是一种安全可靠的手术方式。

简介：孤独症谱系障碍（ASD）为一类广泛性神经系统发育障碍,以社会交往及交流障碍、兴趣狭窄、刻板与重复行为为主要特点。目前ASD的发病率呈显著上升趋势,早期合理的个性化综合干预治疗可明显改善患儿预后。由于ASD的病因不明,目前尚无特效药,主要以行为与教育干预为主;对ASD的伴发症状,如易激惹、自伤行为、注意缺陷多动障碍、睡眠问题等,合理应用一些药物,可改善ASD患儿的行为干预效果。随着ASD发病机制的深入研究,布美他尼、催产素、维生素D及高压氧治疗,可有望改善ASD核心症状。该文对目前针对ASD的行为与发展干预及治疗方法进行了综述。

简介：强心甾类固醇（cardiotonicsteroids，CTS）是一类能与真核细胞膜钠泵（sodiumpump,Na^＋，K^＋-ATPase）特异性结合的化学物质，种类繁多，包括植物来源的洋地黄类如地高辛（digoxin）、哇巴因（ouabain）、夹竹桃苷（oleandrin）、嚏根草苷（hellebrin）等和动物来源的如从蟾蜍毒素中提取的布法林（bufalin）、海蟾蜍毒（marinobufagenin）等。长期以来，CTS作为钠泵抑制剂在临床上广泛应用于充血性心力衰竭以及其他心源性疾病的治疗。1991年，Hamlyn等应用原子轰击质谱法等测量相对分子质量的方法，发现从人血浆中纯化的某种物质在相对分子质量、生物学特性等方面无法与哇巴因区分，由此证实了内源性哇巴因（endogenousouabain，EO）的存在。其后随着数种CTS先后从血液、肾上腺皮质和下丘脑中被分离，并观察到上述CTS可由体内激素刺激调控，已有越来越多的CTS被归于内源性类固醇激素，通过对其功能的研究已证实CTS除了加强心肌细胞收缩力外，还参与了多种细胞包括肿瘤细胞的肥大、增殖、分化、生存和凋亡等生理、病理过程。本文就CTS对肿瘤细胞作用的研究进展进行综述。

简介：目的探讨呼和浩特市区儿童肺炎发病季节性及其与气象因素的关系,为预防和减少儿童肺炎的发生提供理论依据。方法以2004年1月至2009年12月5087例呼和浩特市区儿童肺炎住院患儿作为调查对象。应用圆形分布法对肺炎发病进行季节性分析;应用相关分析与多元逐步回归分析调查肺炎发病与各种气象因素之间的关系。结果儿童肺炎发病有明显的季节性规律,冬春季节多发,高峰在3月份;儿童肺炎发病多于低气温、高气压、降水量少、低湿度、风速偏高的气象条件下发生。结论气象因素是呼和浩特市区儿童肺炎发病的影响因素,在儿童肺炎的预防工作中应充分考虑其发病的季节特点。

简介：目的研究特发性矮身材（ISS）患儿循环miRNA表达水平，初步建立ISS循环miRNA表达谱，为进一步探索miRNA与ISS发生、发展及寻找新的生物标记物提供理论依据。方法选取20例ISS患儿和20例健康对照儿童，提取血清总RNA，利用microRNAmicroarray技术比较ISS患儿与对照儿童血清miRNA的表达差异；实时荧光定量PCR技术验证芯片结果，生物信息学分析软件对筛选出的具有显著差异表达的miRNA进行靶基因预测。结果ISS组与对照组对比共有40个差异表达的miRNA，其中表达上调的miRNA有24个；表达下调的有16个；实时荧光定量PCR对其中2个表达上调（miR-185和miR-574-5p）和2个表达下调（miR-497和miR-15a）的miRNA进行验证，ISS患儿血清中miR-185较对照组明显上调（P〈0.05），miR-497明显下调（P〈0.05）。结论ISS患儿与健康对照血清miRNA表达存在显著差异，提示血清miRNA可能与ISS的发生发展有密切的关系。

简介：目的探讨胆道闭锁的危险因素，为早期鉴别诊断及其病因和发病机制的研究提供可能的线索。方法自行设计胆道闭锁危险因素调查问卷，包括患儿自身、母亲、父亲和环境共22项因素，对2016年7月21日至2017年6月21日在重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科因不明原因黄疸住院的＜7月龄患儿在入院时行问卷调查。在每个病例随访至少3个月后并从病志中截取所有调查对象的临床资料，确定胆道闭锁组和对照组，并按性别、年龄±10d行两两匹配。先行单因素分析后，以结果中P<0.2的指标为自变量行多因素Logistic回归分析，考察问卷中的各项因素与胆道闭锁的相关性。结果发放调查问卷146份，均回收，满足胆道闭锁组、对照组的纳入和排除标准者分别为96和42例，胆道闭锁组与对照组两两匹配后各42例进入本文分析。单因素分析显示，孕期四维彩超胆道异常、低出生体重、出生时不良事件、生后大便颜色变浅、母亲孕期补充微量元素、孕期补充叶酸、孕期存在并发症在两组间差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示，母亲存在孕期并发症（OR=21.27，95%CI：3.50~129.21）、患儿生后大便颜色变浅（OR=6.70，95%CI：1.73~26.02）是胆道闭锁的独立危险因素；低出生体重是胆道闭锁发病的独立保护因素（OR=0.05，95%CI：0.00~0.67）。结论母亲存在孕期并发症（妊娠期糖尿病、高血压、肝内胆汁淤积症）、生后大便颜色变浅可能是胆道闭锁的独立危险因素，对于胆道闭锁与其他黄疸性疾病的早期鉴别诊断有一定意义。

简介：目的探讨电子胃镜检查在0～3月婴儿的安全性及临床应用。方法对177例0～3月有上消化道症状的婴儿应用日产奥林巴斯电子胃镜GIF260或GIF230进行检查,65例患儿操作中采用心电监护仪Ⅱ导联全程监视心率、心律、经皮脉搏血氧饱和度。上消化道异物者同时行异物取出术;上消化道出血者发现出血灶并有活动性出血予胃镜下喷洒止血药物止血;胃扭转同时行胃镜下整复;食管狭窄部分可行食管扩张术。结果全部患儿都顺利接受胃镜检查且耐受良好。68例上消化道出血患儿胃镜检查有阳性发现者42例。104例反复呕吐患儿胃镜检查有阳性发现者92例。5例上消化道异物全部经胃镜取出,22例上消化道出血予胃镜下喷洒止血药或电凝止血,3例胃扭转在胃镜下修复。结论婴儿电子胃镜检查安全、直观,是当今诊断婴儿消化道疾病重要的技术,值得推广应用。

简介：郑毅教授非常高兴参加在上海举行的第115期东方科技论坛“转化医学:孤独症的基础和临床整合研究”和“孤独症国际论坛:中国的现状、机遇和挑战”。受《中国循证儿科杂志》编辑部邀请,与哈佛大学麻省总医院人类遗传研究中心JamesGusella教授和中山大学公共卫生学院静进教授一起讨论在中国建立孤独症的大协作研究,通过多中心合作,将孤独症分散的病例资源集中和有限的研究资金很好地结合,使孤独症的研究走上规模化和协作的体系。目前,儿科神经科、精神科和儿童保健科的医生对孤独症的研究都很感兴趣,某些社会团体也很关注孤独症患儿。但中国孤独症的研究尚处于起步阶段,研究方法和观念还很不一致。回顾美国对孤独症研究的经验,也经历从刚开始不太规范和没有统一标准到如今形成了一些较大的、规范化的研究机构和组织,如美国最大的孤独症研究基金会(AutismSpeaks)。Gusella教授您认为中国应该怎样促进孤独症的协作研究和服务?Gusella教授很高兴在中国上海参加两个高水平的孤独症的学术会议,与中国同行一起讨论孤独症的协作研究。2008年,联合国设立每年的4月2号为国际孤独症日。孤独症作为一个近年来才受到普遍关注的严重疾病,发达国家...