简介：由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院主办的'2009上海国际耳鼻咽喉头颈外科学术会议'将于2009年5月30～31日在上海展览中心举行。注册参加本次会议的与会代表可获得国家级Ⅰ类继续教育学分。本次会议由中国科学院院士王正敏教授担任大会主席,并特邀韩德民、倪道凤、孔维佳、韩东一、张榕、汪审清、孙敬武、程雷、张剑、李晓明、姜

简介：目的针对一个中国的遗传性中频听力下降家系,分析其听力表型特点,并探讨其遗传学特征。方法对一个国人遗传性中频听力下降家系的资料进行了收集、整理及临床遗传学特征的分析。对先证者家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史、体检、纯音测听及声导抗检查,对先证者还进行了听性脑干反应检查及畸变产物耳声发射检查。结果该家系共有3代21人,10人为耳聋患者。耳聋在家系中代代相传,遗传方式为常染色体显性遗传,听力表型为一种迟发型的、渐进性的、以中间频率下降为主的听力损失。家系1-3各代发病平均年龄分别为30、22、16.7岁,有逐代提前的趋势。听力损失随着年龄增长由中频逐渐累及全频,听力曲线由覆盆型变为平坦型。结论此家系为常染色体显性遗传性非综合征型中频听力下降家系,后续研究将针对此家系进行进一步的候选基因突变筛查、连锁分析及定位克隆研究,以便寻找到相应的耳聋相关基因。

简介：

简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：摘要在“以问题为中心学习”(problem-basedlearning,PBL)和“案例导入式教学法”以案例为基础的教学法(case-basedstudy,CBS)教学理念的基础上，将医学影像技术与PBL、CBS相结合的现代课堂教学模式运用到周围神经病学的教学工作中，提高了学生的学习兴趣和学习积极性，增加了对周围神经病的感性认识，有助于提高教学质量、较好地实现周围神经病学的教学目标。研究表明这种联合教学模式可以灵活运用在周围神经病学的教学过程中，取得较好的教学效果。

简介：前庭性偏头痛（VestibularMigraine,VM）是眩晕和偏头痛共存的良性复发性眩晕,为临床常见疾病,因其症状反复发作严重影响患者的生活质量.VM的诊断标准直到2012年才得以明确,并迅速成为眩晕诊治领域新的研究热点.本文通过综述VM的发病机制,尤其是基因学研究方面的进展,以期对该病的诊断、治疗、预后及预防等方面提供更多的依据.

简介：目的分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系临床及遗传学表型,并筛查常见耳聋致病基因。方法通过调查问卷、体格检查、听力学检测,完成该湖南籍耳聋家系的临床资料采集,绘制家系遗传图谱,分析其听力学及遗传学特征,对最常见的GJB2,SLC26A4和12SrRNA共3个耳聋基因八个位点以及线粒体DNA全组序列进行初步筛查。结果该家系共5代,现存家系成员35人,耳聋患者10人,除两人发病较晚,余均为自幼发病,听力曲线呈盆覆型,造成部分言语功能障碍,进展性加重,起初为中频受累,随着年龄的增长,以后逐渐累积高低频,表现为全频听力损失,发展为重度-极重度耳聋。对候选致病基因突变筛查,未发现致病突变。结论该耳聋家系符合常染色体显性遗传规律,进一步将通过新一代测序全外显子测序技术对其致病基因进行探索。

简介：由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院主办的“2009上海国际耳鼻咽喉头颈外科学术会议”将于2009年5月30日-31日在上海展览中心举行。注册参加本次会议的与会代表可获得国家级Ⅰ类继续教育学分。

简介：由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院主办的“2011上海国际耳鼻咽喉头颈外科论坛（ShanghaiInternationalConferenceofOtorhinolaryngologyandHead＆NeckSurgery）”将于2011年11月12-13日在上海展览中心西二馆举行。会议邀请了来自国内及欧美等国家有着广泛影响的多位耳鼻咽喉头颈外科专家学者进行专题报告和学术交流，内容新颖，涉及面广，充分反映了当今耳鼻咽喉头颈外科领域的最新学术动态以及本领域的最高水平。

简介：目的调查西北地区人工耳蜗植入者的家庭状况,分析人工耳蜗植入前后患者及其家庭的期望及担忧,探讨影响人工耳蜗植入患者及其家庭决策的相关因素。方法问卷调查接受人工耳蜗植入的52例患者及其家庭。结果听力言语功能提高是患者及其家庭术前主要期望,植入后无效或低效是术前患者及其家庭的主要担忧,其次是费用和手术并发症。结论积极地与患者及其家属进行沟通、阐明人工耳蜗植入利弊,改善植入效果,减少并发症,控制植入费用,这些均有利于促进西北地区人工耳蜗植入更好的开展。

简介：《耳鼻咽喉头颈部变态反应病学》一书共120余万字，历经数年，在主编顾之燕教授和李源教授的共同努力下，近日终于由人民卫生出版社出版发行。顾教授邀请我参与该书写作，我先是一惊，后是一喜。惊的是本人才疏学浅，在学富五车的顾教授面前，做学生是否合格尚需斟酌，担当写书的任务实在有点力不从心，甚至有“班门弄斧”之嫌；喜的是耳闻目睹了顾教授的风采，又参与过顾教授牵头的部分书稿的编写、审阅及修改，此次如能参与写作一定会有许多意外的收获。后来我如愿参加了该书的写作。现借此机会把写作过程中的一些“故事”讲出来，与读者分享。

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简介：每年杂志社都会组织一些专家、学者参加世界著名的耳鼻咽喉头颈外科会议，如美国的AAO年会、欧洲鼻科学协会年会、世界华人耳鼻咽喉头颈外科大会、世界耳鼻咽喉科大会、德国耳鼻咽喉头颈外科学年会等。杂志社为各位专家参会创造便利的条件，并与会议主办方协商争取最优惠的政策，加强国内外学术交流，促进共同发展。

简介：1990年运用胚胎移植前遗传学诊断技术（PreimplantationGeneticDiagnosis,PGD）的首例女婴的成功诞生,标志着PGD正式从实验室转化到临床应用。PGD是采用辅助生殖医学方法,通过遗传学的诊断技术,挑选健康的胚胎进行子宫移植,它可以对携带遗传性致病基因的夫妇或者患者夫妇进行孕前诊断,从而获得表型正常的后代,且避免因产前诊断为致病胚胎而带来的是否选择终止妊娠的痛苦及反复流产对孕妇的心身伤害。

简介：目的：分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系的听力学及遗传学特征，制定致聋基因鉴定策略。方法对该常染色体显性遗传性耳聋家系进行问卷调查，听力学检测，绘制该耳聋家系的遗传图谱，分析其听力学及遗传学特征。结果该家系共5代，进行听力学检测者为33人，听力下降者19人。听力学表现为双侧对称的感音神经性耳聋，以高频听力损失为主,听力损失呈进行性加重，但该家系内2个不同分支听力下降时间明显不同，分别为10-30岁和60岁。该家系A组符合常染色体显性遗传感音神经性耳聋特点，B组符合显性遗传老年性聋特点。结论这个家系的两组成员分别表现出2种不同的听力学表型。A组成员为高频听力下降为主的感音神经性耳聋，符合常染色体显性遗传非综合征型耳聋特点；B组成员为高频听力下降为主的老年性聋，符合显性遗传规律,这2组成员可能分别由不同的致病基因导致，需要根据各自的听力学表型及遗传学特征分别制定耳聋基因筛查策略。

简介：目的调查江苏省人群中眩晕的分布情况及相关因素，为制订防治策略提供科学依据。方法采用按容量比例概率抽样（PPS）方法，在江苏省常住人口中抽样，对其中≥10岁的6854人进行眩晕问卷调查、纯音测听和耳科检查。结果本研究实际接受调查6333人，应答率92．4％，男3035人（47．9％），女3298人（52．1％），年龄10～93岁。被调查人群中眩晕的总体患病率为4．1％（标化患病率：全国3．4％，江苏3．6％），眩晕患病率随年龄增加呈上升趋势（P=0．000）。女性眩晕患病率（5．3％）高于男性（2．8％）（P=0．000），城乡之间差异无显著性（农村4．3％。城镇3．8％．P=0．459）。听力减退、中耳炎病史、噪声暴露史是眩晕的危险因素，OR值分别为2．186、2．135、1．609。结论眩晕在江苏省人群中较为常见，其发生与多种因素有关，必须加强这些方面的防治研究。

简介：一年一度的北京国际耳科论坛已经举办了6年，为促进学科的共同发展，传递最新的理念和技术而不懈努力。今年，解放军总医院联合中国研究型医院学会，将于2016年4月15日-18日举办“2016北京国际耳科论坛”。在本届论坛上，我们将邀请美国、德国、瑞典、韩国等国际著名医学家和科学家，以及国内顶尖耳科专家及科学家共同就耳科疾病诊断治疗最新技术以及听觉研究最新进展等学界热点议题进行深入交流探讨。