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  • 简介:摘要目的探讨继发性嗜血细胞综合(HPS)的临床特点。方法回顾性分析11例继发性HPS患者的临床资料。结果11例均有发热,同时表现为肝脾肿大、血细胞减少、肝功能损害和凝血功能异常等。原发疾病多为感染、自身免疫性疾病、血液肿瘤。经治疗原发病及激素等对症治疗后,9例好转,1例死亡,1例放弃治疗。结论HPS病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血(DIC),要早诊断、早治疗。

  • 标签: 嗜血细胞 临床表现 治疗
  • 简介:摘要目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例,女152例,年龄(44.5±15.4)岁,包括原发性APS患者148例,继发性70例,并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体(aCL)及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2GPI)。比较分析组间各指标的差异,并应用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中,IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%,而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中,二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者(P=0.216、1)。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积(AUC)为0.833,明显优于IgG-aCL单独使用时(AUC=0.776,P<0.01),而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833,并不能进一步提升对APS的诊断价值(P=0.287)。对aβ2GPI而言,联合IgG/IgM(AUC=0.875)或IgA/IgG/IgM型抗体(AUC=0.875)的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用(AUC=0.869)时相较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。此外,IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤(P=0.044)及血小板减少症(P=0.014)。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上,增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值,但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。

  • 标签: 抗磷脂综合征 抗心磷脂抗体 抗β2糖蛋白Ⅰ抗体 诊断
  • 简介:摘要目的探讨抗磷脂综合(APS)患者抗磷脂抗体外血栓的影响因素。方法选取2003年1月至2017年8月于北京大学人民医院就诊的资料齐全的APS患者169例,根据是否发生血栓将患者分为血栓组(100例)和非血栓组(69例)。纳入患者年龄为(41±15)岁,男23例,女146例。酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测抗心磷脂抗体(aCL)、抗β2-糖蛋白1抗体(β2GP1)、抗磷酯酰丝氨酸/凝血酶原(PS/PT)抗体,通过STA Compact凝血检测系统测定狼疮抗凝物(LA)。计算所有患者的全面APS评分(GAPSS)。比较血栓及非血栓患者抗磷脂抗体外其他临床及实验室指标的差异,通过二元logistic回归分析APS患者血栓的独立影响因素。结果血栓性APS患者年龄及病程显著高于非血栓性APS患者[(45±17)岁比(35±9)岁和M(Q1,Q3)12.0(3.8,84.0)个月比48.0(12.0,108.0)个月,均P<0.05],血栓性APS患者中男性、原发APS、吸烟、血小板减少、高血压、糖尿病的比例均高于非血栓性APS患者(均P<0.05)。血栓性APS患者抗核抗体阳性、aCL阳性、抗PS/PT抗体-IgM阳性、抗PS/PT抗体-IgG阳性比例及D二聚体水平均高于非血栓性APS患者(均P<0.05)。血栓患者GAPSS评分显著高于非血栓患者(均P<0.05),动脉血栓患者的评分更高(P<0.05)。二元logistic回归分析发现,吸烟(OR=11.222,95%CI:1.119~112.544,P=0.040)及D二聚体水平(OR=1.002,95%CI:1.000~1.003,P=0.037)是APS患者血栓的独立影响因素。结论血栓性APS患者年龄大,病程长,男性、原发APS、吸烟、高血压、血小板减少、糖尿病比例更高、GAPSS评分、D二聚体水平更高。吸烟及D-二聚体水平升高是APS患者血栓的独立影响因素。

  • 标签: 抗磷脂综合征 血栓 全面抗磷脂综合征评分 影响因素
  • 简介:摘要腕管综合(CTS)是最常见的周围神经卡压性疾病。其发病率高,危险因素多,且疾病晚期导致的肌肉萎缩呈不可逆性,因此早期诊断和早期治疗十分必要。目前CTS的治疗方法众多,中医、西医治疗各有利弊,如能中西医结合,优势互补,将更有利于CTS的诊疗。本共识在世界中医药学会联合会骨关节疾病专业委员会的支持下,综合了中西医相关领域专家的意见,形成了CTS的中西医结合诊断和治疗的推荐意见,并制作了简要的CTS诊断流程图和治疗流程图,希望能为同道提供参考。

  • 标签: 腕管综合征 中西医结合 辨证诊疗 专家共识
  • 简介:摘要目的探讨和分析抽动秽语综合的临床特征和治疗;方法应用韦氏(Wechsler)智力量表对患儿智商进行评估,同时,采取病例对照方式研究了硫必利和综合治疗对抽动秽语综合病情缓解的影响,其中,50例病人分为两组,一是硫必利治疗组(n=24)二是综合治疗组(n=26);结果智商测试显示抽动秽语综合患儿的IQ值处于边缘或智力落后;硫必利治疗组的病情有效率约为50%,而综合治疗组为90%以上,两组相比有显著性差异;结论抽动秽语综合的患儿智商偏低下,这是一个严重危害儿童身心健康的社会问题;积极采取综合治疗手段治疗抽动秽语综合症,对于提高患儿的学习能力和智力水平,以及重塑人格,重新回归社会有着积极的意义。

  • 标签: 抽动秽语综合征临床特征智商 硫必利 综合治疗
  • 简介:摘要目的探讨经典与非经典副肿瘤神经综合(PNS)的临床特征。方法回顾性分析2015年至2020年中国科学技术大学附属第一医院收治的48例确诊PNS,总结其临床特点,进行关于分型、临床表现、神经副肿瘤抗体、原发肿瘤等的系统性分析。并按照Graus标准将纳入病例分为经典和非经典PNS组,比较两组之间临床特点、抗体阳性率、肿瘤合并率、确诊时间、死亡率等差异。结果48例PNS中,21例(43.8%)血清特征性抗体阳性,其中经典PNS 28例(58.3%),非经典PNS 20例(41.7%)。两组间在年龄、性别、临床累及部位、特征性阳性抗体类型、肿瘤确诊率及随访死亡率上差异均无统计学意义(P>0.05)。非经典PNS组确诊时间为[M(Q1, Q3)] 3.0 (2.0, 6.5)个月,明显长于经典PNS组1.0(0.6, 3.0)个月(P<0.05),非特征性抗体合并率上,经典PNS组明显较多[10例 35.7%,非经典PNS组1例(5.0%),P=0.016]。随访至今,明确合并肿瘤患者39例(81.3%),29例(60.4%)患者在发现肿瘤前确诊PNS。结论非经典PNS在临床上发病率并不低,其症状不典型极易延误确诊时间。临床考虑PNS相关的经典及非经典症状时均应进行神经副肿瘤抗体检测,并重点筛查相关肿瘤。对于抗体阳性未发生肿瘤者,应密切随访5年以上。

  • 标签: 副肿瘤综合征,神经系统 抗体,肿瘤
  • 简介:摘要Lambert-Eaton综合(LEMS)是一种少见的免疫介导的神经肌肉接头疾病,其电生理改变非常具有特异性,表现为所检测运动神经的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均明显降低,低频重复神经电刺激(RNS)呈现L型的递减模式,高频RNS明显递增或者易化后波幅明显增加,单纤维肌电图可见jitter明显增宽和阻滞。但LEMS疾病早期,CMAP波幅正常或者轻度降低,高频刺激递增不明显,仅出现低频递减,很容易漏诊LEMS而误诊为重症肌无力,这种情况下要定期复查各电生理指标,临床上尽早确诊,减少误诊和漏诊。

  • 标签: Lambert-Eaton综合征 电生理 诊断
  • 简介:(浙江大学医学院附属第二医院浙江杭州310009)中图分类号R473.7文献标识码A文章编号1550-1868(2014)10摘要报告一例恶性综合患者不同时期的护理体会。包括患者意识障碍期的护理病情观察、安全护理、用药护理等及患者清醒期的护理要点心理护理,安全护理及出院宣教等,使病人得到有效的护理,健康出院。

  • 标签: 恶性综合征,意识障碍期护理,清醒期护理
  • 简介:目的:为了了解高职院校女生患经前期紧张综合症情况以及烟酒嗜好的不良生活习惯是否对高职院校女学生经前期紧张综合症有一定影响,为相关部门进一步研究探索出一套经前期紧张综合症的改善生活习惯的治疗和预防方法,完善药物治疗之不足及指导女学生预防以及治疗经前期紧张综合,开展女生经期前后健康教育提供依据。方法:对重庆市、陕西省、达州市、南充市等8所高职院校在校女学生采用定向抽样问卷调查。结果:在校患有经前期紧张综合症的女生达到41.2%;其中有烟酒嗜好的达2%,经统计学分析结果P&lt;0.05,具有统计学意义。结论:高职院校女生发生经前期紧张综合的情况较多,其中烟酒嗜好是高职院校女学生经前期紧张综合症影响因素之一。

  • 标签: 女学生 经前期紧张综合症 烟酒嗜好 调查
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  • 简介:摘要不宁腿综合(RLS)是一种感觉运动障碍性疾病。近年来,对于RLS发病机制、治疗方法及共病情况等均取得新进展,但针对RLS诊疗仍有待规范化。因此,为更好指导我国医师的临床实践,中国医师协会神经内科医师分会睡眠学组,中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组,中国睡眠研究会睡眠障碍专业委员会基于当前的循证医学证据,制订了《中国不宁腿综合的诊断与治疗指南(2021版)》。本指南建议:(1)当患者血清铁蛋白水平<75 μg/L和(或)转铁蛋白饱和度<45%时,建议补充铁剂;(2)优先选用多巴胺受体激动剂,尽管α2δ钙通道配体类药物尚未在中国获批用于RLS的治疗,但仍可作为多巴胺能疗法的替代治疗药物;(3)当其他治疗方法无效时,建议使用阿片类药物;(4)适当的体育锻炼和物理疗法可不同程度改善疾病症状。综上,本指南通过系统评价国内外近年来发表的RLS领域系列指南和相关循证医学研究证据,旨在进一步规范我国RLS的诊断与治疗。

  • 标签: 不宁腿综合征 指南
  • 简介:摘要10月龄男婴,因生长发育迟缓伴肌张力障碍收入院,伴有特殊面容。经过二代测序及家系一代验证,在HRAS基因发现一个已知杂合突变c.34G>T(p.G12C),确诊为Costello综合(CS),未在父母外周血中检测到该突变。

  • 标签: 肌张力障碍 Costello综合征 HRAS基因变异
  • 简介:摘要:唐氏综合的儿童本身在语言方面起步就相对较晚,表达能力较弱,发音存在偏差,且讲话不清楚,同他人交谈也较难以理解。而儿歌作为一种语言方式,其内容相对较为浅层,思想很单纯,整个篇幅不长,结构单一,语言容易懂,音乐性质很强,唱起来的时候也较为顺口。本篇文章就儿歌对唐氏综合儿童本身语言能力的影响进行研究,并针对于此,提出一些有效的措施,希望可以给大家带来帮助。

  • 标签: 儿歌 儿童唐氏综合征 语言能力
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  • 简介:摘要卡塔格内综合是临床罕见疾病,其经典三联为内脏转位、支气管扩张和慢性鼻窦炎。本文报道1例卡塔格内综合患者在全身麻醉下行鼻窦手术,因术后拔管困难,转入重症监护病房治疗,14 d后治疗好转出院。

  • 标签: 卡塔格内综合征 围手术期 综合治疗