简介：摘要肝肺综合征（HPS）是肝病和/或门静脉高压患者常见的肺部并发症，其特征表现为肺内血管扩张引起的动脉氧合异常。HPS发病机制复杂，临床上早期诊断率低，预后差。目前HPS尚缺乏有效治疗药物，肝移植是唯一根本治疗手段。现就HPS发病机制、临床表现、诊断及治疗进行概述，旨在进一步提高临床筛查和诊治HPS的水平。

简介：摘要视雪综合征（visual snow syndrome）是一种以视觉中出现持续的电视机雪花感为主要临床表现的临床综合征，2018年国际头痛疾病分类确定其诊断标准。但该疾病发病机制不清，与偏头痛、耳鸣、焦虑、抑郁共患率高，无特效治疗方法，严重影响患者生活质量。

简介：无

简介：摘要Jeavons综合征是一种较为罕见的儿童期起病的光敏性癫痫综合征，表现为三联征：眼睑肌阵挛和失神发作、光敏性、合眼诱发的发作或痫样放电，常被误诊和漏诊。Jeavons综合征的致痫机制独特，临床分型与治疗及预后密切相关。本文现围绕该综合征的最新进展综述如下，以加强医疗人员对其的进一步认识和理解。

简介：摘要脏器损害是目前严重烧伤最重要的死亡原因，直接阻碍严重烧伤患者治愈率的进一步提高。本文从有效防治休克减轻脏器缺血缺氧损害、加强吸入性损伤处理防治呼吸衰竭、加强感染防治和免疫调理防止炎症反应失控、积极处理烧伤创面防治创面脓毒症、加强器官功能扶持和营养支持调理高代谢、加强基础与转化研究力求精准施策等方面介绍对严重烧伤脏器损害综合防治的思考，供读者参考。

简介：摘要：目的：探讨综合医院康复科住院患者的病种、病源、住院日、住院费用的特点。方法：以综合医院康复科2018～2019年住院治疗并出院的100例患者为研究对象，分析患者姓名、性别、年龄、入院时间、出院时间、住院天数等。结果：第一诊断脑梗死最多，其次是脑出血、颈椎病、腰椎病、脑外伤、骨折；出院患者的出院第一诊断多达45种，脑血管疾病最多，其次是颈腰腿痛、骨折、颅脑外伤；平均住院时间36.5天，药物费最多，其次是治疗费、检查费和床位费。结论：康复科住院患者病种多，转科患者多，住院时间长且费用高，药品费过高。为缩短住院时间，降低费用，减轻患者负担，需在转科前进行康复治疗。

简介：摘要目的探讨干燥综合征(Sjögren's syndrome，SS)患者颌下腺MRI的表现及诊断效能。材料与方法收集确诊为SS的31例女性患者和15例健康志愿者的颌下腺MRI图像。观察T1WI、T2WI及抑脂T2WI图像，并对患者颌下腺进行脂肪信号分级。测量受试者双侧颌下腺体积，并观察两组体积改变。结果所有患者均呈双侧颌下腺信号不均改变，T1WI和T2WI均为多发弥漫分布脂肪信号，抑脂T2WI呈低信号。在62个腺体中，常规MRI检出病变50个，无假阳性结果。对照组15例30个颌下腺腺体内未见脂肪信号，脂肪信号分级为0级。颌下腺脂肪信号分级的敏感度为80.7%，阳性预测值为100%，特异度为100%。颌下腺脂肪信号分级的曲线下面积(area under curve，AUC)为0.903。病例组颌下腺体积小于对照组体积(P<0.05)，病例组非0级颌下腺体积小于0级颌下腺体积(P<0.05)。病例组颌下腺体积与脂肪信号分级相关性较差(r=-0.102，P>0.05)，且结果无统计学意义。结论常规颌下腺MRI检查可以作为辅助诊断SS的影像学检查之一。

简介：摘要目的通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。

简介：摘要Meige综合征是一种特发性面部肌张力障碍性疾病，又称眼睑－口下颌肌张力异常综合征，是节段型肌张力障碍性疾病的一种表现形式。患者不仅表现出频繁眨眼、睁眼困难、口面部－下颌等部位肌肉不自主抽搐的运动症状，部分患者还可表现出感觉异常、精神障碍、睡眠异常、认知功能障碍等非运动症状，严重损害患者的日常生命质量。本文围绕Meige综合征的临床症状、病因学、病理生理学、神经影像学及治疗策略进行综述，以期加深临床医生对此病的认识。

简介：摘要本文报道1例尾端退化综合征患儿的影像学资料。患儿临床表现为双下肢畸形并大小便失禁，影像表现为腰骶尾椎缺失，双侧髂骨内移并形成假关节，双髋外展、双膝屈曲；下腹部、盆腔后部及双侧臀部肌肉缺失，呈脂肪密度；双侧大脑半球多发斑片状密度减低影；马蹄肾。

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简介：无

简介：摘要：目的 对 1例不明原因生长发育迟缓、语言发育障碍、肌张力低下患者进行临床特征及基因诊断分析总结。方法 描述患者临床特征及实验室检查，并对其进行染色体微阵列分析。结果 患者主要临床表现：特殊面容：眼距稍宽、低鼻梁、长睫毛；生长发育迟缓、语言发育障碍、肉质大手、肌张力低下等表现；染色体微阵列检查结果示：患者在 22q13.2-q13.33区域发生 8.8Mb片段缺失。结论 综合患者临床资料及染色体微阵列结果考虑诊断： Phelan—McDermid综合征。关键词： Phelan—McDermid综合征 临床表现 染色体微阵列分析

简介：摘要Van Maldergem综合征由编码原钙黏蛋白家族的成员DCHS1或FAT4的基因突变引起，是一种罕见的以生长迟缓、智力发育障碍、颅面畸形以及四肢和骨骼发育不良为特点的常染色体隐性遗传性疾病，诊断主要依靠临床表现及影像学特征。目前对于Van Maldergem综合征的报道较少，对此病的认识尚存不足。作者对该综合征的临床特征、诊断及鉴别诊断、分子遗传学及治疗等方面进行了综述，以提高对该疾病的认知。

简介：摘要：目的 本文主要针对 护士循证护理综合能力水平及其影响因素。方法 2018 年 6 月至 7 月对 某 市 4 所三甲医院 800 名护士采用自行设计的一般资料调查表和护士循证护理素质与实施水平量表进行调查。结果临床护士循证护理综合能力总分为（ 70.86±14.59 ）分，影响护士循证护理综合能力的主要因素依次是循证护理小组或循证护理专家对临床实践指导、循证护理知识培训、护理专业热爱程度以及沟通能力，可解释因变量的 27.9 ％。结论护士循证护理综合能力处于中等合格水平。建议护理管理者加强循证护理培训力度，积极培养循证护理人才，激发护士的专业热情，从而提高护理团队循证水平。

简介：摘要目的总结Gitelman综合征(GS)的临床特点，以提高对GS的认识。方法对2008年至2018年在郑州大学第一附属医院就诊的34例GS患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有患者均存在低血钾、低尿钙，76.5%(26/34)的患者存在低血镁，23.5%(8/34)的患者血镁正常；88.2%(30/34)的患者血压正常，11.8%(4/34)的患者存在血压增高。10例患者甲状旁腺功能低下，血镁与甲状旁腺激素(PTH)之间呈显著正相关(P<0.05)。11例患者存在高血糖， 9例患者存在甲状腺异常。7例患者行基因检测，新发现4种突变。结论低镁可能是部分患者出现甲状旁腺功能减退的原因。即使有高血压或者血镁正常，也不能排除GS的可能。