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简介：摘要目的探讨中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值（neutrophil to lymphocyte ratio，NLR）、血小板计数与淋巴细胞计数比值（platelet to lymphocye ratio，PLR）鉴别低于8月龄婴儿畸胎瘤良恶性的临床应用。方法回顾性分析52例畸胎瘤患儿临床资料和30例体检为健康儿童的NLR、PLR数据。52例畸胎瘤患儿中男16例，女36例；年龄范围在8 d至8个月。根据术后病理结果，将0~Ⅱ级畸胎瘤患儿纳入良性畸胎瘤组（44例），Ⅲ级畸胎瘤及卵黄囊瘤患儿纳入恶性畸胎瘤组（8例）。30例健康儿童纳入健康对照组，其中男12例，女18例；年龄范围在21 d至7个月。对数据进行卡方检验，组间比较采用t检验。采用ROC曲线评估NLR、PLR对鉴别畸胎瘤良恶性的效能，采用Kaplan-Meier绘制生存曲线，组间的比较采用Log-rank检验。结果卡方检验结果显示，畸胎瘤良恶性与NLR（χ2=5.89，P=0.015）、PLR （χ2=7.91，P＝0.005）有关系，血清甲胎蛋白与NLR（χ2=5.39，P=0.020）、PLR（χ2=5.13，P=0.024）有关系。恶性畸胎瘤组的NLR为1.66±1.63，良性畸胎瘤组的NLR为0.90±0.71，健康对照组的NLR为0.25±0.14，三组间两两比较，差异有统计学意义（P均<0.05）；恶性畸胎瘤组的PLR为139.67±66.00，良性畸胎瘤组的PLR为85.34±41.47，健康对照组的PLR为66.54±19.83，三组间两两比较，差异有统计学意义（P均<0.05）。Pearson相关性分析结果显示，NLR与PLR呈正相关（r=0.767，P<0.05）。甲胎蛋白、NLR和PLR诊断畸胎瘤良恶性灵敏度（87.5%）相同，甲胎蛋白、NLR、PLR诊断畸胎瘤良恶性特异度分别为81.8%、59.1%、65.9%，即甲胎蛋白诊断畸胎瘤良恶性特异度较NLR、PLR高。结论对于低于8月龄婴儿，NLR、PLR升高提示畸胎瘤恶性可能，可以将测定NLR、PLR作为一种新型诊断方法帮助术前鉴别畸胎瘤良恶性。

简介：摘要普萘洛尔是非选择性β肾上腺素受体阻滞剂，多项研究已证实其治疗婴儿血管瘤安全有效，作用机制主要包括：①由周细胞介导的血流动力学改变及后续效应；②阻滞血管瘤来源的内皮细胞和干细胞的细胞周期进程从而抑制其增殖，诱导血管瘤来源的内皮细胞凋亡和血管瘤来源的干细胞向脂肪细胞分化；③抑制内皮祖细胞的募集；④降低促血管生成因子（如血管内皮生长因子、基质金属蛋白酶等）的水平。

简介：摘要目的调查接受供精技术助孕的不孕不育夫妇对供精技术伦理认知的情况，探讨供精辅助生殖技术助孕中对患者伦理教育的目标及方向，规避供精应用及管理伦理风险。方法以2017年8月至2018年7月在吉林大学第二医院生殖医学中心进行供精试管技术助孕的30对不孕不育夫妇作为研究对象，使用自行设计的"供精伦理认知情况调查表"，问卷内容包含供精精源管理伦理认知、供精技术伦理认知、供精随访伦理认知、供精家庭伦理认知4个维度24个条目。结果使用供精技术助孕的不孕不育夫妇对供精伦理认知4个维度的得分均较低，得分指标分别为68.57%、64.31%、65.27%、75.26%。结论供精技术助孕的不孕不育夫妇尚缺少必要的伦理认知，接受供精技术助孕的不孕不育夫妇应接受全面的供精伦理教育，使患者掌握全面的供精伦理认知，确保供精辅助生殖技术的安全应用，确保供精技术辅助助孕出生的子代的安全及权益。

简介：摘要为探讨SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症的临床特点与诊治，选择四川大学华西第二医院2019年9月收治的1例1岁9个月的SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症患儿，采用回顾性分析方法对其临床表现和诊治过程进行分析。同时复习相关文献，总结SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症的临床特点与诊治要点。本研究系国内首次关于SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症的报道，且该患儿合并食管裂孔疝，目前在SCN8A基因突变患儿中尚未报道过。该例患儿在8月龄抽搐发作后出现了明显的发育倒退，联合应用多种抗癫痫药物效果欠佳，此次发作类型转变为婴儿痉挛症，入院后减停左乙拉西坦，应用促皮质素(ACTH)治疗，痉挛发作逐渐缓解。食管裂孔疝可能是SCN8A基因突变的一个表型，该例患儿扩展了SCN8A基因表型谱。SCN8A基因突变相关癫痫的抗癫痫药物选用钠离子通道阻滞剂治疗有效。SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症应用ACTH治疗有一定效果。

简介：摘要1例被家属发现左眼部肿物迅速生长1周的婴儿就诊眼科，查体发现左眼眶外上方形状不规则质硬肿物，B超显示病变为不均匀低回声区，边界欠清，眼眶CT显示左眼眶外壁颧骨眶突周围软组织肿物，局部骨质及泪腺受累；入院后于全身麻醉下行左眼眶肿物切除术，经组织病理学检查诊断为婴儿黑色素性神经外胚瘤。术后随访6个月，患儿身体良好，未见肿瘤复发。（中华眼科杂志，2021，57：373-375）

简介：我们经常会看到家长问：宝宝怎么才能睡出完美的头型？其实,在宝宝睡眠过程中,最重要的是要保证婴儿的安全。统计数据表明，美国每年约有3500例婴儿睡眠相关的死亡病例，虽然中国没有具体统计数字，但在2017-2019年上海市崇明区5岁以下死亡评审病例中，由在睡眠中发生意外导致死亡占婴儿死亡病例的21.1%，死因顺位位列第3。婴儿睡眠的安全隐患主要是窒息,从而导致死亡，这被称为婴儿猝死综合征,它在婴儿死亡中占到百分之八十以上。今天我们分享关于宝宝睡眠的安全小贴士,希望每个家长都重视起来。

简介：摘要目的通过回顾婴儿巨细胞病毒（CMV）性肺炎的临床症状、实验室结果、影像学检查及治疗效果等，探讨婴儿CMV肺炎的临床与诊治特点、提高临床儿科医师对该病的认识。方法分析2015年10月至2020年1月本院南沙分院儿科及新生儿科收治的40例婴儿CMV肺炎。并分别对其治疗前后临床资料、临床症状、实验室、影像学等结果及治疗效果进行汇总分析。临床资料包括患儿的性别、年龄及发病季节等；实验室检查包括血常规、肝功能、血CMV-免疫球蛋白M（IgM）抗体及血CMV-DNA；影像学资料包括胸部平片、肺部CT和头颅核磁共振、脑干听觉诱发电位、视网膜病变筛查等；并在肺炎的基础治疗下均给予更昔洛韦注射液抗病毒治疗，并进行临床疗效分析。结果40例患儿中，男性20例（50.0%），女性20例（50.0%）；年龄1～6个月有37例（92.5%）；春季发病5例（12.5%）、夏季12例（30.0%）、秋季13例（32.5%）、冬季10例（25.0%）。临床表现为咳嗽38例（95.0%）、发热6例（15.0%）、喘息10例（25.0%）、呼吸困难5例（12.5%），肺部听诊可闻及啰音有17例（42.5%）。所有患儿均接受更昔洛韦抗病毒治疗，治疗后血常规、肝功能等生化指标明显改善，血CMV-DNA定量治疗后显著降低［（0.058±0.021）×103拷贝/ml比（12.400±7.030）×103拷贝/ml］（P＜0.05），血CMV-IgM抗体转阴率为95.0%（38/40），治疗总有效率为92.5%（37/40）。治疗期间未见明显药物不良反应。结论本研究发现婴儿CMV肺炎主要发病年龄为6个月以内，主要发病季节为夏秋冬季；主要症状为咳嗽、喘息和发热；合并肺外器官损害最常见的有肝脏和血液系统，少数有听力、视力和脑发育的损害；CMV感染的治疗首选更昔洛韦抗病毒治疗，疗效好，安全有效，不良反应少，值得临床推广使用。

简介：摘要目的应用高频超声测量Graf Ⅰ型婴儿髋关节头耻距正常参考值。方法连续性收集2019年6月至2020年5月于北京积水潭医院行髋关节超声检查的双侧髋关节Graf Ⅰ型婴儿共1 084例(2 168髋)，髋关节超声检查包括Graf法髋关节超声检查及屈髋内收横断面股骨头与耻骨骨化中心间的距离测量，计算头耻距95%医学参考值范围，并比较不同性别、不同月龄及双侧髋关节头耻距差异。结果Graf Ⅰ型髋关节头耻距为(0.27±0.06)cm，其95%参考值范围为0.15~0.38 cm，其中男性与女性头耻距分别为(0.27±0.06)cm、(0.27±0.07)cm，95%参考值范围分别为0.15~0.39 cm、0.13~0.41 cm。男性与女性头耻距间及各月龄头耻距间差异无统计学意义(均P>0.05)，同一患儿左侧与右侧髋关节头耻距间差异有统计学意义[(0.274±0.064)cm对(0.265±0.064)cm，P<0.05]。结论Graf Ⅰ型髋关节头耻距95%参考值范围为0.15~0.38 cm。

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简介：摘要目的探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗，自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条，两端至左右颞顶缝处，且横跨矢状窦上方；自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处，骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm，平行于人字缝处宽约1.0 cm左右，两侧对称性截骨，截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔，每天20~22 h，矫正6~10个月。术后定期随访，观察头颅形态，测量头颅横径和前后径，计算头颅指数(CI)及颅腔容积，CI为头颅横径与前后径的比值，CI<0.75为效果不满意，CI在0.75~0.90为效果满意。结果共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例，均为男性，5~11个月龄，术前患儿CI为0.69~0.73，颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全，术中用时2.13~2.28 h，出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d，患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现，经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常；均未出现神经系统异常表现，未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月，所有患儿头颅外形均较术前有所改善，CI为0.76~0.80，头颅宽长比趋于正常，颅腔容积为757.3~1 261.4 ml，较术前明显增大。结论π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭，手术时间短，术中出血少，术后并发症少，可以明显改善舟状头外观，使头颅宽长比趋于正常，并动态扩大颅腔容积。

简介：摘要婴儿胆汁淤积症是指由于肝细胞产生的胆汁异常或通过肝内或肝外胆管的胆汁流动障碍引起物质在肝脏、血液和肝外组织积累而引起的一种较常见的肝胆功能障碍性疾病。血清中的γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transpeptidase，GGT)在肝脏中广泛分布于肝细胞的毛细胆管一侧和整个胆管系统，因此当肝内合成亢进或胆汁排出受阻时，血清中GGT一般会增高。本文就不同原因导致的婴儿胆汁淤积症中GGT的改变及其对于鉴别诊断意义作一综述，为临床提供参考。

简介：摘要1例11个月女婴4月龄时因先天性胆道闭锁行肝移植术，术后给予吗替麦考酚酯（MMF）联合他克莫司口服治疗。用药6个月后患儿出现顽固性腹泻，予以止泻、肠外肠内营养支持等治疗无效。实验室检查：粪便沙门氏菌、志贺氏菌、弯曲杆菌、艰难梭菌、耶尔森氏菌、产肠毒素大肠杆菌、寄生虫均阴性；血浆巨细胞病毒DNA阴性。他克莫司血药浓度为9.3 μg/L。结肠镜及病理学检查示炎症性肠病特征。考虑患儿可能为MMF所致结肠炎。停用该药，其他治疗不变，1周后患儿腹泻停止。1个月后随访，患儿未再出现腹泻。

简介：摘要婴儿期是肠道菌群形成和发展最为关键的时期，作为肠道菌群演替速度较快的重要阶段，稳定的肠道菌群定植对机体健康、免疫系统的建立及完善有着重大且长远的意义。母乳中富含人乳低聚糖(HMOs)，能够有效促进婴儿肠道中有益细菌的生长，抑制病原菌的侵袭，改善肠道菌群组成，提高菌种多样性，促进婴儿生长发育。现就HMOs的研究现状及其对婴儿肠道菌群的影响进行综述。

简介：摘要目的探讨移植物受者体重比率(GRWR)对1岁以内儿童全肝移植预后的影响。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院1岁以内首次行全肝移植140例儿童受者的临床资料，根据GRWR值分为三组：低GRWR组(GRWR<2.5%，48例)；中GRWR组(2.5%≤GRWR<5%，73例)；高GRWR组(GRWR≥5%，19例)。比较三组儿童受者的基本情况，术后主要并发症的发生率以及移植物和受者存活率。结果本研究共纳入140例儿童受者，其中男性62例，女性78例；年龄(7.34±1.81)个月；体重(6.81±1.09)kg；GRWR为3.27%(1.33%~8.12%)。三组间GRWR越高，其供者的年龄、体重、移植物重量越大，差异有统计学意义(P<0.05)；低GRWR组手术时间、术后ICU停留时间及住院时间较中GRWR组长，差异有统计学意义(P<0.05)；低GRWR组受者术后肝动脉血栓的发生率(31.3%)大于中GRWR组(8.2%)，差异有统计学意义(P<0.05)；小肝综合征4例，均发生在低GRWR组，与其它两组比较，差异有统计学意义(P<0.05)；低、中、高GRWR组儿童受者术后随访时间为(50.7±23.4)个月，移植物术后3个月、1年和5年存活率分别为89.6%、91.8%、100%；87.5%、87.7%、100%；87.5%、87.7%、100%，组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。受者术后3个月、1年和5年存活率分别为93.8%、91.8%、100%；91.7%、87.7%、100%；91.7%、87.7%、100%，组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论与儿童活体肝移植不同，GRWR≥5%并不影响儿童全肝移植术后受者及移植物存活率，GRWR<2.5%会增加受者术后肝动脉血栓、小肝综合征发生风险。

简介：摘要目的研究葡萄糖转运体1（Glut-1）抑制剂白藜芦醇（RSV）对婴儿血管瘤内皮细胞（HemEC）活性的影响。方法收集4例增殖期与4例消退期婴儿血管瘤（IH）组织，采用免疫组化观察Glut-1的表达。从4例增殖期IH组织中提取原代HemEC，采用qPCR与Western印迹检测HemEC与对照脐静脉内皮细胞（HUVEC）中Glut-1 mRNA与蛋白的表达水平。体外培养HemEC，分别采用0（对照组）、50、100、200、400、800 μmol/L RSV干预24 h，采用CCK-8法检测各组HemEC增殖能力，计算半抑制浓度（IC50）。分别采用Transwell实验、流式细胞仪观察HemEC迁移能力及凋亡水平。组间比较采用t检验或方差分析，组间多重比较采用LSD-t检验。结果免疫组化显示，增殖期及消退期IH组织中血管内皮细胞Glut-1均阳性，但增殖期表达丰富，消退期表达明显降低。HemEC中Glut-1 mRNA及蛋白表达水平（1.793 ± 0.041、1.959 ± 0.144）均高于HUVEC（0.820 ± 0.073、0.648 ± 0.046，t = 16.35、12.28，均P < 0.001）。采用Glut-1抑制剂RSV干预HemEC后，0 ~ 800 μmol/L组HemEC增殖活性差异有统计学意义（F = 1 043.00，P < 0.001），所有RSV干预组HemEC的增殖活性均低于对照组（P < 0.05）。GraphPad Prism 8计算得出RSV IC50浓度为150 μmol/L，Transwell实验与流式细胞仪检测显示，150 μmol/L RSV干预组HemEC组细胞迁移数（61 ± 5）低于对照组（150 ± 6，t = 15.11，P < 0.001），凋亡率（13.01% ± 0.45%）高于对照组（3.93% ± 0.68%，t = 19.34，P < 0.001）。结论糖酵解关键酶Glut-1在IH增殖期组织与HemEC中高表达，RSV干预可以抑制HemEC增殖及迁移能力并促进其凋亡。

简介：摘要目的研究增殖期与消退期婴儿血管瘤（IH）长链非编码RNA（lncRNA）与mRNA的差异表达情况。方法2019年1-3月在四川大学华西医院小儿外科收集行手术切除治疗的8例IH组织（增殖期与消退期各4例），运用基因芯片技术筛选差异表达（P < 0.05，差异倍数≥ 1.5）lncRNA和mRNA，并用实时荧光定量PCR（qRT-PCR）技术对芯片结果进行验证。同时，应用生物信息学方法，对差异基因进行GO功能和KEGG通路分析，并构建lncRNA-mRNA共表达网络，预测差异lncRNA的顺式作用靶基因。结果通过基因芯片技术共筛选出405条差异lncRNA（108条下调，297条上调）与772条差异mRNA（107条下调，665条上调）。qRT-PCR验证4条lncRNA（n335248、ENST00000450864、n333319和n335185）与4条mRNA（EDNRA、IFI6、HK2与ITGA1）的表达，结果与基因芯片检测结果一致。GO与KEGG富集分析发现，差异mRNA主要参与血管凝固、轴突导向、血管生成和细胞黏附等生物过程，差异mRNA主要富集在代谢通路、细胞局部黏附、肌动蛋白细胞骨架调控、白细胞跨内皮迁移、磷脂酰肌醇-3-激酶/丝苏氨酸蛋白激酶等信号通路。lncRNA-mRNA共表达网络由度值≥ 15的23条mRNA和58条lncRNA共同构建组成。结论增殖期与消退期IH组织中存在大量差异表达的lncRNA和mRNA，这些lncRNA可能通过调控相应的靶mRNA参与IH发生发展。

简介：摘要目的探讨PDCA循环法在提高髋关节超声图像质量中的应用价值。方法回顾抽查2017年7至12月在重庆市妇幼保健院行髋关节超声检查婴儿150例300髋，进行图像质控评分，以图像评分≥90分为甲类图像标准，针对甲类图像率不达标的情况成立持续质量改进（CQI）小组，采用PDCA循环法对髋关节图像质量进行改进，对2018年1月至6月在重庆市妇幼保健院行髋关节超声检查婴儿250例500髋进行图像评分，对PDCA循环前、后的甲类图像占比采用χ2检验进行分析。结果PDCA循环实施前髋关节甲类图像占比82%（246/300），实施后髋关节甲类图像占比96%（480/500），图像质量明显提高，差异有统计学意义（χ2=43.779，P<0.01），检查者对标准切面的掌握情况明显提高；PDCA循环前、后图像的扣分项目构成比变化反映了检查者规范存图意识的增强。结论PDCA循环法的运用有效提高了髋关节超声图像质量，值得在质控过程中推广。

简介：摘要目的探讨在小婴儿Pierre Robin序列征中腭及舌骨的发育情况及其相关性。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月在南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科行双侧下颌骨牵张成骨术的年龄小于3个月龄的Pierre Robin序列征患儿的资料，根据患儿术前头面部三维螺旋CT结果，评估腭和舌骨的发育情况，并对患儿进行分组。根据腭形态将患儿分为腭裂组和高腭弓组，根据舌骨形态分为正常组、轻度组、重度组。分析各组患儿术前年龄、性别、体质量、术前及延长器置入术后呼吸支持(气管插管)、喂养支持(鼻饲)情况、术前及术后3个月(延长器取出术前)时的营养(血清白蛋白浓度)情况。正态分布数据以±s表示，非正态分布数据以M(P25，P75)表示。患儿年龄、体质量及血清白蛋白指标的组间比较采用独立样本t检验，各组间患儿术后插管及鼻饲时间比较采用Kruskal-Wallis秩和检验，术前及术后血清白蛋白指标比较采用配对样本t检验，各组间术前患儿性别、气管插管、鼻饲喂养情况采用Fisher确切概率法分析，P<0.05认为差异有统计学意义。结果168例患儿被纳入研究，其中男79例，女89例，就诊年龄(36±22) d，入院时体质量(3.6±0.5) kg,术前插管率18.5%(31/168)，术前鼻饲率33.3%(56/168)。观察腭形态发现122例(72.6%)患儿伴有腭裂(腭裂组)，46例(27.4%)表现为高腭弓(高腭弓组)。腭裂组及高腭弓组患儿在入院年龄、体质量、性别、术前气管插管呼吸支持、血清白蛋白方面差异无统计学意义(P>0.05)。喂养支持方面，高腭弓组(45.7%，21/46)比腭裂组(28.7%，35/122)术前鼻饲率更高(P＝0.044)，且术后高腭弓组鼻饲时间明显长于腭裂组(H＝11.565，P＝0.001)，差异均具有统计学意义。但2组患儿气管插管时间差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月2组患儿呼吸、喂养困难等情况均明显改善，术后均不需气管插管及鼻饲喂养，血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P <0.001)。舌骨形态发育情况显示76例(45.2%)患儿舌骨形态发育正常(正常组)，57例(33.9%)舌骨体或舌骨支结构完整，但形态较正常小(轻度组)，35例(20.8%)部分或全部舌骨结构缺如(重度组)。正常组和轻度组在入院年龄和术前血清白蛋白方面比较差异无统计学意义(P>0.05)；重度组的患儿年龄明显小于正常组和轻度组，术前血清白蛋白也较另2组低，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。术前呼吸支持方面，重度组气管插管率更高(34.3%)，与正常组(14.5%)或轻度组(14.0%)之间比较，差异具有统计学意义(P<0.05)，正常组与轻度组之间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。术前鼻饲喂养方面，轻度组(40.4%)、重度组(45.7%)与正常组(22.4%)鼻饲率差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与重度组之间差异无统计学意义(P>0.05)。术后情况比较，重度组与正常组和轻度组相比，气管插管时间及鼻饲时间明显延长，差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与正常组间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。3组患儿术后3个月血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P<0.001)。结论Pierre Robin序列征患儿存在不同程度的腭及舌骨形态异常。伴高腭弓患儿有较重的吞咽及喂养困难；严重舌骨发育畸形的患儿病情更重，有严重的呼吸和喂养困难。因此，早期评价腭及舌骨形态可能有助于评估术后预后情况，可尽快进行呼吸和喂养监测及相关的预防和治疗。