简介：目的探讨儿童单纯经食管超声心动图（TransesophagealEchocardiography，TEE）引导下经皮房间隔缺损（AtrialSeptalDefect，ASD）封堵术的可行性、安全性和有效性。方法收集2014年11月至2016年8月单纯TEE引导下经皮封堵ASD患儿118例，男性51例，女性67例，年龄13～180个月，平均（68．39±39．12）个月，体重10～77蝇，平均（21．14±11．34）kg。术中采用TEE引导并监测房间隔缺损封堵术的全过程。术后门诊随访3～6个月，予经胸超声心动图（Transthoracicechocardio—graphy，rrrE）检查，评估封堵效果。结果TEE引导下经皮成功封堵单孔型继发孔ASD118例。继发孔ASD大小3—24mm，平均（9．52±4．12）mm，封堵器大小6～32mnl，平均（14．19±4．60）mm。118例均顺利完成封堵术，术后即刻TEE检查及术后3～6个月TTE随访，均未见封堵器移位、瓣膜损伤、心包积液、外周血管损害等并发症。结论TEE引导下经皮封堵儿童ASD安全有效，成功率高，并发症的发生率低、设备投入少，易于推广。

简介：目的报告低位小切口内窥镜下甲状舌管囊肿切除术的手术方法。方法对8例甲状舌管囊肿患儿于颈前胸骨上窝处取2cm小切口径路，借助外悬吊技术，建立操作空间，在内窥镜引导下，以超声刀为主要操作器械，进行甲状舌管囊肿切除。结果8例均获得成功，随访3个月-2年，无明显疤痕，无复发。结论颈前低位切口内镜下甲状舌管囊肿切除手术安全、可靠、疗效满意。

简介：目的建立神经母细胞瘤（NB）患儿骨髓（BM）微量肿瘤病灶（MRD）的检测方法，分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC／CD81^PE／CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术（FCM）检测人NBTGW细胞株的免疫表型，并确定本实验室FCM的敏感度；比较Ⅲ～Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞阳性率，分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81，不表达CD45，本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份，FCM检测显示表达CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞的标本数62份，BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义（P〈0．01）。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系：31例患儿初诊时BMMRD检测阳性，化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴，随访至今无复发及进展，无瘤生存率（DFS）中位时间23个月；另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性，其中11例患儿复发或进展，包括1例死亡，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。④化疗后移植患儿外周血干细胞（PBSC）采集前BMMRD结果与预后的相关性：共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植，14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性，其中2例患儿复发，自移植后始DFS中位时间9个月；5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性，均复发，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效，BMMRD残留与NB预后相关。

简介：目的评价支气管镜检查灌洗术在不同类型呼吸衰竭（呼衰）患儿中的应用价值。方法回顾性收集2011年3月至2012年6月于PICU住院并行支气管镜检查灌洗术的呼衰患儿的临床资料。分析患儿行支气管镜灌洗治疗前后血气变化、胸部x线（CT）改变及支气管镜检查镜下表现。结果60例呼衰患儿进入分析。ARDS组11例和非ARDS组49例；非ARDS组中I型呼衰亚组11例、Ⅱ型呼衰亚组17例和单纯高碳酸血症亚组21例。①60例患儿支气管镜下均可见黏膜粗糙、水肿。分泌物增多ARDS组8／11例（72．7％），非ARDS组19／49例（38．8％）；气管狭窄16例（均为非ARDS组）；通气不良ARDS组2／11例（18．2％），非ARDS组7／49例（14．3％）；黏膜糜烂ARDS组5／11例（45．4％），非ARDS组2／49例（4．1％）。②支气管镜检查明确病因诊断43．3％（26／60），ARDS组和非ARDS组分别为27．3％（3／11）和46．9％（23／49）。③51例行支气管肺泡灌洗治疗术前和术后胸部X线（cT）检查，ARDS组以实变影、磨玻璃影和支气管充气征为主；非ARDS组以实变影、支气管充气征和肺充气不良为主。非ARDS组和ARDS组胸部X线（cT）有效率分别为87．5％（33／40）和0。④58例支气管镜检查及灌洗术后较术前血气分析改善41例，其中ARDS组3／11例（27．3％），非ARDS组38／47例（80．8％）。⑤ARDS组和非ARDS组总有效率分别为27．3％（3／11）和93．9％（46／49），差异有统计学意义（P=0．000）。I型呼衰亚组、Ⅱ型呼衰亚组和单纯高碳酸血症亚组的有效率分别为90．9％（10／11）、94．1％（16／17）和95．2％（20／21），与ARDS组有效率差异均有统计学意义（P均〈0．05）。结论①ARDS患儿不宜行支气管镜检查灌洗治疗术。②非机械性梗阻的非ARDS呼衰患儿支气管镜灌洗治疗有效。③呼衰患儿病因不明时可行支气管镜检查协助病因诊断

简介：目的探讨经肛门改良Soave术和经腹手术治疗先天性巨结肠的临床疗效。方法2001～2007年作者收治年龄〉3岁的先天性巨结肠患儿41例，其中28例采取经肛门改良Soave术，24例经腹手术，分析两组患儿术后并发症以及排便功能。结果两组并发症的发生率比较，经肛门改良Soave术明显少于经腹手术，先天性巨结肠相关性肠炎（Himchsprung’sassociatedenterocolitis，HAEC）的发生率低于经腹手术，差异有统计学意义。两组排便控制能力以及大便形态方面比较，经肛门改良Soave术优于经腹手术。结论经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠安全可行，疗效优于经腹手术，但术后仍有诸多并发症，特别在排便控制方面，需要大宗病例长期随访的研究来评估。

简介：患儿，女，9岁，半月前无明显诱因出现咳嗽，无发热、气促、咯痰等不适，就诊于当地医院，予抗生素等正规治疗3周，患儿症状无缓解，为进一步治疗就诊我院。既往体健，家族中无类似病史。咽红，双扁桃体无肿大，心肺检查无异常。血常规、血沉、胸部正侧位片正常。

简介：目的了解血锌与脑性瘫痪（简称脑瘫）伴佝偻病的关系。方法将112例脑瘫伴佝偻病患儿设为观察组,同期住院的脑瘫患儿94例设为脑瘫组,210例同龄正常儿童设为对照组。采末梢血进行血锌测定。结果观察组及脑瘫组血锌含量均低于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.01）;观察组轻度缺锌率低于脑瘫组,重度缺锌率高于脑瘫组,差异均有统计学意义（P〈0.01）。结论脑瘫伴佝偻病患儿缺锌程度更为严重。

简介：过敏性紫癜（Henoch—Schonleinpurpura，HSP）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，以免疫复合物在血管内沉积为主要病理变化，是儿童中发病率最高的血管炎。近10年来其发病率从1．88％逐渐上升至3．43％，肾脏是否受累是影响HSP远期预后的主要因素。

简介：目的研究外源性甲状腺素对婴幼儿心内直视术围术期血流动力的影响。方法将20例婴幼儿室间隔缺损（VSD）患者，随机分为A组（用药组）和B组（对照组），A组除常规围术期处理外，于术前2d至术后第3d口服甲状腺素片，0．4mg／kg／d。b组只作常规围术期处理，未用药。两组均于术前、术中、术后第1d、术后第3d测定血浆T3、T4及FT3，浓度以及心率、血压，并记录，比较两组T3、FT4、FT3、心率及血压的变化。结果两组患儿术前甲状腺素无显著差异，术后均存在甲状腺素水平下降，A组甲状腺素水平术后恢复正常较快．动脉血压较稳定．术后血管活性药物用量少，循环系统功能稳定。结论围术期口服小剂量甲状腺素，有利于改善婴幼儿心内直视术后的低甲状腺素状态，能改善术后心功能，维持循环系统功能的稳定。

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：目的探讨超声多普勒血管显像在内结扎法腹腔镜脾切除术中的应用价值。方法2006年1月至2008年1月收治脾相关血液病患儿28例，均行内结扎法腹腔镜脾切除术。术前应用超声多普勒血管显像探测脾蒂血管解剖类型、走行及与胰腺的关系，并将其与术中所见进行对比分析。结果超声多普勒血管显像与术中记录脾血管分支类型（X^2=1，P〉0．05）及与胰腺的关系（X^2=2，P〉0．05）基本符合。28例腹腔镜脾切除术均获成功，无一例中转开腹。结论超声多普勒血管显像可明确脾蒂血管解剖分支类型、走行及其与胰腺的毗邻关系，有助于弥补腹腔镜缺乏手部触觉功能和三维视觉效果的局限，指导实施腹腔镜脾切除术。

简介：为推动我国中西医结合儿童康复事业的发展,促进学术交流,由中国康复医学会儿童康复专业委员会,中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会主办,辽宁中医药大学附属医院承办的＂第二届全国小儿脑瘫中西医结合康复学术会议＂将于沈阳召开。

简介：目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜（TTP）的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病（TTP或非典型溶血尿毒综合征）。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%（正常值40%-130%）,ADAMTS13抗体检测90U·mL-（-1）（正常值〈12U·mL-1）,确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄（10.2±5.2）岁,男19例,女21例,发热36例（90%）,神经系统受累28例（70%）,肾脏受累18例（45%）,均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换＋激素治疗,31例（83.8%）对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素＋利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱（利妥昔单抗上市前）随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访（10.8%）,平均随访时间29月（3-72个月）,13例（39.4%）出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换＋激素,或＋利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。

简介：目的：总结我们10年来采用腹腔镜辅助下鞘状突高位结扎术治疗小儿鞘膜积液的临床经验。方法自2002年1月至2013年1月，我们在腹腔镜辅助下采用“雪橇形”内环口修补针于腹膜外双重结扎未闭合的鞘状突内环口，同时穿刺抽净鞘膜囊内积液的手术方式，治疗2岁以上鞘膜积液患者327例，其中术前诊断为交通性鞘膜积液110例，非交通性鞘膜积液217例。结果327例中，325例患侧鞘状突内环口未闭，孔径3～5mm；64例（约占19．6％）术前诊断为单侧的患儿术中发现对侧内环口未闭。术后常规随访1年，4例术后1～3个月出现同侧鞘膜囊内中等量积液（3～6mL），复发率约1．2％，其中3例门诊观察2～3个月自行消退；1例再次经皮细针抽吸后自愈。病理学检查发现鞘膜囊内膜主要由单层柱状上皮构成，有一定的吸收功能，但分泌功能极弱。结论儿童鞘膜积液发病机制与鞘状突未闭有关，鞘膜囊液体主要来自于腹腔。腹腔镜下鞘状突高位结扎术治疗鞘膜积液长期疗效满意，且可以及时发现对侧隐匿病变，是一种安全有效的治疗手段。

简介：目的：探讨经脐单部位腹腔镜鞘状突高位结扎术治疗小儿鞘膜积液的疗效。方法自2012年1月至2013年9月作者治疗鞘膜积液239例，其中男性236例，女性3例。年龄1～9．8岁，平均3．8岁。右侧116例，左侧103例，双侧14例，一侧鞘膜积液合并对侧腹股沟斜疝6例。经脐两侧切口放入5mmTrocar及3mm抓钳，经内环口投影处穿刺雪橇带线针进行鞘状突高位结扎术，对术中情况、术后疗效及手术并发症进行分析。结果239例中，238例腹腔镜下成功完成手术。术中探查均发现患侧鞘状突未闭。术前诊断单侧鞘膜积液，术中发现对侧鞘状突未闭占51．6％。对患侧及对侧未闭的鞘状突均予高位结扎。所有患儿恢复良好。随访6个月至1年半，均未见复发。结论经脐单部位腹腔镜鞘状突高位结扎术，手术操作简单，术后切口美观，疗效确切，值得推广。

简介：目的探讨体表十二导联心电图（ECG）、二维经胸超声心动图（2DE）、64排螺旋CT冠脉成像技术（MDCT）和选择性冠状动脉造影（CAG）在川崎病（KD）严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变（美国冠状动脉分级Ⅲ～Ⅴ级）患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均（4.8±1.1）岁;病程3～64个月,平均（17.4±13.0）个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%（7/15例）,其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和（或）闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。

简介：总结临床治疗过敏性紫癜的经验。提出“清热勿忘祛风”活血化瘀勿忘利湿”凉血勿忘理气”三个治疗原则，认为过敏性紫癜的发病与风邪、湿邪密切相关，并注意理气在治疗本病中的运用。根据中医理论自拟“清宁汤”，辨证治疗本病，取得了显著疗效。

简介：儿童慢性湿性咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病，主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿性咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态，可促进大量粘液分泌，形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出，这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿性咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高，但许多儿童呼吸防御机制受损，纤毛清除功能下降，纤毛振荡功能障碍，使粘液无法被推到口咽位置，导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中，会加剧炎症反应，促进痰液分泌，从而形成恶性循环，促进慢性湿性咳嗽的发生和发展。

简介：目的分析紫癜性肾炎（HSPN）常用药物治疗方案,为临床应用提供循证医学证据。方法检索有关过敏性紫癜（HSP）药物治疗的中外文献,以系统评价、Meta分析、随机对照试验（RCT）为纳入标准,并对其方法学质量评估后进行分析。对于不能合并和Meta分析的单个研究结果进行分别描述。结果截至2006-06,本文检索有关HSP药物治疗中外文献共927篇（包括含两种以上药物的重复文献）,通过阅读标题、摘要或全文,排除重复文献,鉴定出符合纳入标准的文献共52篇,均获取全文。纳入文献中仅6篇为外文文献,余46篇为中文,所有文献按Jadad量表的质量标准均为低质量研究。（1）应用抗过敏药干预者疗效明显优于未用者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于甲氰咪胍干预者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于糖皮质激素干预者或与糖皮质激素干预者差异无统计学意义;（2）H2受体拮抗剂治疗HSP与采用包括激素在内的综合治疗相比,可显著提高治疗的有效率;（3）联合抗凝治疗措施有助于缓解重型HSPN患儿的病情,改善患儿的预后;（4）临床应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类药物如卡托普利、贝那普利佐治过HSPN安全、有效;（5）本系统评价支持早期应用糖皮质激素预防小儿过敏性紫癜肾损害的发生;（6）目前霉酚酸酯主要用于激素足量治疗和（或）环磷酰胺（CTX）冲击治疗后尿蛋白仍未转阴者,或病理类型较重的HSPN,如新月体形成和局灶袢坏死;（7）雷公藤多苷为主的中药治疗HSPN可明显改善患儿的临床症状,减轻蛋白尿及血尿水平,提高治疗有效率及降低复发率;（8）CTX冲击治疗是临床表现为肾病综合征的HSPN较好的治疗方案,CTX与激素联合应用较单独使用激素治疗疗效可靠,可提高临床缓解率;（9）加用静脉用丙种球蛋白治疗HSPN较激素更有助于改善皮疹和消化道症状,�

简介：青春发育期是人生躯体和性发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年性发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经性厌食、神经性贪食等可能对性发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期性发育问题做简要评述.