简介：神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）义称多发性神经纤维瘤，是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体皿性遗传病，亦是常常累及神经、肌肉、骨骼、内脏和皮肤的一种先天性发育不良的疾病。

简介：《我因思爱成病——狗医生周乐乐和病人李兰妮》这本书是作者李兰妮此前已出版的长篇纪实散文《旷野无人——一个抑郁症患者的精神档案》的续篇。作者持续探讨当代中国人的精神疾患和生命困境，它同时也是伴随现代化进程中整个世界共同面临的难题。

简介：目的探讨带血管腓骨瓣移植修复骨病导致的儿童股骨颈缺损的手术技术及临床疗效。方法选自2018年1月1日~11月30日,因骨病导致的股骨颈缺损或骨不连的6例患者,男2例、女4例;年龄3~12岁,平均8.2岁。初次手术采用病灶刮除植骨内固定术(6例),5例在初次手术失败行二次手术,采用带血管腓骨瓣移植修复重建。术后2年内每3个月随访1次,2年后每6个月随访1次,随访时拍骨盆正位及髋关节侧位X线片,观察肿瘤有无复发、植骨愈合、肢体畸形及短缩及髋关节功能情况。结果6例术后随访16~48个月,平均26.5个月,随访期间6例病变均未复发。初次手术后4~8个月内2例形成骨不连,3例再次形成髋内翻畸形,骨不愈合,但股骨头均未发生坏死。1例行异体骨块移植重建的患者术后3个月植骨形成愈合,无须二次手术。二次行腓骨瓣移植重建手术后3~6个月,平均4.3个月,移植腓骨瓣桥接股骨头与大粗隆,形成牢固愈合。颈干角矫正平均约18°,患肢短缩纠正平均约2cm,HarrisHip评分改善平均约30分。结论带血管腓骨瓣移植修复骨病导致的儿童股骨颈缺损的临床疗效满意,但手术难度较大,需临床经验丰富的医生完成。

简介：目的：探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤（extrapleuralsolitaryfibroustumor，ESFT）的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法：对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色，结合临床及随访资料进行分析。结果：良性35例，恶性9例。ESFT组织学形态多样，典型者见梭形细胞呈无模式（patternless）排列，伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100％、93％、79％、67％和6％，Desmin、S-100、CD17、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例，3例局部复发，无死亡及远处转移。结论：临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。

简介：目的：探讨铁调素（hepcidin）在恶性血液病贫血患者中的表达,并对hepcidin与白细胞介素6（interleukin-6,IL-6）、血红蛋白（hemoglobin,Hb）、血清铁和铁蛋白表达水平进行相关性分析。方法：收集80例恶性血液病贫血患者外周血,分别检测hepcidin、IL-6、Hb、血清铁和铁蛋白的表达水平,并以30例健康人群作为对照;使用SPSS21.0软件对实验结果进行统计学分析。结果：恶性血液病贫血患者血清中hepcidin、IL-6、Hb、血清铁和铁蛋白的表达量分别为（61.93±19.98）μg/L、（5.56±1.17）ng/L、（96.68±12.35）g/L、（9.85±1.09）μmol/L和329.42（299.70~459.06）μg/L;健康对照组相对应的表达量分别为（21.35±7.38）μg/L、（2.52±1.28）ng/L、（140.07±7.71）g/L、（19.95±4.25）μmol/L和95.72（76.56~131.42）μg/L,两组差异均具有统计学意义（P〈0.01）。恶性血液病男性贫血患者中hepcidin、IL-6和Hb的表达量均高于女性患者（P〈0.05）;中度贫血患者hepcidin、IL-6和铁蛋白的表达量均高于轻度贫血患者,Hb和血清铁表达量低于轻度贫血患者（P〈0.01）。线性回归分析结果显示hepcidin与Hb、血清铁含量呈负相关,与IL-6、铁蛋白含量呈正相关（P〈0.05）。结论：Hepcidin在恶性血液病贫血患者中高表达,并与贫血程度相关,提示hepcidin在恶性血液病贫血发生中具有重要作用。

简介：《我因思爱成病——狗医生周乐乐和病人李兰妮》这本书是作者李兰妮此前已出版的长篇纪实散文《旷野无人——一个抑郁症患者的精神档案》的续篇。作者持续探讨当代中国人的精神疾患和生命困境，它同时也是伴随现代化进程中整个世界共同面临的难题。

简介：夏科氏关节病（charcotarthropathy）也称为神经源性关节病（neuropathicarthropathy）,是一组以感觉、运动、自主神经受损,关节严重破坏、活动不稳和骨质疏松为特征的临床少见疾病。随着抗生素的广泛使用,传统意义上的主要病因——梅毒,所致夏科氏关节病已逐渐减少,而糖尿病性周围神经病变所致夏科氏关节病则逐渐增多。夏科氏膝关节病的治疗包括：保守治疗、全膝关节融合术、全膝关节置换术。

简介：《我因思爱成病——狗医生周乐乐和病人李兰妮》这本书是作者李兰妮此前已出版的长篇纪实散文《旷野无人——一个抑郁症患者的精神档案》的续篇。作者持续探讨当代中国人的精神疾患和生命困境，它同时也是伴随现代化进程中整个世界共同面临的难题。

简介：外毛根鞘癌（Trichilemmocarcinoma,TLC）是一种少见的毛囊漏斗部组织的恶性肿瘤,瘤组织主要向外毛根鞘方向分化,临床常见于老年患者的曝光部位皮肤,表现为小肿块或呈菜花样,易与鳞状细胞癌（以下简称鳞癌）、基底细胞癌及角化棘皮瘤等混淆。

简介：目的：观察白细胞单采术治疗高白细胞白血病的临床疗效。方法：47例高自细胞白血病患者在化疗前应用血细胞分离机进行白细胞单采治疗，并分析其疗效。结果：经治疗性自细胞单采术，47例患者外周血白细胞由219．78±115．76×10^9／L降至118．62＋53．35×10^9／，血红蛋白和血小板计数下降不明显。临床症状明显改善，化疗不良反应减轻。结论：白细胞单采术是治疗高白细胞白血病临床症状的有效方法，患者耐受好，不良反应轻。静脉通路的建立有利于单采过程顺利进行。

简介：放射性肺损伤是胸部肿瘤放射治疗的常见并发症之一，由放射性肺炎和放射性肺纤维化两部分组成。放射性肺炎一般属于急性反应，常发生在放疗后1～3个月。主要表现为干咳、程度不一的呼吸困难，有时有发热，影像学表现为放射区的不均匀密度增高及纵隔密度增高。放射区外也有密度改变，但较少发生。放射性肺纤维化为放射性肺损伤慢性阶段，常发生在放疗结束后2～6个月甚至更长时间以后，主要表现为咳嗽、呼吸困难，严重时可出现肺动脉高压引起右心衰竭，影像学表现为较原照射区收缩的高密度影，周围可见代偿性肺气肿呈现低密度。

简介：前列腺癌的治疗包括积极监测、根治性前列腺切除术（radicalprostatectomy，RP）、放射治疗、内分泌治疗和联合疗法。针对伴有高危因素、出现前列腺特异性抗原（prostate-specificantigen，PSA）水平升高的RP术后患者，辅助性或挽救性放射治疗的应用已崭露头角。

简介：目的检测卵巢上皮性癌患者化疗前后端粒酶活性的变化，探讨以顺铂为主的联合化疗对卵巢癌端粒酶活性的抑制作用。方法43例原发性卵巢上皮性癌患者行首次卵巢癌细胞减灭＋淋巴结清扫术，采用TRAP-PCR-银染法测定癌组织的端粒酶活性；RT—PCR法测定hTERT基因的表达；抗生素一生物素过氧化酶复合物（SP）免疫组化法检测hTERT蛋白的表达。术后予顺铂＋环磷酰胺（A组）、顺铂＋紫杉醇（B组）、顺铂＋环磷酰胺＋多柔比星（C组）全身化疗6．5（6～8）个疗程，选取临床检查和影像学检查未发现肿瘤残存、血液CA125水平在正常范围者30例（A组13例，B组11例，C组6例）行二次探查术，术中取原病灶周围组织活检，测定其端粒酶活性、hTERT基因及其蛋白的表达变化。随访3组患者的5年生存率。结果43例卵巢上皮性癌患者化疗前端粒酶活性的高低与病理类型、病理分级、FIGO分期无关，差异无统计学意义（P〉0．05）。化疗后3组化疗方案均有下调端粒酶活性的作用，化疗前后端粒酶活性阳性率分别为88．37％、36．67％，差异有统计学意义（P〈0．05），其中B组下调端粒酶hTERT蛋白的表达较明显（P〈0．05）。化疗后hTERT蛋白的表达较化疗前明显下调（P〈0．05），但患者5年生存率无明显提高（P〉0．05）。结论卵巢上皮性癌以顺铂为主的联合化疗具有抑制端粒酶活性的作用，顺铂＋紫杉醇化疗后端粒酶活性下调明显，但未能提高患者5年生存率，可能与化疗药物的耐药性有关。

简介：目的：探讨涎腺硬化性多囊性腺病（SPA）的影像学、临床病理特征及预后。方法：对1例SPA进行影像学、组织学形态及免疫组化染色观察，随访26个月并结合文献复习，探讨该病的临床病理特征及预后。结果：SPA临床上主要表现为涎腺缓慢生长的无痛性肿块。组织学特征与乳腺纤维囊肿性病变相似，表现为不规则的导管及腺泡分布于丰富的硬化性胶原间质中，形成模糊的小叶状结构。腺上皮细胞形态多样，有的呈大汗腺样化生，有的胞质内含丰富的嗜伊红酶原颗粒，导管上皮可以增生并伴有非典型性。免疫组化染色显示腺上皮EMA弥漫强阳性，导管及腺泡周同肌上皮SMA及Calponin阳性。Ki－67指数〈I％。影像学表现：彩超结果表现为边界相对清楚或不清楚的低回声团，可以探及稀疏的血流信号。CT：表现为软组织密度肿块影，边缘较光滑，与正常腮腺分界清楚，也可边界不清。结论：硬化性多囊性腺病是一种罕见的涎腺疾病主要发生于腮腺，预后较好。影像学缺乏特征表现，界限不清时易误诊为恶性肿瘤需与黏液表皮样癌、多形性低度恶性腺癌、慢性涎腺炎等鉴别。

简介：目的探讨单纯后路病灶清除融合内固定术治疗腰椎布氏杆菌病的可行性及临床疗效。方法回顾性分析2012年1月至2014年8月,我院采用一期后路病灶清除植骨融合内固定治疗的27例腰椎布氏杆菌患者的临床资料,其中男21例,女6例;年龄24~77岁,平均55岁。病程3~18个月,平均9个月。术前、术后采用疼痛视觉模拟评分（visualanaloguescale,VAS）、日本矫形外科学会（Japaneseorthopedicassociation,JOA）功能评分以及X线片、MRI影像学观察,评估该手术方式的临床疗效。结果27例均获得随访,平均随访13个月,术后植骨均达到骨性融合,无复发病例,术前及术后3次随访VAS评分分别为（8.6±0.4）分、（3.4±0.7）分、（2.1±0.2）分、（1.7±0.4）分,JOA评分分别为（7.4±0.4）分、（11.2±0.6）分、（14.4±0.2）分、（15.2±0.4）分,均较术前明显改善,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论单纯后路病灶清除植骨融合内固定术治疗腰椎布氏杆菌可有效清除病灶、改善脊柱功能,达到满意临床疗效。

简介：目的探讨恶性肿瘤患者合并糖尿病或高血糖化疗期间的护理。方法对2015年1月至2016年12月东南大学附属中大医院肿瘤科58例恶性肿瘤合并糖尿病或高血糖患者进行针对性护理,做好心理护理,血糖的监测和控制,饮食指导与锻炼,并注意感染和并发症的预防与处理。结果除18例化疗前即为糖尿病患者外,36例于化疗第1疗程即出现高血糖,4例于化疗第2疗程出现高血糖。所有患者顺利完成既定化疗疗程,无1例因高血糖原因中途停止化疗。患者空腹血糖5.3-8.1mmol/L,平均6.8mmol/L,餐后2h血糖9.7-14.9mmol/L,平均12.3mmol/L。13例糖尿病患者化疗第1天餐后血糖即升高,其中2例餐后2h血糖达27.4mmol/L和26.8mmol/L,5例发生低血糖,2例发生静脉炎,均予对症处理后好转。无酮症酸中毒和严重化疗药物外渗发生。结论加强对恶性肿瘤合并糖尿病或高血糖患者的护理,可使其安全有效地完成化疗。

简介：目的：探讨小白菊内酯（PTL）联合阿霉素（ADM）对成人T淋巴细胞白血病Jurkat细胞增殖的影响及可能机制。方法MTT法计算PTL和ADM48h的半数抑制浓度（IC50），检测PTL（4、8、16μmol／L）、ADM（0.25、0.5、1μmol／L）作用于Jurkat细胞48h的增殖抑制率；流式细胞仪检测ADM（0.25、0.5、1μmol／L）、PTL（4、8、16μmol／L）以及PTL（8μmol／L）联合ADM（0.5μmol／L）作用于Jurkat细胞48h的凋亡率；免疫组化法检测ADM（0.5μmol／L）、PTL（8μmo／L）以及PTL（8μmol／L）联合ADM（0.5μmol／L）作用于Jurkat细胞48h后核因子-κBp65（NF-κBp65）的蛋白表达。均设未加药的Jurkat细胞为对照组。结果MTT法检测显示，PTL、ADM作用于Jurkat细胞48h的IC50分别为8.11μmol／L和0.53μmol／L。PTL、ADM抑制Jurkat细胞的增殖呈浓度依赖性，PTL联合ADM组对Jurkat细胞的增殖抑制率高于两单药组和对照组。流式细胞术检测显示，ADM、PTL单药诱导Jurkat细胞的凋亡率随着药物浓度的增加而增高；PTL联合ADM组的细胞凋亡率为（84.50±5.64）％，显著高于两单药组和对照组（P＜0.05）。免疫组化检测显示，单药PTL及PTL联合ADM作用于Jurkat细胞48h后NF-κBp65蛋白的阳性积分明显低于对照组（P＜0.05），ADM单药组明显高于对照组（P＜0.05），PTL联合ADM组均明显低于单药组（P＜0.05）。结论PTL可能通过抑制NF-κBp65蛋白表达，增强ADM抑制Jurkat细胞增殖能力，促进其凋亡。

简介：目的本研究采用前瞻性干涉性开放单臂多中心试验设计评价海兰G-F20（欣维可）注射治疗症状性膝关节骨关节炎的有效性和安全性。方法入选患膝关节骨关节炎的合格受试者237例,接受连续3次隔周关节腔内注射2ml海兰G-F20。在给药后第8周、第12周、第26周,对受试者进行膝关节检查并对WesternOntarioandMcMasterUniversities（WOMAC）,患者对目标膝关节的整体评价（patientglobalassessment,PTGA）、研究者对患者疾病的整体评价（clinicalobserverglobalassessment,COGA）问卷调查进行评估。结果注射海兰G-F20后,232例受试者在第8周、12周、第26周时目标膝关节行走痛评分均值较基线期都显著降低。其中给药后第26周时,主要观察指标目标膝关节行走痛（WOMACA1）评分均值较基线期显著降低33.0±17.71（x-±s）,（P〈0.0001）。与基线期比较,降低幅度达59%。此外,第26周时受试者目标膝关节的疼痛程度（WOMACA）、僵硬程度（WOMACB）和关节功能（WOMACC）评分均值较基线期显著降低121.5±77.2、36.6±39.8、358.4±270.5（P〈0.0001）。受试者PTGA和COGA在第8周、第12周和第26周时的分布相对于其在基线期时的分布变化差异有统计意义,说明受试者自评或研究者评价受试者的总体状况随试验进行不断改善。共66例（27.8%）受试者发生不良事件（AE）,其中9例（3.8%）受试者发生了与治疗相关的AE。整个试验期间,无治疗相关的严重不良事件（SAE）,无死亡病例。结论使用海兰G-F20,患者关节疼痛、关节僵硬、关节功能都得到了有统计学意义的改善,其中关节行走痛的改善程度具有临床意义。在整个研究过程中,海兰G-F20治疗的临床副作用少,严重程度低,患者耐受性好。

简介：目的探讨肝癌术前不同洗肠药物的安全性和有效性。方法将120例肝细胞性肝癌患者随机分为A、B、C、D等4组,每组30例,分别采用25%硫酸镁（A组）、磷酸钠盐口服溶液（B组）、聚乙二醇电解质散（C组）和乳果糖口服溶液（D组）等4种药物口服洗肠,比较各组肠道清洁程度、肠功能恢复时间、药物口感、患者接受度和不良反应等发生情况。结果4种药物的肠道清洁程度和术后肠功能恢复时间差异无统计学意义（P〉0.05）;B、C、D组药物口感和接受度显著优于A组,差异具有统计学意义（P〈0.05）;4组患者头晕、乏力、恶心和呕吐等不良反应比较,差异无统计学意义（P〉0.05）;腹痛、腹胀不良反应比较,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论4种药物在肠道清洁和术后肠功能恢复方面有较好的效果,PET-ELS和乳果糖具有口感良好、不良反应少和患者接受度高等特点,临床应用安全有效,在肝癌术前肠道准备方面具有良好的应用前景。

简介：目的初步评价塞来昔布治疗胃癌前疾病-慢性萎缩性胃炎过程中的疗效及副作用。方法胃镜活检经病理证实为慢性萎缩性胃炎的病人78例（男41例，女37例，男女比例1．11：1）。随机分为两组：塞来昔布组（接受塞来昔布0．2，1次/d，po）和空白对照组（不接受特异性治疗），疗程均为6mo。治疗前，治疗3mo及疗程结束各行胃镜检查1次。活检组织行常规病理检查及免疫组化染色检测cox-2的表达。治疗过程中记录胃黏膜损害、肾功能损害、血清脂蛋白水平变化及心脑血管事件。结果治疗3mo时，塞来昔布组cox-2蛋白表达明显下降（P〈0．05），但两组胃黏膜萎缩程度无明显差异；疗程结束后，塞来昔布组cox-2蛋白表达明显下降（P〈0．05），且胃黏膜萎缩程度有所减轻，但两组间无统计学差异。塞来昔布组治疗前、治疗中及治疗后未发现急性胃黏膜损害及心脑血管事件；治疗前后血清脂蛋白水平及肾功能无明显变化。结论塞来昔布可以明显抑制胃黏膜cox-2蛋白的表达，提示对慢性萎缩性胃炎有一定的逆转作用。应用塞来昔布治疗慢性萎缩性胃炎安全性良好。