简介:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP)是发生于真皮和皮下间叶组织的低度恶性肿瘤,其多发生于真皮。Darier和Ferrand于1924年首次报道DFSP[1],其可发生于身体上任何部位的皮肤,但以躯干和四肢最为常见,而发生于乳腺皮肤者实属罕见。对于DFSP的治疗,外科手术完全切除是必要的,但在切除的具体范围上还没有达成共识[1]。NCCN指南推荐应用扩大切除或显微外科技术对肿物进行完全的切除,达到阴性切缘为2~4cm,是治疗的最佳选择[2]。本文报道大连医科大学附属第二医院于2014年4月收治的1例乳腺DFSP患者,并分别检索国内文献报道的较完整的临床资料12例,对DFSP的诊断及治疗进行回顾性分析。
简介:目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)治疗成人费城染色体阳性(Ph+)的急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效。方法:回顾性分析经VDP(长春新碱、蒽环类、糖皮质激素)±C(环磷酰胺或异环磷酰胺)±L(左旋门冬酰胺酶或培门冬酶)方案诱导化学治疗(化疗)的12例Ph+ALL患者。初始诱导缓解患者在等待移植期间进行巩固化疗.并加用伊马替尼(400-800mg/d),与化疗同步或交替应用。初始诱导失败患者及巩固治疗期间复发患者应用Hyper-CVAD/LALA(大剂量环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松或米托蒽醌、阿糖胞苷)方案联合伊马替尼或达沙替尼进行再次诱导。所有患者缓解后经白消安联合环磷酰胺(Bu—Cv)或改良Bu—Cv方案预处理后进行allo—HSCT。部分患者干细胞回输后2~3个月始继续服用酪氨酸激酶抑制剂。结果:12例患者移植前均获得血液学缓解、7例获得分子学缓解。其中完全缓解(CR)1期9例、CR2期2例、初发难治性1例。移植前11例患者应用伊马替尼;移植后5例患者应用酪氨酸激酶抑制剂,其中4例应用伊马替尼、1例应用达沙替尼。中位随访时间12.7(3-54)个月,7例患者生存.3例患者死于疾病复发.2例患者死于治疗相关并发症。所有患者均植入,移植后2年总生存率66.7%±13.6%;2年累计复发率40.6%±16.0%;2年累计非复发病死率16.7%±10.8%。首次缓解(CRl)后移植治疗的2年总生存率70.0%±14.5%;2年累计复发率40.0%±18.2%;2年累计非复发病死率20.0%±12.6%。结论:酪氨酸激酶抑制剂可能会使更多患者获得缓解.从而有机会进行allo—HSCT。CR1的生存获益更大。allo—HSCT联合酪氨酸激酶抑制剂为Ph+ALL患者有前景的治疗方案。
简介:广西医科大学第一附属医院风湿免疫科是目前广西唯一具有独立病房和门诊,集医疗、教学、科研于一体的省级风湿病专科。其前身是肾脏内科风湿免疫病组,1995年起承担风湿免疫病的诊疗研究,