简介：神经元蜡样质脂褐素沉积病（neuronalceroidlipofuscinosis，NCL）为一组儿童最常见的遗传性进行性中枢神经系统变性疾病。目前已经发现10种不同的亚型，其基因突变导致细胞内可溶性或膜性蛋白质的结构和功能异常。病理学特点为神经细胞内出现具有自发荧光特性的黄色脂褐素沉积，伴随大脑皮质神经细胞和视网膜细胞脱失；电子显微镜下可见细胞内有颗粒型、曲线体状、

简介：目的探讨急性脑梗死患者血尿酸及血胆红素水平和颈动脉粥样硬化斑块性质之间的关系。方法选取2010年10月至2011年7月在苏州大学附属第二医院住院治疗的急性脑梗死患者165例，根据颈动脉彩超结果首先将患者分为无斑块组47例及有斑块组118例两组，根据患者性质进一步分为无斑块组47例、稳定斑块组70例及不稳定斑块组35例，比较各组血尿酸、血总胆红素及直接胆红素之间的差异。结果（1）有斑块组血尿酸水平轻度高于无斑块组，两组比较差异无统计学意义（P=0．353），有斑块组总胆红素（P=0．003）及直接胆红素（P=0．001）明显低于无斑块组。（2）无斑块、稳定斑块及不稳定斑块三组血尿酸水平分别为（317．6±179．2）~mol／L、（287．8±152．2）~mol／L、（331．2±177）~mol／L，不稳定斑块组血尿酸水平明显高于稳定斑块组（P=0．013）；无斑块、稳定斑块及不稳定斑块三组血总胆红素水平分别为（17．8±14．0）μmol／L、（15．0±13．9）μmol／L、（13．8±10．0）μmol／L，三组血直接胆红素水平分别为（6．2±5．2）μmol／L、（5．0±4．2）μmol／L、（4．8±3．4）μmol／L，不稳定斑块组总胆红素（P=0．008）及直接胆红素（P=0．006）明显低于无斑块组，稳定斑块组总胆红素（P=0．027）及直接胆红素（P=0．006）明显低于无斑块组，不稳定斑块组血总胆红素及血直接胆红素低于稳定斑块组，两组比较差异无统计学意义。结论急性脑梗死患者中高血尿酸、低血总胆红素及低血直接胆红素和颈动脉不稳定斑块密切相关。

简介：目的探讨急性动脉粥样硬化性脑梗死患者的颈动脉斑块表面力学参数与非脑血管病人群的差异及在斑块表面不同部位间的差异。方法回顾性分析2010年1月至5月山东大学齐鲁医院神经内科的急性动脉粥样硬化性脑梗死（ACI）患者59例和非脑血管病患者（NCD）50例。使用AcusonSequoiaC512（Siemens）超声探测仪采集颈动脉图像资料。应用速度向量成像技术分析颈动脉斑块表面近心端基底部（P1）、近心端肩部（P2）、斑块顶部（P3）、远心端肩部（P4）、斑块远心端基底部（P5）的运动信息，获得应变（S）、应变率（SR）指标。应用单因素方差检验比较两组间相同部位参数的差异，斑块不同部位参数组间均数比较应用配对t检验。结果ACI组P1-Smax、P2-Smax小于NCD组（P〈0．05）；ACI组P4-Smax、P5-Smax均大于ACI组P1-Smax，ACI组P4．S、P5-S分别大于P1-S、P2．S（P〈0．05）。结论动脉粥样硬化性脑梗死患者的颈动脉斑块较非脑梗死患者而言具有减低的纵向应变，以近心侧肩部减低更为明显。