简介：背景：Efalizumab（抗-CD11a）是一种人源化单克隆抗体，它可阻断银屑病发病机制中涉及的多种T细胞依赖作用，这些作用包括T细胞活化、向皮肤迁移、在银屑病皮肤中再活化以及与角质形成细胞的相互作用。目的：这项多国、随机、双盲、安慰剂对照、平行组试验旨在评价与安慰剂组相比，efalizumab1．0mg／kg，1次／周，皮下给药治疗12周的安全性和有效性。受试对象为至少对两种系统治疗因无效、无法耐受或有禁忌证而不适用的有高度需要的银屑病患者。病例／方法：患者有中重度斑块型银屑病[受累面积≥10％体表面积，银屑病面积和严重度指数（PASI）≥12．0]按2：1的比例随机分为efalizumab治疗组和安慰剂组。主要有效终点为治疗12周时意向性处理人群中PASI改善比率≥75％（PASI-75反应）的患者比例。次要终点包括PASI改变、稳定的医师全面评估指标（PGA）、PGA相对于基线的改变和受累体表面积的百分比。结果：纳入793例患者（其中529例接受efalizumab治疗，264例用安慰剂），其中包括526例高度需要治疗的患者（其中342例接受efalizumab治疗，184例用安慰剂）。治疗12周后高度需要治疗患者中efalizumab组PASI．75为29．5％，安慰剂组为2．7％（P〈0．0001）；在全部研究人群中efalizumab组PASI-75率31．4％，安慰剂组为4．2％（P〈0．0001）。次要终点结果显示在高度需要治疗的患者和全部人群中，efalizumab组的疗效均优于安慰剂组。本研究证实efalizumab是一种安全疗法，在高度需要治疗组和全部研究组都未证实有系统毒性。结论：在高度需要治疗和更广泛的中重度银屑病患者中efalizumab的疗效和安全性相当。考虑到该药已证实的有效性和安全性，efalizumab成为中重度斑块型银屑病成年患者包括高度需要治疗患者的有效疗法。

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简介：17例已达到所谓的神经毛囊性错构瘤诊断标准(明确的S100+除外)的孤立性鼻肿瘤,与7例来自类似医疗机构的典型毛盘状瘤进行组织病理学和免疫组化比较。S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤和毛盘状瘤都表达同样的CD13+/CD34+纤维细胞性免疫表型,而不共同表达神经性/神经周围性的(S100、神经微丝、上皮膜抗原)、肌原性的(结合素、钙结合蛋白、肌肉特异性的肌动蛋白和α平滑肌肌动蛋白)或黑素细胞性的(S100、HMB45、NKI/C3、MelanA)表位。除外后者具有高度特征性的束状组织细胞性的纤维细胞基质外,组织病理学上,毛盘状瘤与S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤在形态学上具有明显的相似之处。作者推论纤维毛囊瘤/毛盘状瘤和神经毛囊性错构瘤样肿瘤是一种单一的错构瘤实体在形态学上的异型,其中神经毛囊性错构瘤样肿瘤占据了这种形态学谱的一端。这种疾病既往被认为是神经毛囊性错构瘤,仅仅除了独特的伴有由CD34+的纤维细胞组成、明显组织基质的细胞性毛盘状瘤。作者因此提议以新的术语———梭形细胞主导的毛盘状瘤(SCPT)命名形态学上的纤维毛囊瘤/毛盘状瘤病谱中这一特殊的变异型。梭形细胞主导的毛盘状瘤:一种既往考虑为...

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