简介：摘要法布雷病是一种多系统受累的罕见遗传溶酶体贮积症，及时进行特异性治疗可改善患者的临床症状，延缓疾病进展，从而延长患者预期寿命。目前，特异性治疗方法中酶替代治疗（ERT）和分子伴侣疗法已获得批准上市，底物减少疗法、新型ERT以及基因治疗等新型治疗方案正在临床研究中。本文基于《中国法布雷病诊疗专家共识（2021年版）》的治疗指导建议，并结合本科的治疗经验，总结了近年来关于法布雷病特异性治疗领域的新进展，重点阐述了特异性药物尤其是ERT的作用机制、临床获益、启动时机、疗效监测以及用药注意事项等。

简介：摘 要：建筑空间异化主要是指基于建筑设计中的某部分矛盾，根据使用者体验，利用建筑师的设计针对空间原型创造完成独特变异体，进而对使用者功能需求更好地回应或使新的行为模式得到激发。建筑空间创作手法有机结合了建筑师个人表演情结与体验建成环境的行为，同时利用合理发挥。本研究基于建筑空间异化内涵，结合世界知名建筑设计师的经典案例初步探讨了现代建筑特异性空间设计。

简介：

简介：摘要目的讨论特异性心肌病临床诊疗。方法根据患者临床表现结合病史、辅助检查结果进行诊断并治疗。结论酒精性心肌病的治疗关键在于尽可能早的时候立即彻底戒酒，可有效改善心衰症状和体征，逆转心室重塑。控制血糖是糖尿病性心肌病防治的一项基础治疗措施。节制饮食，并加强体育锻炼，不仅可提高胰岛素敏感性，而且是一种有效预防因肥胖加重心肌功能异常的辅助措施。

简介：特异性阴囊坏疽起病急骤，多伴全身中毒症状，病死率高。因此正确认识该疾病，治疗及时得当，可降低病死率。我院2006年5月收治1例特异性阴囊坏疽患者，报道如下。

简介：摘要：生猪特异性皮疹病是一种常见的猪只传染病，目前尚无特效药物治疗。本文主要介绍了生猪特异性皮疹病的治疗原则和策略，包括提供良好的饲养环境和营养保障、加强病情观察和监测、严格隔离和生物安全措施，以及加强免疫管理。此外，针对并发感染和症状缓解，可以考虑使用抗生素和支持性治疗药物。然而，药物治疗只是治疗策略的一部分，预防措施和养殖管理是更为重要的控制手段。

简介：摘要焦虑障碍是一类常见的精神障碍。越来越多的研究发现内感知敏感性，即机体对心率、呼吸、血压等一系列生理活动的反应敏感性，与焦虑障碍的易感性密切相关。了解内感知在焦虑障碍发生中的作用，对于了解该病的发病机制和指导治疗有着重要作用。本文系统综述了内感知敏感性在焦虑障碍的发病机制，内感知敏感性升高与杏仁核异常激活相互作用，导致病理性焦虑情绪的产生；此外，岛叶也可通过调节内感知调节情绪反应。同时，内感知还与基因及神经递质有关，这可能也是重要的焦虑障碍的生物标志物。基于内感知调节在治疗焦虑中的应用，可通过呼吸聚焦调节呼吸内感知、应用重复经颅磁刺激调节内感知相关脑网络以及使用脑电内感知生物反馈等治疗方法改善内感知，从而缓解焦虑症状，起到治疗作用。综上，内感知敏感性异常在焦虑障碍的发生中起着重要作用，目前针对内感知治疗焦虑障碍的方法有多种，但相关治疗机制不清。所以，今后的研究需深入探索内感知在焦虑中的作用机制，以及探讨相关治疗的作用机理。

简介：和田河流域属典型的内陆干旱区,根据和田河流域主要生态环境问题的形成机制,分析生态环境敏感性的区域分异规律,明确特定生态环境问题可能发生的地区范围与可能程度,并提出相应的保护建议,为流域未来区域发展规划、产业布局和区域生态环境整治规划提供参考,为生态环境保护与建设提供依据和指导。

简介：一、利润灵敏度指标的确定为简化问题，便于分析及确定利润灵敏度指标，假设以下几点：（1）产品期初、期末成本及结存最不变。

简介：该文数值计算了两类连续混沌方程的分岔图、李氏指数谱,同时模拟仿真了这两类混沌系统的混沌吸引子,并以此为基础通过数值模拟讨论了第三类连续微分方程的混沌动力学行为,得到了相应的混沌吸引子.

简介：摘要近年来我国电力市场的运营环境呈现出一定的波动趋势，电荒问题日渐凸显，加之国内火电审批政策的收紧，使得电厂出现了新一轮的投资热潮。本文简要分析了现如今我国电力行业的投资概况，探讨了敏感性分析法在电厂投资中的具体应用，并给出相应的优化建议，致力于为我国电厂的投资风险决策提供良好的借鉴意义。

简介：储层压力变化会引起储层物性参数(如渗透率)发生相应变化.岩石覆压渗透率与净有效覆压呈指数递减关系,且渗透率变化不可逆;岩石覆压孔隙度与净有效覆压成二次三项式递减关系;裂缝型地层与碎屑岩地层相比,压力敏感性更强.因此,研究储层参数的压力敏感性对于确定合理的试油压差是必要的.

简介：教师道德问题亟需关注的一个维度就是教师道德敏感性。教师道德敏感性是对教育的道德属性与道德目的的敏感，不仅包括对教育情境中道德元素的察觉与正确解释，还包括对非道德情境中可能的德育机会的觉察；它不仅可能预测及时的教师道德行为，也可能预测延时的教师道德行为；它不仅是对教育情境的“一次性”应激心理，还是对完整教育过程的道德价值的深切认同。

简介：当前,国内外对情绪敏感性的界定不尽一致,笔者认为,情绪敏感性是指个体在认知加工（感知、思维、记忆、决策等）过程中优先对情绪信息进行选择性加工,并倾向于对环境中的所有信息都赋予情绪性意义,主要表现为对情绪相关信息存在认知加工偏向。情绪敏感性与情绪知觉、情绪易感性、情绪感染、共情等有明显的区别。情绪敏感性的测量可以从主观和客观两个维度展开。

简介：要提高新闻敏感性,就要不断地擦亮自己的＂新闻眼＂,就得不断地学习、观察、思考,只有这样,才能在司空见惯的平常生活中发现具有新闻价值的素材,才能敏感而熟练地发现新闻线索,采写出受众喜闻乐见的好作品。新闻敏感不是天生的,只有在工作实践中通过点点滴滴的积累才可得到。本文将通过三个角度,谈如何增强新闻敏感性。

简介：以绥芬河转体施工斜拉桥为背景，以控制截面的挠度和弯矩变化值为评价指标，利用有限元分析程序一桥梁博士3．0进行计算，对包括梁段自重、混凝土收缩徐变在内的多个结构参数进行了敏感性分析，最终得出对该桥线形和内力变化有显著性影响的敏感性参数，并据此提出了监控意见。

简介：同行们常说，新闻敏感是记者政治业务素质的综合体现。这句话动态地描述了新叫敏感。新闻敏感是新闻从业人员政治业务素质在工作中的活化、升华和运用。换句话说，它是从业人员在工作过程中表现出来的。但是，只有动态的描述，还不足以说明和理解新闻敏感究竟为何物，它的实体应该是从新近发生的事实中筛选、发现、识别、衡量新闻价值的一种特殊的思维能力。有了对新闻敏感动态和静态的把握和理解，我们就会理解新闻敏感的显著特征及其实践性。作为一种能力、一种思维活动，它主要不是一个理论问题，而是一个实践问题。根据实践及对许多成功新闻实践的观察思考，笔者认为，新闻从业人员应注意从以下途径中去打磨自己的新闻敏感。

简介：摘要：随着时代的发展，人们对于生态环境的重要性越发重视，生态敏感评价能预测地域生态环境系统的承受能力，进而对于区域发展建设进行把控。文本对生态敏感性评价技术路径进行分析，提出了研究意义及其应用方式，从而为关注这一话题的人们提供参考。

简介：

简介：摘要：本文首先分析了模板工程造价的主要组成以及影响因素，在此基础上，结合某工业建设项目钢木组合模板的造价控制，以灰色关联分析理论为依托，分别计算了模板材料造价、一次使用量、周转次数以及每次摊销量四个因素对模板工程造价的影响。灰色关联法的计算结果表明：模板每次摊销量及周转次数对模板工程造价的影响较大，模板材料造价及一次使用量对模板工程造价的影响较小，进而提出了控制模板工程造价的主要措施。