摘要
摘要目的噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一组组织细胞增生活化伴有吞噬血细胞现象的一类综合征，该病进展迅速，死亡率高，早期诊断、早期治疗对患者的治疗效果有很大的影响。本研究为了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）患者外周血淋巴细胞的状态，明确在HPS发生过程中，外周血淋巴细胞增生及活化情况。方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术，对29例HPS患者外周血淋巴细胞亚群的表面标记和T细胞活化后表面分子的表达进行分析，并以健康儿童外周血作为对照。结果与对照组比较HPS患者CD4+细胞活化不明显，CD8+细胞明显活化。存活患者CD4+HLA-DR+表达较死亡患者明显偏低，CD8+CD25+细胞比例高。结论HPS患者CD8+T细胞异常升高、活化，CD4+T细胞增生程度减低免疫反应失控在HPS发生中起重要作用。患者外周血淋巴细胞状态有助于了解HPS的发病机制、早期诊断和预后判断。
出版日期
2016年12月22日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
