简介：噬血细胞综合征(Hemophagocyticsyn-drome,简称HS)是一组从细胞学角度提出的综合病征。有1979年Risdall等首次报告一组病毒相关HS(VAHS)以后,又陆续报告了细菌相关HS(BAHS),肿瘤相关HS,家族性噬红细胞淋巴组织增生症,免疫、原虫及真菌相关HS等。其主要临床特征以高热、肝脾肿大、淋巴结肿大及血细胞减少,肝功能和凝

简介：摘要噬血细胞综合征(HPS)起病急，病情进展迅速，是一种免疫介导的可危及生命的疾病。该病多见于儿童，病因、临床表现复杂多样，治疗难度大，病死率高。近年来，随着HPS诊断及治疗水平的提高，此类患儿的预后已得到很大改善，但仍存在不少难治性病例。现就HPS的分类、发病机制、诊断及治疗的研究进展进行综述，以期提高对该病的认识。

简介：噬血细胞综合征（HPS）是由多种病因导致的一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。

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简介：　 1.1 一般资料 5例小儿噬血细胞综合征,其中吞噬性组织细胞占3%～13%可见吞噬血细胞,　 关键词 噬血细胞综合征 恶性组织细胞病 白血病 传染性单核细胞增多症 

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简介：摘要目的对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行分析,并探讨骨髓噬血细胞形态对成人噬血细胞综合征预后的临床意义.方法选取３０例成人噬血细胞综合征患者作为研究对象,选取自２０１１年１月~２０１５年８月.对这３０例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对其实验室检查结果进行分析,观察其骨髓噬血细胞的形态.根据骨髓噬血细胞的形态,将这３０例患者分为幼稚组和成熟组,对比幼稚组患者和成熟组患者的一般情况、血小板计数、白蛋白水平、死亡率.结果成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞的形态呈不规则状,边缘呈撕裂样,包浆颜色较浅,每个细胞中有１~２个细胞核,细胞核形状不一,细胞核染色质呈疏松网状,细胞内吞噬数量不一.成熟组有１２例患者,幼稚组有１８例患者,与幼稚组相比,成熟组患者的年龄明显更大(P＜０．０５),其血小板计数、白蛋白水平均明显更低(P＜０．０５),死亡率明显更高(P＜０．０５).结论成人噬血细胞综合征的骨髓噬血细胞形态具有一定的特异性,骨髓噬血细胞的形态与成人噬血细胞综合征的预后效果有关,成熟形态的骨髓噬血细胞患者的死亡率较之幼稚形态更高.关键词成人噬血细胞综合征;骨髓噬血细胞;形态;预后中图分类号R５５１文献标识码A文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－１０９７－０２

简介：摘要噬血细胞综合征（HPS）是一种罕见、威胁生命的炎症反应综合征，其临床特征为免疫系统过度激活，进而导致进行性器官损害。继发性HPS通常继发于感染、肿瘤、自身免疫病；很多药物治疗过程中，也可出现HPS样表现。文章就免疫检查点抑制剂、伊布替尼、拉莫三嗪等治疗相关HPS的相关研究进行综述，以期为临床提供指导。

简介：摘要噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病，缺乏特异性临床表现，潜在病因多种多样，及时启动恰当的治疗方案是改善预后的关键。及时、准确和完整地诊断噬血细胞综合征需要遵循疑似诊断-确定诊断-病因诊断的三步骤原则。随着诊断新技术和新方法的研发，噬血细胞综合征规范化诊断体系的建立和临床路径的建设，这一致死性疾病的诊断效率不断提高，噬血细胞综合征已经进入规范化、路径化和个体化的精准诊断时代。

简介：目的：探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法：分析18例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果：18例患者主要表现为发热（94．4％）、肝脾淋巴结肿大（77．8％）、外周血细胞减少（〉61．1％）、肝功能异常（88．9％）；经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈，6例好转，4例放弃治疗，5例死亡。结论：小儿噬血细胞综合征临床病情凶险，病死率高，早期诊断和及时治疗对预后十分关键。

简介：摘要对我科65例噬血细胞综合征患儿临床症状和治疗过程的总结，提出以预防感染、出血、用药护理、健康教育等针对性强的护理措施。

简介：摘要目的了解幼儿噬血细胞综合征的临床特点及早期诊断方法。方法回顾性总结分析了16例幼儿噬血细胞综合征的临床资料及发病特点。结果噬血细胞综合征病因复杂，病情隐匿，初诊容易误诊。结论关键是只要掌握其诊断标准，并且偏重于骨髓检查及淋巴结活检，尽量找到具有诊断意义的吞噬性噬血细胞，便可做到早期诊断，早期治疗，及早控制病情，提高治愈率。

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简介：摘要目的探究分析儿童噬血细胞综合征检验指标。方法将2017年1月期间至2018年1月期间我院收治符合噬血细胞综合征诊断条件的60例患儿作为研究对象，统计分析患儿病原体检测结果，分别比较其白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、丙氨酸氨基转移酶、单纯天冬氨酸转移酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原、部分凝血活酶时间及C-反应蛋白等结果。结果血细胞分析,贫血、血细胞减少，中性粒细胞降低，淋巴细胞不低，肝功能异常，表现为患儿胆红素升高，转氨酶及乳酸脱氢酶（LDH）升高，心肌酶异常表现为,天门冬氨酸氨基转移酶（AST）偏低。结论巨细胞病毒感染是导致噬血细胞综合征患儿发病的主要诱因，该病患儿为多脏器受累，多种检验指标严重异常。

简介：摘要目的对罹患噬血细胞综合征患儿临床各项免疫以及生化指标相关改变进行观察，并探讨其临床意义。方法取13例噬血细胞综合征患儿为本次研究中的观察组，取同期呼吸道常规感染患儿为参照组，抽取两组患儿静脉血，观察组血样采用免疫荧光法检测；参照组血样则采用酶联免疫法检测，观察并对比两组患儿各项免疫与生化指标检测结果。结果与参照组相比，观察组患儿甘油三酯、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、转氨酶、胆红素以及血清铁蛋白指数显著增高；白蛋白以及纤维蛋白原则显著降低，组间差异显著，具有统计学意义（P＜0.05）。结论对于噬血细胞综合征患儿来说，其生化和免疫各项指标中部分变化显著，为病情诊断与明确提供了有力支持，同时对更深入的针对性治疗也极为有利。

简介：摘要成人伤寒继发噬血细胞综合征临床罕见，临床表现多不典型，可累及多个脏器，病情进展迅速，治疗难度大，而且病死率高。现报道1例伤寒继发噬血细胞综合征患者的诊治经过，通过结合其临床表现和实验室检查(肥达试验、骨髓细胞学检查等)动态监测结果而确诊，在有效抗感染治疗的基础上应用甲泼尼龙琥珀酸钠、依托泊苷并环孢素A，治愈伤寒和控制噬血细胞综合征，随访1年病情无复发。

简介：摘要新生儿噬血细胞综合征发病率极低，临床表现为多器官系统受累，特别是肝、脾、血液系统、肺和皮肤黏膜。本文报道噬血细胞综合征1例，以气促起病，伴多器官系统受累，基因检测确诊家族性噬血细胞综合征5型，放弃治疗后死亡。

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简介：摘要目的探讨噬血细胞综合征患儿的临床特点及治疗方法。方法选取噬血细胞综合征患儿30例，回顾性分析其临床资料。结果持续发热、全血细胞减少、肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大、凝血障碍、肝功能受损、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症属于噬血细胞综合征患儿的主要临床表现，通过开展骨髓涂片检查可发现噬血细胞；其中27例患者的疾病发作与感染有关，其中EB病毒感染所致20例。本组患儿通过治疗后15例好转，9例患儿未能取得理想疗效而自动选择出院，6例患儿放弃治疗。结论噬血细胞综合征患儿的临床预后差异较大，早期诊治可使疾病预后得到有效改善。