摘要
摘要目的探讨伴有核极向倒置特征的乳头状肾肿瘤(papillary renal neoplasm with reverse polarity,PRNRP)临床病理特征、免疫表型、分子改变及预后。方法对解放军东部战区总医院病理科2013—2019年诊断的9例PRNRP进行光镜观察、免疫组织化学、荧光原位杂交、基因测序等,并进行随访,复习相关文献。结果患者男性5例,女性4例,年龄49~70岁,平均年龄60.1岁,平均随访29个月,1例因其他原因死亡,其余均无病生存。镜下肿瘤细胞排列成具有纤维血管轴心的乳头状,表面覆盖单层立方或柱状细胞,胞质颗粒嗜酸性,最突出的特点是肿瘤细胞核位于远离基底膜的胞质顶部,且大小一致,排列整齐,未见或极少见核仁。9例PRNRP免疫组织化学均弥漫阳性表达细胞角蛋白7、E-cadherin,不同程度表达P504s,CD10和CD117阴性,Ki-67阳性指数1%~3%,与普通乳头状肾细胞癌不同,9例PRNRP均特征性的阳性表达GATA3。荧光原位杂交检测,8例PRNRP不存在第7、17号染色体三倍体。KRAS基因测序证实8/9例中存在KRAS基因错义突变。结论PRNRP是一种具有可被识别的形态学特征的乳头状肾细胞癌亚型,并具有特征性的免疫表型和分子改变,生物学行为惰性,是否将其定义为“癌”还需要更多的数据积累,明确诊断PRNRP对患者的治疗方案选择以及预后预测具有重要意义。
出版日期
2022年12月13日(中国期刊网平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)