摘要
摘要目的了解新诊断分类在儿童Miller Fisher综合征(MFS)的临床应用情况,并描述不完全性、单纯性MFS及重叠综合征的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的MFS患儿诊疗资料,包括人口学特征、临床症状、神经系统查体、辅助检查、诊治方案及预后情况。计数资料用百分比表示,计量资料用中位数表示。结果共23例患儿纳入研究,男14例,女9例,中位年龄4岁8个月。单纯性MFS 3例;不完全性MFS 5例,其中急性眼睑下垂1例,急性共济失调神经病4例;重叠综合征15例,包括MFS/吉兰-巴雷综合征(GBS) 13例;MFS/咽颈臂变异型GBS(PCB GBS)及MFS/GBS/Bickerstaff脑干脑炎(BBE)各1例。11例存在除支配眼外肌(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)之外的颅神经受累,单纯性MFS组2例,MFS/GBS组8例,MFS/GBS/BBE组1例。6例病程中存在自主神经功能障碍。6例病程中出现呼吸肌麻痹,MFS/GBS组5例,MFS/GBS/BBE组1例。Hughes功能分级评分(HG评分)方面,单纯性MFS 3例均为4分;急性眼睑下垂1例为0分;急性共济失调神经病3例为2分,1例为3分;MFS/PCB GBS 1例为3分,MFS/GBS组中,10例为4分,1例为3分,2例为2分;MFS/GBS/BBE 1例为4分。22例患儿接受静脉用免疫球蛋白治疗。出院时所有患儿HG评分不同程度降低,6个月时随访HG评分0分。结论新诊断分类方法在临床中的应用有助于准确诊断不同分型MFS。半数以上MFS会发展为重叠综合征。MFS与GBS或BBE重叠容易出现除支配眼外肌以外的颅神经受累、自主神经障碍及呼吸肌麻痹。患儿病程进展及临床症状存在差异性及可变性,临床诊断应以全面鉴别诊断为前提。所有分型总体预后良好。
出版日期
2022年12月13日(中国期刊网平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)