噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,又称为噬血细胞综合征（HPS）,在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高.HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节.近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展.本文结合我们的临床诊治经验,重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述.
中国实验血液学杂志
2014年4期
