胃原发性恶性淋巴瘤合并肾癌1例报告

【关键词】  胃原发性恶性淋巴瘤

　　胃原发性恶性淋巴瘤（primary gastric malignant lymphoma, PGML）较少见，临床表现缺乏特异性，误诊率较高，同时合并肾癌病例未见报道。本院曾收治1例胃恶性淋巴瘤合并肾癌，报告如下。

　　1  病例资料

    患者，女，73岁。因纳差伴头晕、乏力1周于2004年3月13日入院。1周前出现胃纳下降，活动后头晕乏力，无腹痛、腹胀，无寒战、发热，无明显黑便、血尿。体检：T：37.2℃，P：73次/min，R：20次/min，BP：140/70mmHg。苍白貌，皮肤、巩膜无黄染，甲状腺未及肿大，浅表未触及明显肿大淋巴结。心、肺听诊无殊。腹平软，无压痛、反跳痛，未及明显腹块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿。实验室检查：Hb 5.9g/L，红细胞2.41×1012/L，网织红细胞 2.4%，白细胞4.7×109/L，血小板243×109/L。大便常规、尿常规未见异常，大便潜血(OB)阴性。血清电解质、肝功能、肌酐、尿素氮正常。肿瘤标记物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、癌抗原(CA19-9)、癌抗原(CA125)未及异常。骨髓检查提示：缺铁性贫血。影像学检查：腹部B超：胆囊多发息肉；右肾中下极探及约2.6cm×2.1cm中等回声占位，向外突起。泌尿系平片及造影：右肾影中下部边缘向外凸出，肾盂、肾盏等未见异常。CT：胃底贲门见约5.0cm×5.4cm突向胃腔软组织块影，增强后明显强化，右肾中下极见一外生性类圆形肿块，直径约3cm，呈不均匀状明显强化（图1、2），肝、胆、胰、脾未见异常，腹膜后未见肿大淋巴结。胃镜：胃底贲门部可见6cm×6cm巨大溃疡，边缘呈不规则堤样隆起，中央有岛状隆起，质硬、脆。印象：贲门癌？
   
　　诊治经过：开始入住本院血液科，经常规检查后初步诊断：缺铁性贫血；胃底贲门占位(贲门癌)？右肾占位(肾转移癌)？行右肾肿块穿刺活检，病理检查：肾透明细胞癌。患者第1次胃镜病理活检：贲门部慢性活动性炎。由于临床高度怀疑贲门癌，遂再次行胃镜活检。病检结果：胃底淋巴组织增生，恶性淋巴瘤首先考虑。后转外科，2004年3月9日行手术，术中见右肾中下极约3cm×3cm肿块，贲门部小弯侧约7cm×5cm隆起型肿块，质硬，边界欠清，侵及胃壁全层，肿块周围多枚肿大淋巴结（图3）。行右肾癌根治切除术，近端胃大部切除，D2式淋巴结清扫，食管-胃端端吻合，幽门成形术。术后病检结果：右肾透明细胞癌，胃B细胞非霍奇金淋巴瘤，无周围淋巴结转移，上下切缘阴性。术后恢复良好，2周后复查血常规，红细胞4.17×1012/L，Hb 10.9g/L。术后3周开始化疗，采取CHOP方案(环磷酰胺 750mg/m2 D1+阿霉素 50mg/m2 D1+长春新碱 1.4mg/m2 D1+强的松 100mg/d D1-5，1次/3周)。目前已行6次化疗，一般情况良好，生活质量佳。

　　2  讨论

    同时发现2处或2处以上的原发性恶性肿瘤称为双（多）重癌，2种肿瘤发生于6个月以内者为同时性多重癌，6个月以后发生视为异时性多重癌。多重癌的诊断标准：(1）各个肿瘤在病理上均为恶性；(2）各个肿瘤独立存在，排除互为转移的可能性；(3）肿瘤发生在不同的部位，两者互不延续。多重癌的发生率国内、外报道不一，约占恶性肿瘤的0.4%～2.45%［１］。近年来其发生率有所增加，与检查方法的进步、原发癌早期发现、治疗方法改进而使治愈率和生存率增加及人均寿命延长有关。
   
　　临床上多重癌误诊率高，常误诊为癌的复发或转移，且有时漏诊其中一种癌，因此要有足够的认识和警惕。鉴别多重癌与转移癌的临床意义在于：多重癌的治疗，原则上与第一原发癌相同，以根治性治疗为主；转移癌原则上以姑息处理为主。肾癌合并其他原发性肿瘤的报道不多，且多为膀胱、尿道肿瘤，合并胃原发性恶性淋巴瘤者，查阅文献尚无报道。肾癌典型的疼痛、血尿、肿块三大症状仅出现于5%～10%的中晚期患者。早期肾癌可无任何临床表现，多易漏诊。据报道在B超体检时偶发肾癌（incidental renal cell carcinoma，IRCC）的比例约占10%［２］，其肿瘤分期、分级明显低于症状癌，手术效果更加确切。Tsui等［３］报道95例IRCC，5年存活率为85.3％，明显优于症状癌62.5％。早期发现肾癌，特别是提高IRCC的诊断率，将明显改善肾癌患者预后。将双肾区纳入腹部B超常规探查范围有助于早期发现、早期处理IRCC。　胃原发性恶性淋巴瘤（PGML）约占所胃恶性肿瘤的1％～5%［４］，绝大部分PGML为B细胞非霍奇金淋巴瘤。PGML起源于胃黏膜下的淋巴滤泡，向内侵及黏膜层，向外侵及肌层，主要以胃窦部及幽门前区最多见。由于其发病率低，临床表现无特异性，病变起源于胃黏膜下层，镜下病理活检率低，多数易被误诊。据统计：一次取材活检后，低度恶性PGML的诊断率约为75%，高度恶性PGML约为79%［５］。因而，对于一次活检阴性的临床可疑患者，强调多点、多次和深凿（包括黏膜下层在内的大块胃黏膜圈套）活检，必要时行免疫组织化学检查，以区别未分化癌、慢性炎症及溃疡病，以提高PGML的确诊率。

   
　　PGML目前尚无统一的治疗方案，多数学者主张以手术切除为主，术后辅以化放疗的综合治疗方案。手术治疗具有以下优势：明确诊断，易于进行组织学诊断及分类，有利于正确分期，可避免化放疗可能导致的出血穿孔等并发症，可解决患者的急腹症症状。PGML 对化放疗敏感，术后联合化放疗可明显改善预后。文献报道,手术加化疗治疗PGML 5年生存率可达73%，治疗胃黏膜相关淋巴瘤5年生存率可达90%。近年来多项研究表明PGML的发生与幽门螺杆菌（Hp）感染有关。抗Hp的治疗对局限于粘膜及粘膜下层者的早期低度恶性PGML有效，可有50%～100%淋巴瘤完全消退，无瘤生存时间大于6年［６］。
   
　　本例患者以贫血为首发症状来诊，经胃镜检查发现胃底贲门部巨大溃疡形病灶，贲门癌高度可疑，同时影像学检查偶发右肾中下极占位，作者未简单的考虑为贲门癌肾脏转移，而是积极通过活检来明确病理诊断，且先后两次行胃镜取材，明确了胃恶性淋巴瘤病理。患者Ⅰ期行肾癌根治和胃恶性淋巴瘤切除术，术后联合化疗，取得了良好的治疗效果。

【参考文献】
  　　1 Wittekind CH, Klimpfinger M, Hermaneck P, et al. Multiple simultaneous gastric carcinomas. Br J Cancer， 1997, 76(12):1604.

　　2 Nakano E, Iwasaki A, Seguchi T, et al. Incidentally diagnosed renal cell carcinoma. Eur Urol, 1992, 21: 294～298.

　　3 Tsui Kh, Shvarts O, Smith RB, et al. Renal cell carcinoma: prognostic significance of incidentally detected tumor. J Urol, 2000, 163: 426～430.

　　4 Hermann R, Panahon AM, Barcos MP, et al. Gastrointestinal involvement in non-Hodgkin’s lymphoma. Cancer, 1980, 46: 215～222.

　　5 Taal BG, Boot H, van Heerde P, et al. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the stomach: Endoscopic pattern and prognosis in low- versus high-grade malignancy in ralation to the MALT concept. Gut, 1996, 39: 556～561.

　　6 Wotherspoon AC, Finn TM, Isaacson PG.Trisomy 3 in low-grade lymphomas of mucosa-associated lymphoid tissue. Blood, 1995, 85: 2000～2004.