儿童重症肌无力眼肌型

儿童重症肌无力眼肌型

李翠英

成都市德康医院 四川 成都 610000

重症肌无力眼肌型是重症肌无力的一种，可发于任何年龄段，表现为肢体酸胀、视物模糊等，给儿童的生活带来不良影响。下面，笔者根据多年经验，对眼肌型重症肌无力的治疗和预防进行如下探讨。

1、何为眼肌型重症肌无力？

重症肌无力是遗传、自身免疫反应、病毒感染等因素累计神经肌肉接头处乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头处传导障碍，产生骨骼肌无力的一种综合征。表现为活动后病症加重，休息后症状减轻。有50%的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力发病，其中10%-20%的患者可自愈，20%-30%的患者始终为眼外肌无力，其余患者会在2年内演变为全身型重症肌无力。

从眼肌型重症肌无力的临床表现看，主要为眼皮下垂、斜视、视力模糊、构音困难、表情淡漠、咀嚼无力等。眼肌型重症肌无力多在婴幼儿起病，起病后2年如无其他肌肉受累，一般不会发展为其他类型，如在10岁后起病，有慢性疲劳现象，有副神经、腋神经等的异常容易向全身型转化。

2、眼肌型重症肌无力的病因和检查

眼肌型重症肌无力的发病原因分为两种，一种是先天遗传，和自身免疫无关。另一种是自身免疫疾病。当前，临床尚未明确病因，但均认为和环境、感染、药物相关，多从新斯的明试验、重复电刺激、单纤维肌电图等方面检查。

3、眼肌型重症肌无力的治疗

3.1西医治疗

（1）非药物治疗：神经靶向修复法，是一种通过NS靶向定位仪明确治疗部位，使神经生长因子通过相应方式，激活休眠神经细胞，实现神经细胞的更新和分化，替代受损或死亡神经细胞，重建神经环路，促进器官发育的非药物治疗方法。

（2）药物治疗：溴吡斯的明、甲基硫酸新斯的明等胆碱酯酶抑制剂，是对症治疗的药物，可有效改善患者症状，有40%的患者能获得显著疗效。但是，此类药物的长时间使用，会引发腹泻、消化道痉挛等毒副反应，且药物单用还不能改变病症的自然病程，无法防止其向gMG转化；皮质类固醇类药物可减少特异性抗体的产生，促进AChR重合。尽管有报告证实，此类药物可改善眼部症状，但是仍缺少前瞻性的对照结论。现阶段，常用的皮质类固醇类药物为泼尼松，其剂量根据患者症状而定，通常需要常年低剂量用药，当剂量大于0.5mg/kg/d时，会增加感染、高血压、糖尿病等并发症的发生几率。病程比较长的患者，转变为gMG的危险性比较低，因此治疗期间可使用最低剂量，从而改善患者症状。对于服用上述药物症状未改善的患者，可使用免疫抑制药物，比如硫唑嘌呤，通过对嘌呤代谢的干扰，影响B、T细胞增殖，抑制促炎细胞因子产生。

3.2中医治疗

（1）针灸治疗：取患者隐白、足三里等穴位，得气后留针，用艾条温灸上述穴位15-20min，随后用梅花针叩刺病侧上睑，待局部皮肤潮红后，叩刺部位灸10min。

（2）药物治疗。基于“虚则补之，损者益之”的原则，以温阳补肾、健脾益气、滋补肝肾、补益气血为治疗方法，并辅以舒经活络、祛瘀活血等手段，选用附子、白术、黄芪、仙茅、柴胡、人参、枸杞子等药物进行治疗。

3.3中西医结合治疗

中西医治疗的常用药为左旋咪唑、强的松等药物，当前中医及中西医结合治疗此类疾病的效果已得到验证，但是如何从早期治疗中找出有效方法减少疾病的发作次数，阻断向gMG转化，仍是相关人员的研究重点。

4、眼肌型重症肌无力的预防和护理

（1）预防：眼肌型重症肌无力的发生和长期紧张、思虑相关，要求时刻保持思想上的安定，注意精神调养；合理、充足的营养，是保证人体正常发育的基础。饮食不足会减少机体营养，影响气血生化。相反，饮食过量会损伤脾胃，降低体质量。因此，需要格外重视一日三餐，在确保机体营养不足的情况下，减少眼肌型重症肌无力的发生。同时，确保生活起居规律，劳逸结合。

（2）护理：对于有眼肌型重症肌无力患者的家庭，要从各方面进行护理：为患者提供良好的居住环境，用听音乐、讲故事等方法，纾解患者的不良情绪；加强患者的身体锻炼，增强抵抗力，预防疾病加重或复发。在日常饮食上，为患者提供高蛋白丰富的食物，如豆制品、蛋类、鱼等。注意食物的消化性，禁食辛辣、寒凉的食物，可用猪瘦肉、牛肉等切碎煲汤。在家庭用药过程中，家属需要根据医护人员的交代，严格控制药物的剂量、服用时间，观察患者是否出现流泪、恶心、腹泻、呕吐、出汗等不良反应，一旦发现即刻就医。患者为小儿，由于自理能力差，无法自行整颗吞下药物，所以家属需要帮其研碎药物，注意保持药物干燥。此外，家属还要从旁监督患者用药，禁止服用心得安、奎宁、庆大霉素等药物，因为此类药物会加重病情。

5、讨论

总之，眼肌型重症肌无力具有个性化特征，病发后若不尽早治疗，将给家庭生活带来严重影响。故而，应于疾病发生后，尽早进行诊断和治疗。同时，还要采用合适的方法进行护理，以缓解患者症状，提高治疗效果。需注意的是，由于该病症初期无明显表现，加之个别患儿家长认为其不是眼病，导致错过最佳的治疗时机，所以需要尽早发现和治疗，以免延误病情。

【作者简介】  李翠英，（1976.8），女，主治医师，大学本科学历 ，主要擅长小儿内科疾病的诊治。通讯地址：成都市德康医院（成都市青羊区康河八组318号）邮编：610000。