小儿先天性H型气管食管瘘5例分析

(整期优先)网络出版时间:2015-05-15
/ 2

小儿先天性H型气管食管瘘5例分析

程蓓蕾

程蓓蕾(浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科310051)

【摘要】目的总结5例小儿先天性H型气管食管瘘(H-TEF)的临床资料,回顾性分析食管造影、支气管镜美蓝造影、多排螺旋CT及气道重建对于其的诊断价值。方法收集经手术证实的5例小儿先天性H-TEF。术前5均在支气管镜检查的基础上,鼻胃管内注射美蓝,观察支气管内美蓝显影情况,4例行消化道造影,仅3例行多排螺旋CT及气道重建。分析比较三种检查技术对H-TEF的检出率。结果术前支气管镜下瘘口美蓝造影5例均阳性。CT检查中3例均阴性。食管造影4例,2例可疑阳性,1例阴性。将阳性诊断及可疑阳性合并为阳性,支气管镜美蓝造影、食管造影及CT阳性率分别为100%、50%、0%;可见前者阳性率明显高于后两者。结论支气管镜下美蓝造影是对H-TEF非常有价值的检出手段。

【关键词】气管食管瘘;先天性;支气管镜;美蓝【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165(2015)09-0066-02

先天性H型气管食管瘘(tracheoesophagealfistula,TEF)是儿科罕见而严重的畸形,其症状并无特异性,加之症状的间歇性、程度多变,使得先天性TEF的术前诊断常常被延误。总结了我科2013-2015年诊断的先天性TEF5例资料,进一步探讨该病的有效检出手段。

临床资料:一般资料:本组男3例,女2例。入院年龄26天-20月,平均6.9月;体重4.5-10kg,平均7.3kg。除1例为36周早产儿外,余4例均为足月儿。伴有先天性心脏病2例(分别为房间隔缺损、动脉导管未闭)。

临床表现:除1例20个月,生后未发现明显异常,平素反复喘息发作,此次再次喘息就诊外,其余4例生后即开始出现症状,表现为进食后呛咳和(或)发绀、肺炎,呈反复发作,其中1例有明显腹胀。

影像学检查:5例均行胸部X线检查,2例显示两肺散在斑片状密度增高影,2例显示右上肺不张,1例显示两肺纹理增多。胸部CT及气道重建3例,2例提示食管上段局部充气扩张及两肺散在密度增高影,1例仅提示两肺散在斑片状密度增高影。食道钡剂造影4例,2例提示平T1椎体水平食管气管瘘可疑,2例提示胃食管返流。

纤维支气管镜检查:术前4h禁食、水,术前1-5min缓慢静推注咪唑安定0.1-0.2mg/kg镇静。术前予2%利多卡因喷鼻咽黏膜3次以行表面麻醉。OLYMPUSXP260纤维支气管镜经鼻、咽喉通过声门进入气道,给予1%或2%利多卡因麻醉;5例均在气管中段后壁可见一瘘口,时开时闭(或偶有张开)(图1),内有粘性分泌物,自鼻胃管内注入美兰,1例气管后壁瘘口内未见明显蓝色液体,右下叶开口处分泌物稍蓝染,气管镜进入气管后壁的瘘口,自胃管内注入美兰,可见明显蓝色。其余4例气管后壁瘘口内见明显蓝色液体或气管蓝染(图2)。术中予患儿面罩吸氧(流量l-2L/min),所有患儿都接受脉搏、呼吸、血氧饱和度、监测,准备好静脉通道及做好气管插管的准备。临床观察患儿呼吸、唇色、面色,如有紫绀出现,暂停操作,退出纤维支气管镜并面罩给氧,术后患儿禁食禁饮3h。

手术治疗及预后:5例均行外科手术治疗,术中所见为“窗型(H型)”气管食管瘘。术后随访3月-1年,进食后无呛咳、发绀,肺炎次数较前明显减少讨论:先天性食管闭锁并气管食管瘘(congenitalesophagealatresiaandtracheoesophagealfistula,CEA-TEF)是儿科罕见而严重的畸形,占活产儿的1/3000-1/4000。是由于胚胎发育期原始前肠分化障碍,使得食管空泡发育障碍造成食管闭锁,食管与气管分隔不全形成TEF[1]。根据畸形的解剖关系,Gross[2]将其分为5型(Ⅰ型:食管近端、远端均为盲端,无TEF;Ⅱ型:食管近端有瘘管和气管相通,食管远端呈盲端;Ⅲ型:食管近端呈盲端,远端端有瘘管和气管相通;Ⅳ型:食管近端、远端均与气管相通;Ⅴ型:又称H型TEF,食管无闭锁,仅有TEF)。其中4%为Ⅴ型(H-TEF),其典型症状包括进食过程中气哽、发绀,反复下呼吸道感染以及腹胀三联征;然而,这些症状并无特异性,加之症状的间歇性、程度多变,使得H-TEF的术前诊断常常被延误。大部分患者三岁之前可确定诊断,但目前国内外也有成人期才明确诊断的报道[3-4]。文中1例,仅表现为反复喘息,20月大纤维支气管镜检查时发现该病。因此对于反复发生肺炎或喘息的婴幼儿应考虑该病的可能,争取早期诊断。

目前用于先天性H-TEF诊断的主要手段有三种:食管造影、多排螺旋CT扫描及气道重建、支气管镜。食管造影是在透视下从鼻插入胃管并注入对比剂行食管造影,判断TEF位置。文献报道食管造影可以显示大多数的H-TEF,阳性率为70-80%[5-6],本组5例中,有4例行食管造影检查,其中2例疑似该病,在后来的纤维支气管镜检查中确诊。可见食管造影对诊断H-TEF有一定的价值。但Beasley[6]等一项关于30例H-TEF的研究中指出,单次食管造影诊断的阳性率明显降低,其中8例需要两次造影,2例甚至需要三次造影的重复检查以提高阳性率。反复操作不仅增加辐射暴露,也增加了患者的痛苦。在近年来随着胸部螺旋CT及其后处理重建技术的发展,使其在小儿气管食管异常的诊断中应用越来越多。但由于其一次性成像,并且儿童尤其是新生儿气道体积小,图像分辨率较差,又不能控制呼吸,易产生“Z”型移动伪影,在H-TEF的应用受到限制。据Carretta等[7]对12例气管狭窄患儿行螺旋CT气道三维重建,其中2例有TEF,但CT重建没有正确的显示TEF。而国内温洋等[5]对5例先天性H-TEF患儿行螺旋CT气道三维重建,仅有1例正确显示TEF。本组行螺旋CT及气道重建检查3例,仅发现食管局部扩张,未发现TEF。相较以上两者,支气管镜有无辐射、更直观及可以动态观察的优势,是目前气管食管瘘术前诊断及术中瘘管定位的最重要的手段。有学者提出对食管闭锁/气管食管瘘常规行支气管镜检查[8]。国内殷勇等[9]采用支气管镜进入瘘口通向食管的方法,诊断4名TEF,并在以后的手术中得到证实。文中5例纤维支气管镜检查均明确H-TEF,且与手术所见基本相符。但1例曾在其他医院行支气管镜检查未发现异常,考虑可能与瘘口位于气管后壁,且瘘口处有大量分泌物影响视野有关。而文中经鼻胃管从食管内注入美蓝,经支气管镜观察美蓝的溢出,提高了阳性检出率。该方法简单易行,可建议在以后的实践中推广。

总之,先天性H-TEF症状可不典型,对于反复下呼吸道感染的婴幼儿,需考虑该病的可能。纤维支气管镜是气管食管瘘诊断的最重要手段,而鼻胃管在食管内注入美蓝,经支气管镜观察美蓝的溢出,可提高阳性检出率。

参考文献:[1]李樱子,陈永卫,等.先天性气管食管闭锁并气管食管瘘病因的胚胎学探讨[J].中华小儿外科杂志,2005,26(7):382-385.[2]GrossRE.Thesurgeryofinfancyandchildhood.Philadelllphia,PA:WBSaunders.1957.[3]D.Stavroulias,L.Ampollinietal.LatepresentationofcongenitalH-typetracheoesophagealfistulainanimmunocompromisedpatient[J].EuropeanJournalofCardio-thoracicSurgery.2011,40:98—100.[4]张宝石,周乃康,等.成人先天性食管支气管瘘的诊断及外科治疗[J].中华外科杂志.2011,49(6):539-541.[5]温洋,彭芸,等.小儿先天性H型气管食管瘘的诊断[J].医学影像学杂志.2012,22(10):1665-1669.[6]BrookesJT,SmithMC,SmithRJ,etal.H-typecongenitaltracheoesophagealfistula:universityofIowaexperience1985to2005[J].AnnOtolRhinolLaryngoI.2007,116(5):363—368.[7]S.W.Beasley,N.A.Myers,etal.Thediagnosisiofcongenitaltracheoesophagealfistula[J].J.Pediatr.Surg.1988,23(5):415-417.[8]AtzoriaP,IacobelliaBD,etal.Preoperativetracheobronch—oscopyinnewbornswithesophagealatresia:doesitmatter7[J].JPediatrSurg.2006,41(6):1054—1057.[9]殷勇,蒋丽蓉,等.支气管镜在儿童气管食管瘘全程手术管理中的应用研究[J].临床儿科杂志.2009,27(1):33-38