罕见儿童阴囊淋巴管瘤1例诊疗体会

(整期优先)网络出版时间:2013-12-22
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罕见儿童阴囊淋巴管瘤1例诊疗体会

张童睿

张童睿(浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科浙江杭州310003)

【中图分类号】R729【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)29-0334-02

阴囊淋巴管瘤临床极为罕见,阴囊淋巴管瘤与鞘膜积液的临床表现相似,易误诊。2011年收治淋巴管瘤一例,手术后治愈。现将诊治经过、临床特点及治疗体会报告如下:

1临床资料

1.1现病史

患儿,男,8岁11月,以“发现右阴囊内肿块半月”入院,半月前家长给患儿洗澡时发现其右阴囊肿大如鸡卵大,无疼痛及其它不适感,肿物大小不随体位发生改变。既往史:曾于7年前在外院行右侧鞘膜积液手术,术后复发,于3年前在我院再次行右侧鞘膜积液手术。查体:左右阴囊不对称,右阴囊皮肤完整,颜色正常,皮温不高,右阴囊可及3cm*2cm*1.5cm肿物,质软,囊性感,边界清楚,与阴囊皮肤部分粘连,张力不大,无触痛,不能回纳入腹腔,透光试验阳性,于阴囊底部可及睾丸。辅助检查:B超:右侧阴囊睾丸下方探及一大小3.3cm*2.1cm*1.5cm的无回声暗区,形态不规则,内可见多个分隔,无回声暗区内透声可。未见与腹腔内相交通,右侧淋巴水瘤考虑;MRI提示:右侧阴囊囊性淋巴管瘤;CT提示:右侧阴囊内多发占位。

1.2调出既往病历,3年前的B超提示:“右侧阴囊内探及睾丸回声,大小1.7cm*1.05cm*1.0cm,包膜光,内回声均匀。右侧阴囊上方可见大小3.3cm*2.5cm*1.0cm的无回声区,内透声欠佳,可见分隔,右鞘膜积液术后

1.3手术方法

骶麻后阴囊切口,切开皮肤、皮下、肉膜见部分瘤体与皮肤粘连,肿块上极至睾丸鞘膜外,外侧边界清,内侧超过阴囊纵膈,下极至会阴深部,部分不能切除,予电灼破坏生发组织,切除多囊性肿块约5cm*4cm*3cm。术后病理支持诊断。

1.4治疗结果

随访2年至今无明显肿块复现。

2讨论

2.1淋巴管瘤是由于淋巴管和结缔组织组成的一种先天性良性肿瘤,主要由淋巴管内皮细胞增生或淋巴管扩张形成。淋巴管瘤多数在幼年时期出现,90%以上2岁内发现,但少数在出现时即被发现,极少发生恶变。临床上分三种类型:毛细血管性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤及囊状淋巴管瘤。阴囊淋巴管瘤多属于最后一种,其主要治疗方法仍为手术切除。并需切除广泛、彻底以防复发,其多预后良好。囊状淋巴管瘤多由单一淋巴管组成。囊壁外层由薄层的胶原纤维组成,有时囊壁可见少许平滑肌纤维,囊壁内层为正常内皮细胞组成。囊壁内含淋巴液或浆液,其体积可以很大,使皮肤变薄或压迫附近器官和组织,成为一个透明的囊肿,有的囊肿中央有结缔组织形成的结节。上述特点构成了淋巴管瘤境界清楚,质软而有波动感,透光试验阳性的特点。这些表现与鞘膜积液极为相似,临床上难以鉴别。最有利于鉴别且无创简便的是B超检查,分隔状无回声区是淋巴管瘤的特征性超声表现。

2.2缺乏对少见病的认识:因淋巴管瘤罕见于精索阴囊部,发病率极低,低年资的临床和B超医师都对该病缺乏感性及理性的认识,低年资B超医师虽能作出分隔状的超声描述但无法作出诊断,而同样缺乏认识的临床医师完全依赖B超的诊断结论,直接导致误诊。

2.3术前辅助检查缺乏:某些患儿家长因为经济原因,不能接受术前较为昂贵的辅助检查,再加上多数医师认为鞘膜积液是常见病,极易通过透光试验等体检确诊,加之门诊日常工作繁重,容易忽视B超检查作为术前确诊和鉴别手段的作用,更不用说进一步采用MRI、CT等检查以助诊断。

3体会

小儿精索、阴囊淋巴管瘤虽然临床极为罕见,且与鞘膜积液表现极为相似,但通过B超检查的特征表现可以有效地提高阴囊淋巴管瘤的诊断率,以减少误诊误治,必要时辅以MRI及CT检查以助诊断,手术应开放下广泛、彻底剥除瘤体。

参考文献

[1]金百祥临场小儿外科第一版银川:宁夏人民出版社,1991.551-554.

[2]王军,李振东小儿外科手术学第一版北京:人民卫生出版社2000.1088.