镜像右位心合并复杂心脏畸形1例报告

镜像右位心合并复杂心脏畸形1例报告

李民兰莉孔德星王玉波胡发林

患儿男性,8岁,因“紫绀伴活动后心悸、气促12年”入院。

病史：

患儿出生后6d因“感冒”在当地医院体检发现“先天性心脏病”。6个月出现紫绀，1岁半会走路，但活动后心悸、气促，否认有蹲踞、昏厥病史。

查体：

T36.8o,P90次/min，R45次/min，血压13.3/9.3kPa，口唇颜面紫绀，右侧胸廓隆起，心尖搏动位于右锁骨中线第五肋间，心独音界不扩大，心律整。胸骨右缘第二肋间第二音单一且增强，胸骨右缘第三肋间可闻及I级收缩期喷射性杂音。腹软，肝、脾未触及。有杵状指(趾)。

辅助检查：

（1）胸片：心影右位，心胸比0.47，右三弓局限突出，肺血少，肺外周血管发育良好、主动脉结不大，胃泡位于右侧。

（2）心电图：电轴+240*,右心室肥厚，右位心。

（3）腹部超声检查：肝位于左侧，脾位于右侧，胆囊位于左侧。下腔静脉位于主动脉左侧。

（4）超声心动图及彩色Doppler超声：心房反位，近十字交叉处房间隔有2.0cm回声中断，室间隔有1.0cm回声中断,右室位于左室左侧。仅有一组房室瓣，主动脉在肺动脉左前，肺动脉内径变窄。

（5）心导管检查：导管由右股静脉→髂静脉→下腔静脉沿脊柱左侧上行到右房、右室。右室压14/1.6kPa,同时导管由右房经房间交通进入左房、左室。

（6）造影:右室造影显影后，主、肺动脉同时显影，2条大血管均起自右室。主动脉位于肺动脉左前,肺动脉漏斗部及瓣狭窄。两肺血管发育良好,并在右室显影后，右房及右肝静脉逆行显影。于下腔静脉距膈下10cm处造影，见左侧肝静脉显影及下腔静脉回流右房。左室造影显影后，造影剂经室映进入右室，同时见左房显影。心脏位于右侧。。

一、诊断：

先天性心脏病，紫绀型，右侧肝静脉异位引流右房，镜象型右位心。右室双出口合并完全性房室管畸形，肺动脉狭窄。

二、诊断依据：

患儿口唇颜面紫绀，右侧胸廓隆起。胸骨右缘第二肋间第二音单一且增强，胸骨右缘第三肋间可闻及I级收缩期喷射性杂音。有杵状指(趾)。心电图示电轴+240*,右心室肥厚，右位心。超声心动图及彩色Doppler超声示心房反位，近十字交叉处房间隔有2.0cm回声中断，室间隔有1.0cm回声中断,右室位于左室左侧。仅有一组房室瓣，主动脉在肺动脉左前，肺动脉内径变窄。右室造影显影后，主、肺动脉同时显影，2条大血管均起自右室。主动脉位于肺动脉左前,肺动脉漏斗部及瓣狭窄。两肺血管发育良好,并在右室显影后，右房及右肝静脉逆行显影。于下腔静脉距膈下10cm处造影，见左侧肝静脉显影及下腔静脉回流右房。左室造影显影后，造影剂经室映进入右室，同时见左房显影。心脏位于右侧。

三、具体分析：

右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称。心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化,也不出现症状,对右位心不需特殊处理,但右位心常和较严重的心血畸形同时存在。真正右位心:心脏在胸腔的右侧,其心房、心室和大血管的位置犹如正常心脏的镜中像,亦称为镜像右位心,常伴有内脏转位。

四、治疗措施：

1.完善入院相关检查

2.予镇静、吸氧、雾化吸入、抗感染、支持对症等治疗

3.根据病情随时调整治疗方案

五、结果及评价：

入院后经镇静、吸氧、雾化吸入、抗感染、支持对症等治疗5d后,患儿一般情况渐好转,全身发绀较前减轻,咳嗽减轻,呼吸较平稳,唇、唇周及甲床仍发绀减轻。

本例为镜像右位心伴肝脾反位,无家族病史,患儿母亲为家庭妇女,孕早期有上感病史,未诊治。父亲为汽车修理工,故是否发病与病毒感染、辐射有关无从考究。在同一个体身上,除有右位心外,伴有完全性房室管畸形，心房反位，肺动脉狭窄，右侧肝静脉异位引流右房，以及多种心脏畸形存在,实属罕见,临床治疗应注意以下几方面:(1)仔细询问病史并全面体格检查,不可忽视“视、触、扣、听”等基本检查。(2)提高对右位心的认识和警惕,掌握扎实的基础知识。(3)重视心脏造影、胸部拍片等辅助检查,早发现、早诊断,以便争取更多的治疗时间。