腹膜后肿瘤的诊断和治疗文晓南

腹膜后肿瘤的诊断和治疗文晓南

文晓南

什邡市第四人民医院四川德阳618400

腹膜后肿瘤病发部位即腹膜后，临床上腹膜后肿瘤通常仅指原发性腹膜后肿瘤，大多数属于软组织肿瘤，主要源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织及胚胎残留组织。原发性腹膜后肿瘤是比较少见的病症，不到恶性肿瘤的1％。腹膜后肿瘤中有80％的可能性是恶性肿瘤，其中最为常见的是间叶组织肉瘤，占到整个腹膜后肿瘤的42％。腹膜后肿瘤还包括一种情况，即继发性腹膜后肿瘤，其是由其他部位转移而来，由于继发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗需要参照原发病灶的情况，本文就不再对其进行描述了。

腹膜后肿瘤临床常见症状为：腹部胀满、包块；压迫肠管导致腹胀、恶心及呕吐；肿瘤坏死、出血；发热；不能进食导致消瘦或恶液质等。由于腹膜后肿瘤位置较深，一般情况在早期没有明显的临床表现，而当患者产生临床表现，感觉到腹部胀满或者摸到腹部有包块时，肿物已经发展巨大。即使到了后期，患者的临床表现也不存在特异情况，与其他恶性肿瘤的晚期表现没有本质上的区别，仅仅极少数患者有功能的肿瘤因为分泌一些激素，所以能影响血压或血糖等。因此，由于腹膜后肿瘤前期不明显，后期无特异性，所以患者很少能够在早期及时发现。

腹膜后肿瘤最常见的类型为脂肪肉瘤，其次为平滑肌肉瘤，然后比较常见的类型有多形性未分化肉瘤、副神经节瘤及恶性间皮瘤等。虽然腹膜后肿瘤的发病率较低，但其包含了数十种组织学类型和生物学行为各异的肿瘤，不仅瘤体巨大，其解剖结构又较为特殊，致使对其制定的相关治疗决策及实施方案要有更高的学术和技术支持，同时对相关的专家团队、仪器设备等临床诊疗模式提出了更高的要求，针对这一情况，患者就诊时，应选择有经验的大型诊疗中心进行治疗。

腹膜后肿瘤进行检查时，由于多数来源不是上皮组织而是间叶组织，所以即便是恶性肿瘤，也很难形成较为常见的上皮肿瘤标志物的升高，如癌胚抗原等，这就使得临床肿瘤指标缺少特异性。即使少数来源于神经内分泌的肿瘤能够引起一些标志物的升高，如神经母细胞瘤表达神经元特异性烯醇化酶等，一些有功能的腹膜后肿瘤能够改变生化及激素水平，但其并不足以作为充足的依据，缺乏准确性。因此，腹膜后肿瘤的检查主要诊断依据为影像学检查。腹膜后肿瘤的位置比较深，超声检查前方的气体通常会干扰声像图，所以腹膜后肿瘤的影像学检查，首先考虑增强的CT或MRI，超声虽经济、便捷，但准确性很难保证。

腹膜后肿瘤质地差别较大，且类型多样，甚至同一肿瘤也可能会表现出明显不同的特性，因此，腹膜后肿瘤的定性影像学征象缺乏特异性，CT或MRI的表现不一致，造成定性诊断存在一定的困难，但是由于其瘤体较大，根据增强CT或MRI做出定位诊断并不难。这一情况导致腹膜后肿瘤难以通过术前临床和影像学表现做出预后的定性诊断，只能通过手术后或者穿刺后才能获得准确的病理诊断，并以此为依据制定接下来的治疗方向及方法。

腹膜后肿瘤的恶性病变征象常常表现为以下几个方面：1.肿瘤边缘与周边器官的分界不明显，边缘不规则，邻近器官接触到肿瘤的部位密度异常，周围器官受累。2.肿瘤周围的组织、血管受侵、远处器官及淋巴结转移。3.由于肿瘤的直接侵犯，导致骨质破坏或者转移灶出现在其他部位。4.增强CT或MRI显示肿瘤发生不均匀强化、血供丰富。通过以上几个方面，可以在对腹膜后肿瘤进行定性时进行性质预判。

腹膜后肿瘤的主要外科治疗方式是进行手术切除，能够为患者提供潜在治愈机会，是外科治疗方式的最佳手段。进行手术切除治疗的最重要原则是以安全为前提，尽最大可能的规范根治切除即R0切除。随着对腹膜后肿瘤认识的不断提高，为了提高根治效果，越来越多的学者认为应该对腹膜后恶性肿瘤进行间室切除。经研究表明，采用此种治疗方式进行更广泛的切除，可以降低切除后5年的复发率，从50％降低到20％，提高5年的生存率，达到70％甚至以上。

随着腹膜后肿瘤反复局部复发，复发间期逐渐缩短，患者会进行多次手术，直到最终没有办法在通过手术进行治疗，因此，腹膜后肿瘤患者除了要重视第一次手术，提高根治性，还需要在出现复发情况时，注意合适的手术时机。如果出现严重合并症如出血、梗阻等，需要进行手术治疗，为了挽救患者生命，甚至可以考虑进行姑息性切除。如果肿瘤在重要脏器周围且瘤体持续增大，或者根据患者具体情况预判手术后会出现严重后果时，不宜进行手术治疗。如果肿瘤恶性程度较高、复发间期持续缩短且肿瘤的生长速度不断加快，如超过0.9厘米/月，患者的生存时间已经无法被手术治疗所影响，此时不宜进行手术治疗。

为了减少在手术过程中出血的风险，建立侧支循环，减少肿物移除对血液动力学造成的影响，降低手术风险，可以采取介入治疗，介入治疗可以的在手术前帮助相关治疗团队了解患者肿瘤血液供应的情况。当腹膜后肿瘤破裂必需马上止血，但有没有办法进行手术时，可以考虑肿瘤血管的介入栓塞或者球囊阻断；当患者出现腹膜后肿瘤的瘤体较大、动脉血供丰富情况时，可以考虑选择性供血动脉栓塞治疗。针对不同情况进行介入治疗，可以为患者的进一步治疗赢得时间，创造更好的治疗条件。

针对腹膜后肿瘤的情况，在对其进行诊治的过程中，应该采取多学科协作的治疗方式，由外科、内科、放疗、介入、影响及科研等各学科人员组成诊疗小组，共同对相关病例进行研究、讨论，全方面、多角度的设计出符合患者情况的治疗方案，最大程度合理化患者的治疗方法，从而减轻患者的痛苦，提高治愈的几率。

目前，还有一些治疗手段或药物虽然表现出一些前景，但并没有达成共识，例如放射治疗方式，多柔比星、达卡巴嗪、吉西他滨等药物，对于这些治疗方式和药物仍需要大量的临床实验样本。但随着科学研究不断进步，放疗设备、技术及新型药物研发也在不断发展，特别是强调放射治疗、立体定向放疗及新一代靶向药物舒尼替尼的应用，都有可喜的成果，使位置较深，邻近有很多重要脏器的腹膜后肿瘤有了更精准的治疗区域。但是由于价格较高，患者的负担较重，所以腹膜后肿瘤的治疗研究方向可以考虑基因检测方面，通过组织或血液进行基因检测肿瘤分子分型，为腹膜后肿瘤医疗提供精确的理论基础，提高找到有针对性合适药物的可能性，增加肿瘤治疗的疗效，减轻患者的经济负担。