肝后性门静脉高压--Burial．Chiari综合征的影像诊断

肝后性门静脉高压--Burial．Chiari综合征的影像诊断

李冬雪

李冬雪(黑龙江省医院南岗分院150000)

【中图分类号】R657.3+4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）43-0168-02

【摘要】目的讨论肝后性门静脉高压--Burial．Chiari综合征的影像诊断。方法对患者进行影像检查并依据图像表现进行诊断。结论MRI可以显示CT扫描所见的肝脏表现，急性期肝弥漫性肿大，T2WI上肝脏充血和坏死区表现为高信号。慢性期肝脏的萎缩和尾叶的增大能很好地被显示，肝实质的信号不均匀，是由于局限性的肝脏充血、中央小叶坏死和含水量增加导致长T1和长T2的异常信号，而在T1WI和T2WI上均呈低信号的则是纤维化所致。反转序列显示的低信号是代表充血带，在较短的T2时尾叶有相似的表现。MRI有助于鉴别BCS伴有的肝内病灶。再生结节多表现为T1WI和T2WI上均呈高信号，信号均匀，而肝癌则多表现为T2WI上呈高信号，信号不均。

【关键字】肝后性门静脉高压Burial．Chiari综合征影像诊断

Budd-Chiari综合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是指肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞或狭窄所引起的肝静脉和(或)下腔静脉血流受阻，进而继发门静脉高压和下肢静脉淤血等一系列临床症候群，分为三种类型，即门静脉高压的症状和体征，下腔静脉高压的症状和体征，继发于门静脉高压和下腔静脉高压的症状和体征。仅从临床症状和体征方面几乎无法区别是肝静脉阻塞还是肝炎后肝硬化引起的门静脉高压，两者的鉴别需要借助于实验室和影像学检查。

(一)分型

I型：下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)

Ⅱ型：下腔静脉节段型(不全性、完全型节段性阻塞)

Ⅲ型：肝静脉型(膜性、节段性)

Ⅳ型：混合型，下腔静脉合并肝静脉型

(二)影像表现

1．CT表现BCS的CT表现取决于肝静脉流出道阻塞的发病急缓、时间的长短和阻塞的部位。急性BCS肝脏增大，由于肝实质明显充血，平扫肝脏呈弥漫性低密度改变。增强扫描肝门附近的肝实质呈斑片状强化，而周边部的肝组织则强化不明显，这主要是由于肝静脉的流出道急性阻塞导致完全性的血流离肝。中央小叶的充血、坏死、出血，淋巴水肿，间质液体增加也是可能的原因。

在亚急性期或慢性期，肝脏缩小，边缘呈结节状，但尾叶往往增大，因为尾叶的血流直接通过多条小静脉回流到下腔静脉，而不受大的肝静脉阻塞的影响。平扫时在肝脏的周边部或萎缩的肝叶由于局部肝组织的坏死或纤维化常可见到斑片状、楔形、不规则形低密度影。增强扫描在肝脏的中央部分出现斑片状强化，周边部呈低密度，延迟扫描时密度逐渐趋于均匀，整个肝脏呈等密度改变，被认为是BCS的较为特征性的CT表现。斑片状强化区代表着血流缓慢通过侧支的静脉血管或在血窦停滞，平扫时的低密度区在增强后强化不明显，是因为窦后压力增加，门静脉的血流通过动脉门静脉吻合支逆流所致。肝尾叶往往表现为均匀强化。慢性BCS的肝内可出现良性再生结节和肝癌，前者常为多发，而且直径较小，CT平扫呈高密度影，增强扫描时结节强化明显。

增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以肝右静脉多见。肝静脉和下腔静脉之间的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多见。有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈低密度影，管腔周围有强化边。当肝静脉内充填有低密度的栓塞时，常伴有肝脏弥漫性低密度改变，主要是由于血流动力学的改变。在CTAP检查时当下腔静脉梗阻而肝静脉通畅时肝实质呈均匀性表现，而肝静脉梗阻下腔静脉通畅时则呈不均匀的表现。尾叶的增大可压迫下腔静脉造成狭窄，下腔静脉呈裂隙样。下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状的钙化，在下腔静脉阻塞端以下的下腔静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并且管径增粗。下腔静脉内有血栓时则见管腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为明显。

肝内的侧支血管可以有两种形式，通过包膜下血管与体循环相交通，阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通。侧支血管表现为“逗号”样或迂曲粗大的血管影，走行无规律。

肝外侧支血管的出现率达95％，CT常可显示的肝外侧支循环有：①左肾静脉→半奇静脉通路；②腰升静脉→奇静脉通路；③腹壁浅静脉通路；④膈下静脉→心隔周围侧支血管；．⑤副肝静脉。奇静脉和半奇静脉扩张常见，常被误认为主动脉旁肿块或肿大的淋巴结。腹壁静脉曲张在增强扫描时明显，在CT图像上腹壁下静脉分布于腹壁内侧，腹壁浅静脉分布于腹壁后外侧。心隔周围静脉可表现为左心隔角处血管性肿块，沿着左心室的左缘上升。当肝静脉阻塞时部分病人通过右下肝静脉(副肝静脉)代偿，使得肝的静脉血流回流到下腔静脉，表现为肝右叶的下份有粗大的血管与下腔静脉的右侧壁相连接。肝炎后肝硬化的侧支血管常出现在肝外，主要表现为门体循环通路，而BCS则在肝内和肝外都能显示侧支血管。体循环的侧支血管或钙化的显示是BCS与肝炎后肝硬化的重要鉴别征象。

BCS的其他CT表现有腹水、脾脏增大、胆囊增大等。螺旋CT扫描对于BCS的肝实质、肝静脉、下腔静脉和侧支血管显示有更大的优势，CTA的使用能更直观显示血管情况，有助于评价治疗效果和随访。

2．MRI表现MRI具有多参数、多平面、利用流空效应、显示血管情况、无创等优点，轴位可显示肝静脉在肝内的走行和汇人下腔静脉的情况以及肝内侧支循环的有无，矢状位和冠状位则易于显示下腔静脉的走行及形态、肝脏与邻近器官的相互关系。

MRI可以显示CT扫描所见的肝脏表现，急性期肝弥漫性肿大，T2WI上肝脏充血和坏死区表现为高信号。慢性期肝脏的萎缩和尾叶的增大能很好地被显示，肝实质的信号不均匀，是由于局限性的肝脏充血、中央小叶坏死和含水量增加导致长T1和长T2的异常信号，而在T1WI和T2WI上均呈低信号的则是纤维化所致。反转序列显示的低信号是代表充血带，在较短的T2时尾叶有相似的表现。MRI有助于鉴别BCS伴有的肝内病灶。再生结节多表现为T1WI和T2WI上均呈高信号，信号均匀，而肝癌则多表现为T2WI上呈高信号，信号不均。

下腔静脉和肝静脉主干能很好地被显示，尤其是右肝静脉和中肝静脉，可以表现为肝静脉狭窄或肝静脉影不显示，下腔静脉的狭窄或阻塞能较好被显示，下腔静脉的隔膜也可被显示。血管内的血栓表现为管腔内的异常信号，SE序列呈长T1和长T2信号，采用不同的回波有助于鉴别慢血流和血栓，门静脉内的血栓也容易显示。可以很好显示肝内侧支血管，在SE序列表现为“逗号样”的血液流空影，也可表现为网状或“蜘蛛网”状血管影，走行无规律。

肝外侧支血管易于显示，奇静脉、半奇静脉、胃底静脉丛、腹壁静脉、隔下静脉等表现为管径增粗或迂曲扩张的血管影，MRI可获得与CT增强扫描相似的效果。副肝静脉呈粗大扭曲的血管影自肝右叶的下部汇人下腔静脉。门静脉的情况也能被很好显示，梯度回波序列有利于显示血管的通畅情况，MRA有助于评价血管的情况。此外脾脏增大、腹水等也可很好显示，MRI可以随访和评价治疗效果，了解血管有无再狭窄。

参考文献

[1]吴恩惠.医学影像诊断学［M］.第1版.北京：人民卫生出版社，2001：448449.