胡桃夹综合征一例病案报告及诊疗讨论

胡桃夹综合征一例病案报告及诊疗讨论

郑婷婷

郑婷婷＊

＊山西医科大学第二临床医学院

关键词：胡桃夹综合征；病案报告；诊疗

胡桃夹综合征（Nutcrackersyndrome,NCS）又称左肾静脉压迫综合征（Leftrenalveinentrapmentsyndrome）是指左肾静脉（LRV）在通过肠系膜上动脉（SMA）和腹主动脉（AO）之间的夹角时，由于夹角的减小而受到压迫，从而引起血尿、蛋白尿、生殖静脉曲张、左腰腹部疼痛、全身疲乏、月经失调等一系列临床表现【1】。1972年Schepper首次报道胡桃夹综合征引起左肾出血，经膀胱镜检分侧留取尿液而证实【2】。随着临床上多种医学检查技术的发展与应用，胡桃夹综合征的发现率逐渐提高，也推动了临床上对于该病的研究与认识。本文介绍一例胡桃夹综合征患者临床诊断过程，结合相关文献，对胡桃夹综合征的临床诊疗方法进行简要描述。

1.病例简介

患者，男，19岁。主诉因自查发现阴囊左侧精索静脉曲张，且偶有左腰腹部不适，前来就诊。患者平卧位查体未见精索静脉曲张有明显缓解，考虑为左肾静脉受机械压迫所致。尿常规化验各项指标均正常，无血尿或蛋白尿；红细胞形态检查结果正常。进行平卧位左肾部彩色超声检查，肠系膜上动脉（SMA）和腹主动脉（AO）之间夹角为26°，正常人两者之间夹角在45°到60°之间；左肾静脉（LRA）受压处管径（D1）为2.11mm，左肾静脉远端管径（D2）为9.33mm；左肾静脉受压处血流速度（V1）为1.21m/s，左肾静脉远端血流速度（V2）为0.31m/s。左肾静脉远端与受压端管径比值4.42，通常该比值大于3即可考虑疑似胡桃夹综合征阳性。进一步做CTA肾血管造影检查后，可清晰的看到肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为22.5°，明显小于正常值，结合患者症状，诊断为胡桃夹综合征。临床上当肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角小于30°时会对左肾静脉产生较严重的压迫，可考虑进行手术治疗，但该患者年纪较小，且无血尿、蛋白尿等肾部受损症状，故推荐保守治疗，定期复查即可。

2.讨论

胡桃夹综合征现象是一种较为少见的解剖畸形，至今还没有对该疾病进行大规模的研究与报道，其是基于左肾静脉受压后造成其血流动力学变化从而引起的一系列临床表现【3】。

在NCS的临床诊断方面，目前较为流行的是通过尿常规、红细胞形态检查、彩色超声、CTA、MRA（磁共振血管造影）等手段来确定。同时还需进行静脉肾盂造影等方法来排除如肾结石、肾肿瘤、先天性畸形等干扰因素，以得到较为准确的结果。

在NCS的临床治疗方面，目前还没有统一的治疗方案，往往根据患者自身的情况或意愿来进行选择。一般认为，对症状较轻的年轻患者应采用保守治疗，Shin等分析了一组（20例）平均年龄10.6岁、平均随访1.4年的患者资料后认为，体重指数（BMI）的增加可能是病情好转的相关因素之一【4】。因为随着年龄的增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或者侧支循环的建立，左肾的不良状态可能得到改善。大部分NCS患者应采用保守治疗，服用一些血管活性药物或者中药里的活血化瘀药物，症状可以缓解或消失。当症状较重，长时间得不到缓解甚至不断加重的患者，可以考虑采用手术方式治疗。比较常见的手术有左肾静脉下移-下腔静脉吻合术，肠系膜上动脉上移-腹主动脉吻合术，肠系膜上动脉悬吊术，左肾静脉人造血管外支架术，生殖静脉-腔静脉分流术，左肾切除术等。其中左肾静脉人造血管外支架术随着人造血管成本的降低，逐渐展现了在治疗上的优势。但对于NCS，进行手术或介入治疗仍需审慎。

参考文献：

【1】YuG,BoS.Thenutcrackersyndrome[J].JUrol,2003,169(6):2293-2294.

【2】DeSchepperA.”Nutcracker”Phenomenonoftherenalveinandvenouspathologyoftheleftkidney[J].JBelgeRadiol,1972,55(5)：507-511.

【3】ThomasScholbach.Fromthenutcrackerphenomenonoftheleftrenalveintothemidlinecongestionsyndromeasacauseofmigraine,headache,backandabdominalpainandfunctionaldisorderofpelvicorgans.MedicalHypotheses.2007;68:1318-1327.

【4】SHINJI，PARKJM,LEESM.Factoraffectingspontaneousresolutionofhematuriainchildnutcrackersyndrome[J].PeadiatrNephrol,2005,20(5):609-613.