以咳嗽、喘息为首发症状巴特综合征1例

以咳嗽、喘息为首发症状巴特综合征1例

田德林闫秋杰

某患者男性30岁，住院号：102027。因咳嗽、喘息、气促18个月，于2007年5月1日入院。病人入院前无明显诱因出现咳嗽、气促、喘息伴白色泡沫样痰。休息无缓解，每次发作持续数小时至数日不等。在大庆市某医院就医。实验室检查：三碘甲状腺原氨酸（T3）4.6pmol/L，四碘甲状腺原氨酸（T4）16.2pmol/L，促甲状腺激素（TSH)3.6μU/L，血钾2.1mmol/L，血钠125mmol/L。空腹血糖8.6mmol/L。气血分析：PH7.53，PaCO274mmHg，实际碳酸氢盐（AB）30mmol/L，碱过剩（BE)30mmol/L，二氧化碳结合力28mmol/L。头部、腹部CT扫描未见异常。腹部B超检查肝胆胰脾、肾上腺未见异常。肺部X线片：双肺正常。尿常规：PH7.51，尿糖++。尿相对密度1.012，24h尿17-酮12mg/d，24h17-羟10mg/d。诊断：糖尿病、低钾血症原因待查。于2007年5月21日到我院住院。查体：体温36.9℃，脉搏94次/分，呼吸24次/分。血压105/75mmhg。神志清，端坐呼吸，颈软，气管中位，甲状腺无肿大。双肺闻及少许哮鸣音，心脏无异常，腹部无异常，四肢肌力肌张力正常，活动灵活，腱反射正常，双下肢无水肿，病理反射未引出。血液检查：血钾3.1mmol/L，血钠128mmol/L，血氯91mmol/L。心电图正常，胸廓X线示双肺纹理增粗。治疗包括降糖、平喘、补钾、抗炎、激素等。四天后病人仍然咳痰、喘息、气促、但血离子复查均恢复正常。病人转长春白求恩医大一附院治疗。实验室检查：

尿HP7.62，尿相对密度1.011。尿钾86.2mmol/24h。尿醛固酮63.6mmol/24h。血钾2.9mmol/L，血浆肾素基础值2.48pg/（mL.h）、血管紧张素Ⅱ基础值42.4pg/mL。肾活检提示，肾小球旁器组织明显增生，髓质间质细胞数增加。最后诊断巴特综合症。

讨论巴特综合征是一种因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症，病因不明，较为少见。本病人经一年半才得以确诊，其可能原因是：（1）本病是少见疾病。多数基层医院的医师对此认识不足。病人反复出现不明原因低血钾症时，未能考虑到本病是引起低血钾症的病因。这也是延误诊断的主要原因。（2）临床表现特殊。周期性麻痹是巴特综合征主要临床表现。周期性瘫痪多表现为自下肢开始的发作性瘫痪，逐渐向上发展，并累及上肢。肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，严重者可出现呼吸肌麻痹。常在睡眠中或清晨醒来时发病。本病人每次发病，均以咳嗽气促喘息为主要症状，且为突发性，而无肢体软瘫的表现。其实病人出现气促喘息，是由于低钾所致的膈肌、呼吸肌麻痹所致，只是病人没有出现其他的肌肉麻痹而已。另外，当人体大量失钾时，补钾后，血清正常，但短时间内细胞内还是处于缺钾状态。故病人仍可以出现缺钾的一系列症状。（3）本病常见于儿童期，又是影响诊断的一个原因。通过本文的复习，希望广大同仁能够提高对本病的认识，以免造成误诊或漏诊。