左颈部巨大迷走神经纤维瘤伴多发性神经纤维瘤病1例

左颈部巨大迷走神经纤维瘤伴多发性神经纤维瘤病1例

程佩军方永革吴秀艳

程佩军方永革吴秀艳(通讯作者)（杭州和睦医院310011）

【中图分类号】R730.264【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）38-0151-02

1资料与检查

1.1临床资料：患者、男、49岁、农民，于九年前偶然发现左颈部有一鹌鹑蛋大小无痛肿块，生长慢，按压时出现呛咳，未予治疗；近两年发现肿块逐渐增大，故来我院就诊，门诊拟左颈部占位性病变收入院，病程中患者无心慌气短、无昏迷、无抽搐、无声音嘶哑、呛咳及恶心呕吐。既往史：九年前因腹腔肿瘤在县医院行手术治疗（具体情况不详），有输血史，无结核、伤寒、肝炎等传染病病史，无高血压、糖尿病病史。家族史：家族中无类似病人。

1.2体格检查：T36.5℃，P88次/分，BP160/120mmHg，神志清楚，发育良好，营养中等，全身皮肤见数个大小不等柔软带蒂的皮垂，颜色与正常皮肤相同，无压痛。左下颈部可见明显膨大，锁骨上方至胸锁乳突肌中段可触及12×8cm大小肿块，见图1，表面光滑，质硬，无波动感，无压痛，触摸肿物时有刺激性呛咳，活动可，位于胸锁乳突肌深面。未触及到肿大的淋巴结。间接喉镜见左侧声带固定，右侧声带运动好。两肺呼吸音清晰，无干湿性罗音，心率88次/分，心律齐、各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部无压痛、反跳痛、肌紧张，未触及异常包快；叩诊鼓音，无移动性浊音，听诊肠鸣音正常；脊柱呈生理弯曲，四肢无畸形；神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

1.3CT检查：左颈部一约6×5×10cm大小椭圆形低密度影，境界清楚内见环形稍高密度影，增强后环形稍高密度影稍强化；颈部及颈动脉鞘内未见明显肿大淋巴结，椎前软组织无增厚，所示骨质结构完整，未见明显破坏。检查意见：左颈部占位性病变，神经纤维瘤可能性大。

1.4实验室检查：血常规（—），肝功能（—），肿瘤检测：CEA2.64ug/L，CA19-9：1.67ku/L，CA50：11.6ku/L

2．手术方式

采用局部浸润麻醉，术中见肿瘤位于胸锁乳突肌背面，上方有颈内静脉通过，其管腔因肿瘤持续压迫已闭塞，内下方为劲总动脉，瘤体包膜完整，呈灰白色；自瘤体上下方解剖迷走神经，见肿瘤两端均与迷走神经相连，迷走神经直径约4mm，较正常迷走神经增粗约4倍，瘤体与颈内动脉稍粘连但较易剥离，与其他组织无明显粘连；因部分神经组织已增粗变性，神经纤维与肿瘤组织已不能分离；术中征得家属及病人的同意切断迷走神经后，先用止血钳缓慢试夹迷走神经，观察病人的发音及心率、血压变化情况，当加压至病人出现声音嘶哑而病人的心率血压无变化，继续加压至钳口锁紧位置患者心率、血压仍无变化，持续十分钟后，病人除声音嘶哑外仍无其它明显不良症状出现，遂将此迷走神经切断并摘除肿瘤。检查颈静脉角处无淋巴渗漏迹象，常规皮下放置引流管，两天后引流管内无液体引出将其拔除，7天拆线后出院。病理诊断神经纤维瘤。见图2、3，图3为肿瘤剖开所见。

3．讨论

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，皮色粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，为多发皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。迷走神经纤维瘤是发生在神经鞘上的肿瘤；分中央型和边缘型两种，中央型源于神经干中央，包膜为神经纤维，肿瘤成梭形，手术易损伤神经。边缘型源于神经边缘，神经索沿肿瘤侧面行走，易手术摘除，较少损伤神经干。此病人为中央型，由于病程长，患侧迷走神经长期受累，神经纤维粗大变性，并已经波及喉返神经，间接喉镜见左侧声带固定，运动受限。颈部的迷走神经纤维瘤发病率较低，报道的也不多，肿瘤一般为良性，极少发生恶变，此病人既有迷走神经纤维瘤又有神经纤维瘤病，由于迷走神经支配呼吸、消化系统的绝大部分器官及心脏等器官的感觉、运动以及腺体的分泌。因此，迷走神经损伤可引起循环、消化和呼吸系统功能失调，迷走神经在颈部主要支配喉上神经和喉返神经，而该患者肿瘤位置较低，喉上神经受累较轻，喉返神经受累较重，因神经纤维被肿瘤长期侵犯已发生变性，迷走神经增粗，且肿瘤体积巨大，即使切开瘤体被膜分离取出肿瘤，但残留的被膜太多，术后复发的可能性不能排除，故手术时征得家属及本人的同意切断迷走神经摘除肿瘤，患者虽然出现了声音嘶哑，但嘶哑的程度较轻，其原因是肿瘤的长期生长压迫喉返神经或神经纤维发生变性所致，因喉返神经长期受累，使之具有一定程度的代偿功能，所以手术即使切断迷走神经，也不会出现严重的声嘶症状。为了保证手术的安全，手术采用局麻方式，病人始终处于清醒状态，有利于随时观察手术过程中神经损伤所发生的病理变化，以便及时调整手术方案。术中先缓慢钳夹迷走神经，观察发音及心率血压变化情况，若患者出现心率、血压急剧变化症状需立即停止手术操作，并作相应的抢救处理，若无心率、血压变化，可继续手术，此病人手术过程中未发生明显的病理变化，手术过程顺利，无严重的并发症出现。虽然病人术后仍有轻度声音嘶哑，但无呛咳、心率、血压及其他异常改变。经过半年多的随访，病人除轻度声音嘶哑外无呼吸、消化系统及其他不良症状出现，局部无肿瘤复发。