Budd-Chiari综合征的分型与介入治疗方法

Budd-Chiari综合征的分型与介入治疗方法

席闯(1),刘龙(2)秦沛(3)朱辰韬(4)

徐州医科大学江苏徐州221000

摘要:Budd-Chiari综合征（BCS）是原因不明的一种疾病，主要表现为肝静脉和（或）下腔静脉阻塞引起的症状。随着近年来介入治疗技术的发展，人们对BCS诊疗的认识也逐渐全面，本文将重点阐述BCS的分型及其介入治疗的方式。

关键词：Budd-Chiari综合征临床分型介入治疗

临床表现

Budd-Chiari综合征是我国黄河及淮河中下游流域一种比较常见的疾病，其主要是指从肝静脉到下腔静脉右心房处的静脉阻塞后所引起的肝门后静脉高压和下腔静脉高压。其临床表现主要与阻塞的部位、程度及侧支循环的建立情况有关，肝静脉阻塞后可出现的恶心、呕吐、腹痛等症状，肝脏尾状叶增大是其特征性表现；下腔静脉阻塞后主要表现为双下肢的水肿，色素沉着及静脉曲张[1]。

分型

按临床表现分型[2]

急性型较为少见，其临床表现与急性肝炎相似，起病急，发展快，死亡率极高；亚急性型常可见腹水、肝区疼痛、肝脏肿大三联征，临床表现较为典型；慢性型又分为因侧支循环建立或下腔静脉膜性梗阻中央有小孔而临床表现不明显的隐匿型以及起病缓慢可自行缓解的显性型。

按阻塞物病理成分分型

血栓性可以是单纯血栓或炎性血栓[3]；膜性的阻塞物为厚薄不一、表面光滑的纤维膜；纤维狭窄型常引起静脉腔的闭锁。

按阻塞部位分型

此种分型可以确定肝静脉或下腔静脉的阻塞部位，指导不加氏综合征的介入治疗，因此成为了目前最多见的分型。国内有很多学者提出了不同的分型方法。李彦豪[4]等认为，随着目前介入治疗技术的提高，下腔静脉的病变程度及范围不再是影响介入治疗的主要因素，而肝静脉的解剖和血流动力学改变才是介入治疗成功的主要因素，因此提他们以肝静脉为核心将不加氏综合征分为四种类型即：Ⅰ型：肝静脉阻塞型；Ⅱ型：下腔静脉阻塞型；Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型；Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。祖茂衡等[5]依据介入治疗方法的选择将不加综合征分为四型，即：Ⅰ型：下腔静脉膜型；Ⅱ型：下腔静脉节段型；Ⅲ型：肝静脉型；Ⅳ型：混合型。李天晓等[6]依据造影结果提出将其分为IVC膜性狭窄、闭塞；IVC基本通畅以及IVC阶段性阻塞三种类型。

2016年1月在徐州举行的布一加综合征介入诊疗规范化研究论证会上，专家们就不加氏综合征的分型达成共识，将其分为3型10个亚型[7]，为不加氏综合征的介入治疗提供了可靠地依据。

现将分型引述如下：肝静脉阻塞型（①肝静脉、副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞；④肝静脉阻塞伴血栓形成）、下腔静脉阻塞型（①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞；④下腔静脉阻塞伴血栓形成）、混合型（①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成）

介入治疗

自从1974年日本学者将介入治疗应用于BCS的治疗后，随着介入治疗设备及技术的不断发展，介入治疗因其微创、操作简便、并发症少等优点已成为BCS的首选治疗方法。患者在行B超、CT、MRI等影像学检查后，按不同的分型诊断进行介入治疗。

BCS的介入治疗可分为经皮穿刺球囊扩张(PTA)和血管内支架置入(EMS)两大主要类型。针对不同的阻塞部位，BCS的介入治疗术式有下腔静脉成形术、肝静脉成形术和副肝静脉成形术。

下腔静脉膜型，选择合适的方式进行破膜是介入治疗成功的关键，应当首选球囊扩张术，且成功率高[5]。在使用单纯PTA治疗时，若下腔静脉压力恢复正常后而出现管腔回弹则需行PTA和EMS。若有血栓形成则需放置血管内支架[5]。下腔静脉节段型则需常规行PTA+EMS。

肝静脉阻塞型依旧是BCS介入治疗中的难题之一，采用经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术可以明显提高其成功率［9］。不论是下腔静脉阶段性阻塞或肝静脉阻塞，存在血栓形成的都是放置血管内支架的最好适应证[5]。对于混合型，肝静脉和下腔静脉同时闭塞而无副肝静脉存在时，应对肝静脉和下腔静脉分别进行治疗。

在对不加氏综合征进行介入治疗时，还应当注意下腔静脉损、肺动脉栓塞、急性心力衰竭、支架移位、管腔再狭窄等伤并发症的产生。当出现这些严重并发症而保守治疗无效后还应积极进行手术治疗。

我们相信，随着Budd-Chiari综合征分型共识的达成以及DSA设备的发展，Budd-Chiari综合征的诊断准确率会不断提升。此外，正确的选择介入治疗术式和新型血管内支架的研制也将大大提高Budd-Chiari综合征的治愈率。

参考文献：

祖茂衡.Budd-Chiari综合征的临床表现与诊断[C].//2009中国长江医学论坛—影像学与医学发展暨江苏省第四次CT/磁共振学术会议论文集徐州医学院附属医院,2009:84-87..

许伟华,朱菊人.Budd-Chiari综合征的分型及诊断[J].世界华人消化杂志,2003,(5):656-657.

秦成勇，朱菊人，孙成刚，陆伟君，叶远红,柏查综台征的病因学探讨[J],中华内科杂志1999;38：397-398

李彦豪.关于Budd-Chiari综合征介入诊断治疗的再认识[J].中华放射学杂志,1999(05):59-60.

祖茂衡,徐浩.不同类型Budd―Chiari综合征的介入治疗[J].中华放射学杂志,1998,(2):118-121.

李天晓,许培钦,韩新巍,等.经皮肝穿刺肝静脉造影对BUDD－CHIARI综合征的诊断价值[J].中华放射学杂志,1995,(5):319-322.

中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会.布-加综合征亚型分型的专家共识[J].介入放射学杂志,2017,(3):195-201.

祖茂衡,徐浩,顾玉明,等.经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术[J].中华放射学杂志,1997,(8):33-36.