以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的儿童系统性红斑狼疮5例临床分析

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的儿童系统性红斑狼疮5例临床分析

刘春明1李琪1王艳2

刘春明1李琪1王艳2

(1昆明医学院第一附属医院儿科650031;2昆明市妇幼保健院儿科650031)

【中图分类号】R725.9【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）15-0258-01

系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的临床上常表现为全身多器官系统受损的一种自身免疫性疾病。其中血液系统受累以贫血最为常见，其发生率高达73%-90%，且部分系统性红斑狼疮患儿以自身免疫性溶血性贫血为首发症状而就诊，初诊时极易误诊。我院2003年5月-2010年6月共收治5例以自身免疫性溶血性贫血（AIHA）为首发症状的系统性红斑狼疮，现报告如下。

1临床资料

5例患儿中，女4例，男1例，年龄8.5-13岁，平均年龄10.3岁。初诊时均有中度以上贫血，黄疸，Coombs实验阳性等指标，符合AIHA诊断标准[1]。但全部患儿初诊时均无SLE其他临床表现及实验室依据。随访1月-2年内经治疗后贫血仍反复多次发作，并逐渐出现不同程度肾脏损害，皮肤损害及关节疼痛等症状，经免疫学等检查确诊为SLE[2]。在5例患儿中，C3，C4均降低，抗核抗体(ANA)均阳性，滴度>1:100,ANA荧光染色,周边型4例,膜型1例,全部病例抗双链DNA(A-dsDNA)均为阳性，抗sm阳性2例，PLT下降1例。

2治疗

5例均予甲基泼尼松龙10-30mg/kg冲击治疗，3天为一个疗程。2例患儿经过2个疗程后症状缓解而改为泼尼松口服，逐渐减量。2例患儿贫血改善，但仍持续有肾脏损害，给予环磷酰胺冲击治疗。1例患儿在甲基泼尼松龙冲击完一个疗程后症状无改善，家长因经济原因放弃治疗。4例治疗患儿随访治疗1-3年，病情控制稳定，定期复查尿常规，血常规，免疫学检查均为阴性。

3讨论

SLE合并AIHA的机制主要是补体依赖或不依赖性抗体介导的红细胞损害。SLE患者由于其体内的免疫功能紊乱，产生大量的多克隆免疫球蛋白和自身抗体，这些自身抗体被附于红细胞膜上激活巨噬细胞系统和补体系统致使红细胞加速破坏从而发生溶血。

在SLE患者中，合并AIHA者约占7%-15%[3],其中以AIHA为首发症状者约占66%[4]。由于初诊时SLE其他症状不明显，极易误诊。本报告中5例患儿均以AIHA起病，随病情进展才逐渐出现SLE的表现。因此，对原因不明，治疗效果不好的贫血，尤其是溶血性贫血，应警惕SLE可能，应做相关检查并坚持长期随访，一经确诊及早治疗。

SLE的基础治疗是应用糖皮质激素[2]，其作用机制是抑制红细胞膜上的抗原抗体反应。治疗初期多采用冲击疗法，甲基泼尼松龙10—30mg/kg，每日1次，连续或隔日冲击，共3次，之后改为泼尼松口服，遵循“足量，持续，缓慢减量”原则，多能取得满意效果。对于激素治疗无效者可用免疫抑制剂或静脉输注丙种球蛋白。内科治疗无效者可采用血液净化，脾切除，自体干细胞移植等手段，但技术要求高，费用昂贵。根据本组治疗情况，使用糖皮质激素及环磷酰胺均取得预期效果。另外，此类患者多有不同程度贫血，部分需要输血，应注意SLE患者体内存在大量自身抗体，输血后可使溶血加重，因此应严格掌握输血指针，需要输注时选择洗涤红细胞。

参考文献

[1]李文益.自身免疫性溶血性贫血研究进展.2007年全国小儿血液与肿瘤学术会议专题讲座，38-41.

[2]中华医学会儿科学分会免疫学组，《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童系统性红斑狼疮诊疗建议.中华儿科杂志，2011,49：506-514.

[3]GiannouliS,VoulgarelisM,ZiakasPD,etal,Anaemiainsystemiclupuserythematosus:frompathophysiologytoclinicaiassessment[J],AnnRheumDis,2006,65(2):144-148.

[4]KkoriSI,IoannnidisJP,VouLGARELISM,etal,Autoimmunehemolyticanemiainchildrenwithsystemiclupuserythematosus.AMJMED,2000,108(3):198-204.