小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1例

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1例

雷彩娜

雷彩娜

广西钦州市第二人民医院535000

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增多症诊断误诊

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。且不典型，故临床诊断困难。

1.临床资料

患儿女，11月龄，因“反复发热半年余。”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。第一次住院为发病5个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。转入时查体：T37OC,HR120次/分，R20次/分，WT8KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm肿块，无波动感，无瘘管。双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。心脏无特殊。腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。脊柱四肢未见畸形。左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。神经系统检查未见异常。

辅查：血常规WBC11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC4.47X1012/L,HB83g/L,PLT677x109/l.肝功AST70U/LAST55U/L,CRP48.2mg/l。

外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV、RPR、HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。

B超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。胰腺未见显示。双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。

胸片：两肺炎症，未排除结核。

肺部CT示：两肺中外带渐粟粒样大小密度增高影，大小不一，密度不均，肺门、支气管间密度增高影。

骨髓（胫骨前）涂片示：骨髓反应性增生，以淋巴细胞增生为主，可见少量原幼细胞，铁缺乏。

头颅及左侧尺桡骨正侧位示：头颅骨质渐多个大小不能低密度影，边缘硬化，右颅顶软组织局部肿胀。左桡骨干部分骨缺损（术后改变？），局部骨皮质增厚硬化，其内未见正常骨小梁结构，并见多个囊状透亮影，相邻关节正常。意见：头颅及左桡骨骨质异常改变，考虑为感染病灶（如骨髓炎）。

颈部淋巴结病理检测结果：颈部淋巴结病理改变，未炎症反应，可见类上皮细胞及郎汉氏巨细胞增生，局部见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。不能排除系统性郎汉氏细胞增生症及嗜酸性细胞肉芽肿。（我院病理科）

省会医院病理会诊结果：左颈部淋巴结活检免疫组化检测淋巴结内增生组织表达S-100,证实为朗格汉斯细胞，结合病史及影像学资料，考虑本病为骨嗜酸性肉芽肿并累及淋巴结（即朗格汉斯细胞性组织细胞增生症其中的一种表现类型）。

住院期间曾先后予头孢类、青霉素抗感染及抗痨治疗，症状无改善，病理确诊后建议予VCP化疗，但家属未同意，后自动出院，未能正规治疗及观察疗效。

2.讨论：该病发病机制来未十分明了，近年研究发现LCH是克隆性增生性疾病，基本病变是局部或自身的Lc的异常增生．常杂有嗜酸粒细胞、单核细胞或多核组织细胞、中性粒细胞和淋巴细胞、浆细胞，晚期可有较明显的纤维化。I。c的特征是电镜下胞浆内含有Birbeck颗粒及cDla抗原阳性。本病的诊断需临床、x线和病理学检查i方面结合。最具特征性的临床表现是典型的皮疹，头颅肿块与颅骨缺损、突眼及尿崩症表现；x线检查对本病帮助很大；病理诊断是诊断本病的最可靠依据，骨髓找到增生的组织细胞也是诊断依据。临床仅淋巴结肿大时常误诊为结核或非特异性炎症；医生对该病不熟悉或未引起重视、未详细体查、未及时活检、家属不同意活检或医院条件有限也常造成误诊。

淋E结肿大可作为局限性或全身性弥散性LcH的一部分，亦可表现为以淋巴结肿大首发的单一器官型I．CH，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿。本病例以反复发热、淋巴结肿大、头颅肿块及颅骨溶骨为主要表现，无明显皮疹，无肝脾肿大，无突眼、尿崩症表现，诊治过程中曾误诊骨髓炎、全身性结核等，笔者认为对反复发热伴淋巴结肿大患儿除考虑结核、严重全身性感染、血液病中常见的白血病之外，亦须排除朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能，尤其患儿一般情况尚可，伴有头颅或其它部位骨性肿块者更须注意，颅骨片、骨髓检查、淋巴活检对诊断很关键，淋巴活检为确诊依据。此病例B超示多发淋巴结肿大，骨髓涂片增生改变，淋巴结病检可见郎汉氏巨细胞增生，诊断明确，可惜家属未同意化疗，未能观察治疗转归情况。

[参考文献]

[1]徐天蓉淋巴结I．angerhans细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究[J]．临床与实验病理学杂志，1999，15（1）8

[2]吴瑞萍实用儿科学[M]．第6版．北京，人民卫生出版社，1995．2459—2466．