粘胆症1例报道并文献复习

粘胆症1例报道并文献复习

陈邵捷潘耀振

（贵州医科大学研究生学院贵州贵阳550000）

【中图分类号】R657.4+3【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）18-0200-02

大量粘液聚积于肝外胆管，引起胆管梗阻、扩张，进而导致梗阻性黄疸和胆管炎，称为粘胆症[1]。我院附属白云医院于2015年03月收治粘胆症一例，结合文献报道如下。

1.病案资料

一般资料：男性患者，60岁，因“反复上腹部疼痛2+年，再发加重3+天”入院，入院查体：T：36.8℃，全身皮肤、巩膜轻度黄染。腹平坦，腹肌稍紧，上腹部压痛，以右上腹为主，局部反跳痛及肌紧张，Murphy征阳性，辅查：血生化示：总胆红素，117.36μmol/L，直接胆红素，105.24μmol/L，淀粉酶，720.00U/L，谷丙转氨酶，136.08U/L，谷草转氨酶，98.31U/L，肿瘤标记物：甲胎蛋白，1.99IU/ml，癌胚抗原，1.56μg/L，糖类抗原199，>700.00KU/L；上腹部CT提示：（1）低位胆道梗阻，胆道系统多发结石，结石性胆囊炎，胆囊积液。MRCP提示：（1）低位胆道梗阻，胆道系统多发结石。上腹部B超提示：（1）肝内外胆管扩张，胆总管下段梗阻待排，左肝内胆管多发结石声像，（2）肝内外胆管壁增厚增强，胆管炎？行“开腹胆囊切除、胆总管切开、胆道镜探查取石、T管引流术”，术中切开胆管见混浊胆汁及胶冻样物质涌出，使用胆道镜检查未发现胆道肿瘤。术后患者T管引流通畅，可见少许胶冻样引流物，胆汁培养结果：摩根摩根菌摩根亚种。病理报告示：（1）病变符合慢性结石性胆囊炎急性发作，（2）“胆总管内容物”送诊为粘液，术后随访4月余，患者黄疸消退，T管因仍有胶冻样物质引流出而未拔除。

2.讨论

粘胆症在临床上较为罕见,其临床表现主要为腹痛、寒战发热、肝肿大和黄疸。粘胆症的病因较多，包括肝纤维化肝内胆管囊状扩张伴黏膜上皮增生、乳头状瘤病以及不同病理类型的胆管恶性肿瘤。[2]

粘胆症的术前诊断较困难，与一般外科性质梗阻性黄疸相比，并无显著特异性，其术前诊断主要依靠临床表现及超声、CT、ERCP、PTC等辅助检查，经十二指肠内镜胆管造影(ERCP)见十二指肠内大量胶冻样液体、经皮肤肝穿刺胆管插管引流(PTCD)引流出胶冻样液体以及胆道造影见胆管内移动性充盈缺损，有助于本病的诊断。术中一旦发现胆管内有胶冻样液体，即可确诊。手术应彻底切除原发病灶、通畅胆道引流。良性病变可行局部切除,恶性肿瘤以根治手术为好,但病变广泛或双侧存在病灶者治疗困难,疗效不佳,可行姑息手术,主张大口胆肠吻合以通畅胆道引流。对于小的胆道内病灶可通过胆道镜钳切而治愈。如行胆总管切开、T管引流术，患者术后常因原发病灶再次产生黏液物质阻塞胆管而引发胆管炎，故T管不能早期拔除，建议定期冲洗T管，或用胆道镜清除黏液物质。[2、4]

屠金夫等[2]报道粘胆症4例，姚清深等[5]报道1例均在手术时未发现或未能切除原发病灶，预后欠佳，姚清深等[5]报道1例于首次手术时未能发现病灶，术后再次行胆道镜检查发现肿物后经钳取后治愈，随访预后良好，因此，根治性切除产生粘液的病灶，彻底清除胆管内胶冻样物和胆道通畅引流是其治疗原则。

本例患者术前各影像学资料未能有效支持该诊断，术中行胆道镜检查，得到了明确诊断，但因予胆道镜反复探查未能发现原发病灶，故术中仅仅行胆道探查T管引流，术后因患者T管反复引流出胶冻样物而一直未能拔除T管，预后欠佳。由于该病相对少见，临床医生对粘胆症多认识不够，该病术前多被误诊，在首次手术时未发现或未能切除原发病灶，无法达到彻底清除胆管内胶冻样物和胆道通畅引流的目的。

【参考文献】

[1]HadjisNS，SlaterRNS，BlumgartLH.Mucobilia:anunusualcauseofjaundice.BrJSurg，1987，74:48-49.

[2]屠金夫，朱冠保，蒋飞照，等.粘胆症的诊断及治疗[J].中华肝胆外科杂志，2002.8（4）：222-223.

[3]KokuboT，ItaiY，OhtomoK，etal.Mucin-hypersecretingintrahepaticbiliaryneoplasms.Radiology，1988，168：609-614.

[4]禹正杨，郭涛，李汉贤，王婷安，邓国庆，朱钢，黏胆症临床文献复习及诊治分析80例[J].世界华人消化杂志，2012年6月18日;20(17):1564-1569.

[5]姚清深，李致文，陈春媚.粘胆症2例报告[J].肝胆外科杂志2003;11:320.