组织细胞增生症X——附1例报告及文献复习

组织细胞增生症X——附1例报告及文献复习

吴石奇刘宇军石小勇方冠毅

吴石奇刘宇军石小勇方冠毅（广西南溪山医院骨科广西桂林541002）

【中图分类号】R329【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）38-0261-02

【摘要】目的就一例组织细胞增生症X确诊病例进行临床资料分析，并结合文献复习，以提高对该病的认识。方法对2011年12月行腰椎肿瘤手术发现的病例，进行术前、术中及术后的观察，收集检验数据，通过文献复习，得出分析结论。结果根据临床表现、病理诊断及术后随访，考虑诊断组织细胞增生症X，并且更倾向于诊断骨嗜酸性肉芽肿。结论该患者不考虑诊断组织细胞肉瘤，因该病有自限性，故可能在非关键位置保守治疗也是一种选择。而对于此患者，病变已致产生神经症状，行病灶清除应是较优的选择。

【关键词】组织细胞增生症X肿瘤切除文献复习

组织细胞增生症X(HistocytosisX，简写HX，下同)为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现己证实此组织细胞具有朗罕斯组织细胞(Langerhan’shistocyte)特征，故本病现又称为朗罕斯组织细胞增生症。我科于2011年12月行腰椎肿瘤手术发现1例，现就其临床资料进行分析，并结合文献复习，以提高对该病的认识。

1临床资料

患者男性，23岁。因腰部及双下肢胀麻感9月、活动不灵半月收住入院。既往无特殊病史，无家族遗传病史。患者发病后曾到桂林医学院就诊，腰椎MR提示腰椎结核可能性大，建议到桂林传染病医院就诊。遂转诊桂林传染病医院，予腰椎及肺部CT检查，诊断：(1)腰椎结核待排(2)肺结核。予规范抗结核治疗，未予手术干预。来我院半月前出现出现双下肢乏力，继而出现行走困难，小便失禁。人院体检:一般情况可，神清，巩膜皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，心率104次/min，律齐，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。腹部平软，无压痛。腰4椎体压叩痛，双下肢肌肉明显萎缩，肌力感觉明显减退。辅助检查:血常规:血红蛋白143g/L，白细胞计数8.2×109/L，中性分叶核细胞占0.33，血小板计数233×109/L,嗜酸细胞计数正常。红细胞沉降率9mm/hr。肝功能转氨酶稍高，肾功能正常。胸片:两肺纹理稍多，未见明显异常。腰椎片未见明显异常。我院腰椎MR提示L3－L5椎管病变沿椎间孔累及椎管外，考虑慢性炎性病变，不完全排除神经源性肿瘤。人院后继予抗结核治疗，科内讨论诊断腰椎肿瘤待查，有手术指征。入院后第10天在全麻下行后路全椎板切除减压、肿瘤切除、椎体间植骨、钉棒系统内固定术。术中见L2－L5椎管内硬膜外有灰白肿瘤样肉芽样占位，L2/3、L3/4、L4/5椎间孔有肿瘤组织侵犯。取肿瘤组织送冰冻切片，病理报告肿瘤样组织，无法确诊需免疫组化。冰冻切片镜下见密集排列的大小不等的类圆形细胞，考虑为肿瘤（见附图）。石腊切片考虑组织细胞增生症X。免疫组化：CD68(+)，Vim(+)，S-100(+/－)，LCA(－)，CK(－)，SMA(－)，Myoglobin(－)，NSE(－)。病理诊断:肺组织细胞增生症X。请桂林医学院病理会诊阅片，考虑诊断组织细胞肉瘤。伤口愈合后建议患者行放射治疗，但患者拒绝进一步治疗，伤口拆线后出院。术后半年随访患者一般情况好，下肢肌力较前改善，可以扶拐行走，目前未进行任何药物方面的治疗，只是进行康复锻炼。

2讨论

组织细胞增生症X或分化性组织细胞增生症，即朗罕斯组织细胞增生症，是一组原因不明的疾病。既往分为骨嗜酸性肉芽肿、韩－薛－柯病和勒－雪病，也有人加上先天性自愈性组织细胞增生症和朗罕斯细胞组织细胞淋巴瘤而分为5类。目前认识到组织细胞增生症是指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病，HX患者的增生细胞是朗罕斯细胞，因此称为朗罕斯细胞组织细胞增生症[1]。HX患者男性远多于女性，年龄从婴儿到老年，但大多数在20岁以内。HX的治疗尚无统一意见，治疗方法有化疗、放射治疗、外科手术或几种方法的联合应用。方法的选择主要决定于病变的范围以及受累部位。单发的HX一般只需手术切除，如骨受累者行刮除术处理。对于重要部位的HX，如颈椎，可在病变区注入皮质类固醇或小剂量分次局部放疗。局部氮芥治疗对于皮肤病变的HX效果较好。但到目前为止，尚无一种治疗方案证明是完全有效的。由于一些病例可有自愈的倾向，尤其是仅有皮肤病变的患者，所以有人建议在脏器受累及全身症状出现后才进行药物治疗。

组织细胞肉瘤是一种高度恶性的淋巴造血系统肿瘤，2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中，将组织细胞肉瘤列为一个独立的罕见病[2]，定义该肿瘤是一种形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的细胞恶性增生，表达一种或一种以上组织细胞标志，但不表达树突细胞标志，并且不伴有急性单核细胞白血病。组织细胞肉瘤的临床特征和病理特点：各年龄组均可发生。多见于成人。组织细胞肉瘤属于侵袭性肿瘤。目前，对组织细胞肉瘤的治疗尚无统一的疗效确切的治疗方案[3]。一般与弥漫大B细胞淋巴瘤治疗相似，预后较差。以手术结合化疗为主，患者多在2年内死亡。糖皮质激素、放疗及联合化疗国内外都有文献报道，但疗效不一。组织细胞肉瘤总体预后较差，平均生存期仅4～24个月[4]。

此患者根据临床表现、病理诊断及术后随访，考虑诊断组织细胞增生症X，并且更倾向于诊断骨嗜酸性肉芽肿，但组织细胞增生症X三种类型病理上不能完全区分，所以诊断尚不明确。虽然此患者经外院病理诊断为组织细胞肉瘤，但据术后随访，患者病情相对稳定，没有出现患恶性肿瘤表现，故基本排除组织细胞肉瘤的诊断。组织细胞增生症X为少见疾病，并且发生于腰椎管内外更属少见。据报道，该病有自限性，故可能在非关键位置保守治疗也是一种选择。而对于此患者，病变已致产生神经症状，行病灶清除应是较优的选择。因为此患者未进行下一步的放射治疗，随访时间亦较短，患者病情发展仍须进一步的观察。

参考文献

[1]EgelerRM．D’AngioGJ．langerhanscellhistiocytosis．Jpediatr，1995，127：1-10．

[2]KobayashiS，KimuraF，HamaY，eta1．Histiocyticsarcomaofthespleen：casereportofasymptomaticonsetofthrombocytopeniaandcompleximagingfeatures．IntJHematol，2008，87(1)：83-87．

[3]朱梅刚．恶性淋巴瘤病理诊断．广州：广东科技出版社，2003，178-182．

[4]VosJA，AbbondanzoSL，BarekmanCL，eta1．Histiocyticsarcoma：astudyoffivecasesincludingthehistiocytemarkerCDl63．ModPathol，2005，18(5)：693-704．