脐尿管癌的诊疗体会

脐尿管癌的诊疗体会

王乾管同郁杨宁承征宇

王乾管同郁杨宁承征宇（徐州市肿瘤医院泌尿外科江苏徐州221005）

【摘要】目的探讨脐尿管癌的临床特征、诊断和治疗方法。方法分析4例脐尿管癌患者的临床资料。结果男3例，女1例；平均年龄为55岁。无痛性血尿3例，血尿伴尿频、尿急1例。3例患者行扩大性膀胱部分切除术，1例初诊时转移的患者行5-FU+顺铂方案化疗。3例病理示粘液性腺癌，1例病理示粘液性腺癌并有印戒细胞分化。4例患者随访6～22个月。3例行扩大性膀胱部分切除术的患者中，1例于15个月后死亡，另2例仍存活。1例未能手术而行化疗的患者于6月后死亡。结论血尿是脐尿管癌的最常见症状，扩大性膀胱部分切除术为主要的手术方式，复发转移者应采取综合治疗。早期诊断、首次手术彻底切除肿瘤是改善预后的重要因素。

【关键词】脐尿管癌诊断治疗预后

脐尿管癌为较少见的膀胱恶性肿瘤，据报道[1]其占所有膀胱肿瘤的0.17%～0.34%，占原发性膀胱腺癌的20%～39%，约65％～75%的患者为男性，发病年龄多在40～70岁。本院自2008年8月至2012年6月共收治脐尿管患者4例，现报道如下：

1资料与方法

1.1临床资料

本组4例，男性3例，女性1例。年龄32～78岁，平均年龄为55岁。主要症状为肉眼血尿，血尿时间10天～1年，平均4.5个月。其中无痛性血尿3例，血尿伴尿频、尿急1例。4例均行B超、CT及膀胱镜等检查。B超检查均显示膀胱顶部与腹壁间肿块，与膀胱壁无明显分界。CT检查显示盆腔内膀胱顶部与腹直肌之间密度较低的肿瘤，主要伸向腹前壁，与膀胱分界不清，并向深层浸润，强化后肿物出现不均匀强化，2例肿瘤内存在钙化，1例显示有盆腔淋巴结转移及肺转移。膀胱镜检查均发现膀胱顶部广基的肿物，镜下直径为2.0～4.5cm，肿物表面覆盖有黏液2例，有溃疡、出血2例。

1.2治疗方法

3例患者行扩大性膀胱部分切除术，手术范围包括肿瘤周围约2cm的正常腹膜、腹横筋膜及Retzius间隙内的结缔组织、肿瘤周围约2cm范围的正常膀胱壁连同肿瘤及脐尿管一起整块切除。1例转移患者行化疗，方案为5-FU+顺铂。

2结果

3例手术患者中2例术后病理示粘液性腺癌，分别随访10个月与22个月仍存活，并在随访中；1例术后病理示粘液性腺癌并有印戒细胞分化，于术后6月发现肺转移，行5-FU+顺铂方案全身化疗，于术后15个月死亡。1例初诊时即转移的患者，膀胱镜下取组织病理示粘液性腺癌，行化疗6个月后死亡。

3讨论

脐尿管是胎儿早期主要分泌器官的剩件，位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内(Retzius间隙)，由脐部伸至膀胱顶肌层内，出生后逐渐纤维化而闭锁。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管，其产生可能与其内层被覆的移行上皮化生有关[1]。组织学上脐尿管癌94％为腺癌，少数为鳞癌、移行上皮癌和未分化癌等[2]。脐尿管癌早期可无任何症状，若侵犯膀胱黏膜，则可出现类似膀胱肿瘤的症状，但其特点是尿中常有黏液。最常见的临床表现是血尿、尿频和尿中有黏液。肿瘤转移以淋巴道为主，首先向盆腔淋巴结转移，其次是经血道向肝、肺、骨等脏器转移。本组4例男性占75%（3/4），均为腺癌，均因血尿就诊，初诊时1例出现转移。

脐尿管癌缺乏特有的临床表现，早期诊断常较困难，易发生漏诊或误诊，影像学检查及膀胱镜检查为目前诊断的主要手段。B超多可发现膀胱前壁或顶部与腹壁之间异常光团，内部回声多不均匀。CT和MRI可证实超声的检查结果，还可显示肿瘤局部侵犯情况、盆腔淋巴结及全身转移情况。CT显示该区域肿块可呈实性，亦可呈囊性或混合性。由于含有粘液成分，60%的患者病灶内有低密度表现，另有50-70%的患者病灶内出现钙化。MRI表现为T2加权像肿块信号增高[3]。根据以上影像学特点，临床上对于腹中线上、膀胱顶部或前壁及膀胱上方出现的伴有钙化的肿物应高度怀疑脐尿管源性恶性肿瘤。膀胱镜检查可了解膀胱受侵犯情况，并可取组织活检，对治疗方案有指导作用。当脐尿管肿瘤未侵及膀胱黏膜时，膀胱镜检查可无异常发现。当肿瘤突向膀胱腔时，膀胱镜下可见膀胱前壁或顶部有无蒂、表面毛细血管扩张或溃烂的肿瘤，加压耻骨上时可见粘液样物质从肿瘤表面溢出。本组4例影像检查均符合典型表现，膀胱镜检查均见膀胱顶部肿物。

脐尿管癌的治疗主要为手术治疗，包括扩大性膀胱部分切除术和根治性膀胱切除术，现多倾向行扩大性膀胱部分切除术，应尽可能整块切除膀胱顶、脐尿管和脐，切除范围包括部分腹直肌、腹直肌后鞘、腹膜及弓状线。术中肿瘤切除不充分是而导致术后复发的主要因素。放疗和化疗多被认为效果不佳[4]，但亦有认为对复发和转移的患者行化疗或盆腔放疗，可改善预后[5]。目前尚无标准的化疗方案。较新的报道应用5-FU+伊立替康[6]、S-1+顺铂[7]以及改良FOLFOX6[8]等化疗方案取得了较好的效果，但尚需进一步积累资料。

脐尿管癌预后较差，5年生存率为6.5%～61%，与肿瘤的组织学亚型、分期以及能否手术切除有关[4]。因此，早期诊断、首次手术彻底切除肿瘤是改善预后的重要因素，对复发和转移的患者采取积极的综合治疗，亦可能改善预后。

参考文献

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[3]VanessaMonteiro,TeresaMargaridaCunha.Urachalcarcinoma:imaging?ndings.ActaRadiologica,2012,4(1):1-3.

[4]IngridMK,PieterC,RaimondWM.UrachalCarcinoma[J].RadioGraphics,2009,29(3):939-942.

[5]KawakamiS,KageyamaY,YoneseJ,etal.Successfultreatmentofmetastaticadenocarcinomaoftheurachus:reportof2caseswithmorethan10yearsurvival[J].Urol,2001,58(3):462.

[6]ElmehdiT,IssamL,MohammedFT,etal.Treatmentofmetastaticurachaladenocarcinomainayoungwoman:acasereport[J].CasesJournal,2009,2(1):9145-9148.

[7]SekitaN,FujimuraM,AraiH,etal.AcaseofurachalcarcinomatreatedwithS-1/CDDPcombinationchemotherapy[J].HinyokikaKiyo:ActaUrologicaJaponica,2010,56(8):447-451.

[8]TranB,McKendrickJ.MetastiticurachalcancerrespondingtoFOLFOXchemotherapy[J].CanJUrol,2010,17(2):5120-5123.