超长节段横贯性脊髓炎1例

超长节段横贯性脊髓炎1例

李杰文何显荣

李杰文何显荣（高明区人民医院神经内科广东佛山528500）

【中图分类号】R744.3【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2013）34-0363-02

患者男，62岁，主诉“双上臂酸痛伴双下肢乏力2月余”于2013-3月入住神经内科。病史：患者于2月余前无明显诱因出现双上臂酸痛不适，偶有刀割样感，无发热，无肢体无力，于当地卫生所拟“感冒”治疗，症状未见好转。3天后患者出现双下肢麻木、乏力，不能抬腿，仍可平地移动，解大小便费力，下腹部紧缩感，继续于当地卫生所治疗未见好转，且症状渐加重，出现双下肢全瘫，大小便失禁，需卧床，于中山大学附属第一医院住院，查脑血常规、肝功、生化、脊液常规未见异常，梅毒抗体阴性，ANA、dsDNA均阴性，胸片正常，脊髓MR示：脊髓全程肿胀，中央管扩张，信号弥漫异常，以灰质为主，T2WⅠ及T2WⅠ压脂呈高信号，T1WⅠ呈等信号，增强后呈不均匀强化，腰段脊髓中部见T2WⅠ高信号带分隔。诊断为“长节段脊髓炎”，予甲强龙冲击、抗病毒、弥可保、维生素B1营养神经、康复理疗等治疗，病情稳定无进一步发展要求转回我院住院。起病以来无视物模糊，无关节痛，无皮肤红斑及皮肤干燥，个人史无特殊，无家族遗传病史。入院时查体BP：128/78mmHg，全身皮肤未见皮疹，留置尿管导尿，心肺腹体查未见异常。脊柱四肢无畸形，胸腰椎无扣痛，神经系统：神志清，构音清，对答切题，双瞳孔等圆等大，直径2.5mm，光反射灵敏，无眼震，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称无变浅，口角不偏，伸舌居中，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力0级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力减弱，脐以下痛触觉减弱，双上肢腱反射正常，双下肢膝反射、跟腱反射减弱，腹壁反射减弱，双侧巴氏征（—）。入院后继续予激素、营养神经、理疗等治疗，患者病情曾一度稳定，亦未见好转，1月后感觉障碍平面进一步上升，双上臂酸痛加重，逐渐出现双上肢及呼吸肌无力，最后因中枢性呼吸衰竭合并呼吸系统感染经治疗无效死亡。

讨论：急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎。病因不清，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化），坏死性脊髓炎和副肿瘤综合征等。临床包括病变水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍及尿便障碍。可根据MRI改变估计预后，MRI示脊髓肿胀增粗严重者预后差。长节段脊髓炎脊髓MRI显示病灶在3个节段以上，呈双侧完全或不完全横贯性损害，个别如本病例可见脊髓中央管扩张，T1加权像可见有空洞形成，病灶可见斑片状强化或不强化。一般与下列疾病鉴别：(1)吉兰一巴雷综合征：肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病10d后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。(2)脊髓压迫症：脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振等检查加以确诊，一般不难鉴别。(3)急性脊髓血管病：脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。(4)视神经脊髓炎：急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如二者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。

急性脊髓炎因目前尚不明确病因，故治疗多以对症治疗为主，激素治疗是目前治疗急性脊髓炎的主要手段，必要时可合用丙种球蛋白以及免疫抑制剂治疗。本病例开始脊髓MR即示脊髓全程肿胀，在治疗中肢体无力及麻木平面逐步向上发展，虽予大剂量激素冲击治疗，但治疗效果差，因患者家属原因，该病人未予球蛋白及免疫抑制剂，亦可能是患者病情未能控制的因素之一。长节段脊髓炎临床并不少见，但首次发病即累及脊髓全长的超长节段脊髓炎鲜有报道，发病多较急，且病情凶险，致残率和致死率高，预后通常很差。

参考文献

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