完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的不同外科手术治疗分析

完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的不同外科手术治疗分析

赵博季元璋宋丽张彩红孙晓冰

赵博季元璋宋丽张彩红孙晓冰

(南阳市第二人民医院心胸外科河南南阳473000)

【摘要】目的：研究完全心内膜垫缺损（TECD）合并右室流出道狭窄（PS）的不同外科手术治疗的临床效果。方法：选取我院32例行外科手术治疗的TECD合并PS患者为研究对象，手术类型包括双心室矫治、单心室矫治疗、姑息手术，进行定期复诊、电话随访方式对近远期死亡率、不良事件发生率进行分析。结果：32例患者20例为双心室矫治，占62.5%，8例单心室矫治，4例姑息治疗，2月内共死亡12例，死亡率37.5%，双心室矫治20例患者有8例死亡，均为双片法，死因4例感染、4例低心排，单心室矫治3例死亡，均死于感染，姑息治疗1例死亡，死因为低心排；12例双心室矫治患者随访1年均存活，经NYHA分级均处于Ⅰ-Ⅱ级，房室瓣未见明显返流。5例单心室矫治患者1年后随访1例死亡，2例2年房室瓣发生轻-中度返流，但心功能Ⅱ级，剩余2例心功能Ⅰ、Ⅱ级各1例，房室瓣未见中度以上返流。姑息疗法患者3例术后1年有中度以上房室瓣返流，2例重新入院矫正心功能，另1例经2年随访仍有中-重度返流。结论：TECD合并PS病情复杂，外科手术治疗方式众多，尽管近期死亡率较高，但远期预后良好，在情况一致时，建议将双心室矫治手术作为优选方案。

【关键词】完全性心内膜垫缺损；右室流出道狭窄；外科手术

【中图分类号】R541【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）06-0172-02

TECD合并PS临床发病率较低，以复杂畸形为主要征象[1]。PS病情的多样化使得其外科治疗方式较多，而有关其手术疗效的评价也尚无明确标准[2]。本次研究围绕TECD合并PS的不同外科手术治疗效果进行分析，主要包括双心室矫治、Rastelli手术、Rev手术等，旨在为今后TECD合并PS的外科手术治疗方案制定提供一定的参考依据，现将结果报告如下。

1.资料与方法

1.1一般资料将2009年8月至2011年7月32例TECD合并PS患者纳入研究，男20例，女12例，年龄4月-29岁，平均（8.39±3.84）岁，伴有永存左上腔静脉15例、无脾心房右同形5例、单发左位心5例、功能单心房3例、全肺静脉异位引流各2例、多叶脾心房左同形5例冠脉畸形5例、无名静脉缺如1例、下腔静脉肝段缺如2例、右位主动脉弓3例、右旋心1例，其他如部分畸形5例。术前均经螺旋CT、心导管、多普勒超声心电图检查，以手术探查为诊断金标准。根据Rastelli对TECD进行分型，A型20例、B型8例、C型4例。

1.2方法手术类型包括双心室矫治术（双动脉根部调转术、内隧道修补术、大动脉调转术、Rev手术及Rastelli术）、单心室矫治术（Fontan类术）、姑息手术。

1.3随访观察于术后1、3、6月复查，每年行1次超声心动图、X线胸片、心电图检查。本次研究患者均有1次以上随访，生活质量等其他情况以电话随访调查。

2.结果

2.1近期死亡率分析32例患者中20例接受双心室矫治，占62.5%，其中12例单片法，8例双片，8例单心室矫治，4例姑息治疗。32例患者2月内共死亡12例，死亡率37.5%，双心室矫治20例患者有8例死亡，均为双片法，死因4例感染、4例低心排，单心室矫治3例死亡，均死于感染，姑息治疗1例死亡，死因为低心排。

2.2随访结果12例双心室矫治患者随访2年均存活，经NYHA分级均处于Ⅰ-Ⅱ级，房室瓣未见明显返流。5例单心室矫治患者1年后随访1例死亡，2例2年房室瓣发生轻-中度返流，心功能Ⅱ级，剩余2例心功能Ⅰ、Ⅱ级各1例，房室瓣未见中度以上返流。姑息疗法患者3例术后1年有中度以上房室瓣返流，2例重新入院矫正心功能，另1例经2年随访仍有中-重度返流。

3.讨论

TECD合并PS为先天性心脏畸形，临床发病率较低，具有极高的死亡率。此病不管采取何种手术治疗，临床疗效均不显著，属临床中较为棘手的病症[3]。近年我院对TECD合并PS的治疗有了更多的体会，各类型手术不断成熟，相比以往患者的死亡率有了明显的降低。

临床研究认为，不管采取哪种类型的手术，术后都存在瓣膜加重的情况，均可对心功能产生不良影响。本次研究中共12例死亡，其中6例因低心排致死，主要因低心排可导致一系列并发症出现。三种类型患者死亡率分别为40.0%、37.5%、25.0%，可见双心室矫治死亡率最高，而单心室矫治及姑息疗法死亡率较低，考虑可能与手术操作复杂度有关。双心室手术复杂，包括Rastell手术、Rev手术等，手术时间较长，还需对TECD进行修复，麻醉和转机时间长，以上因素均可能导致患者死亡率提高[4]。

根据后期随访结果可知，不同术式的远期疗效存在一定差异。双心室矫治患者随访1年后均存活，且未见房室瓣返流，优于单心室矫治1例死亡及姑息疗法3例中度以上房室瓣返流，由此得出结论：TECD合并PS应该选择生理矫治及解剖矫治进行治疗，结合早期死亡率及后期随访结果观察可知，尽管双心室矫治早期死亡率较高，但远期预后较好，且早期死亡率很大程度上受手术复杂性影响，此因素随手术硬软件的不断成熟可得到改善[5]，且本次研究样本量纳入有限，故对近期死亡率持保留意见，仍需扩大样本量进行研究。TECD合并PS常引发其他畸形类型出现，本次研究中，32例患者主要表现为永存左上腔静脉、无脾心房右同形等，多种畸形可导致病情复杂化，直接增加了手术难度，此点需引起临床重视。

综上，TECD合并PS自然及手术死亡率较高，但远期预后良好，建议采取解剖矫治，并对高危因素进行预防。

【参考文献】

[1]李富骊,尤斌,李平等.完全性心内膜垫缺损合并右室双出口的双心室修复[J].中华胸心血管外科杂志,2011,27(4):197-199.

[2]邢泉生.改良双片法治疗婴幼儿完全性心内膜垫缺损经验[J].中国循环杂志,2013,7(z1):199-199.

[3]朱正艳,严中亚,雷虹等.错过合适年龄段完全性心内膜垫缺损外科矫治疗效分析(附15例报告)[J].安徽医学,2013,34(11):1604-1606.

[4]刘迎龙,吴永涛,许耀强等.完全性心内膜垫缺损的外科治疗经验[J].心肺血管病杂志,2013,32(6):671-674.

[5]陈仁伟,周文武,黄鹏等.室间隔缺损合并右室流出道狭窄的诊断与外科治疗[J].实用医学杂志,2012,28(2):282-283.