主动脉夹层分离2例治疗成功报告并文献复习

(整期优先)网络出版时间:2009-12-22
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主动脉夹层分离2例治疗成功报告并文献复习

肖洪斌

肖洪斌(四川泸州医学院研究生院646000;四川达州陆军医院内二科635000)

【中图分类号】R543.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)33-0246-03

【摘要】主动脉夹层分离,旧称主动脉瘤,系指内因或外力作用下主动脉壁内膜破裂,血液通过内膜破口渗入主动脉壁的中层而形成血肿,血肿沿主动脉壁中层延伸剥离,故有人称之为主动脉夹层血肿,是一种最危重心血管急症。本文详细报告了两例已成功治疗的病例并复习了相关文献。

【关键词】主动脉夹层分离报告文献复习

Twocasessuccessfullytreatedreported:Aorticdissectionwithliteraturereview

【Abstract】Aorticdissection(AD),formerlyknownasaorticaneurysm,referstotheaorticintimalrupturecausedbyinternalorexternalforce,hematomaisformedwhenthebloodinfiltratesthroughtheintimabreak,thenitextendsandpeelsoff,thusitiscalledaorticdissection,whichisoneofthemostcriticalcardiovasculardiseases.Thisarticlereportstwocaseswhichhasbeentreatedsuccessfullyandreviewstherelativeliterature.

【Keywords】Aorticdissection;report;literaturereview

1临床资料

患者一,54岁,男性。因“突发剧烈胸痛2小时”于2008年10月4日入院,该患者入院当日午休时突然出现胸背部剧烈疼痛。疼痛部位为胸骨中下段,从一开始发作即十分剧烈,难以忍受,呈撕裂样,并伴有烦躁不安、恐惧和濒死感;既往高血压病史十余年,有吸烟史。入院时查体:血压220/140mmHg,发育正常,呈痛苦病容,平车推入病房,神清查体合作。全身大汗、心率126次/分,律齐,双肺呼吸音清,呼吸稍快,于无特殊发现。CT:主动脉弓左锁骨下动脉起始部见内膜破口,内膜明显被撕裂呈螺旋状向下延伸至腹主动脉下端,将主动脉分隔成真假腔,真腔大于假腔,假腔内密度均匀,未见异常密度灶,腹部部分大血管分别开口真假腔,于无异常。诊断:主动脉夹层(III型);DR示:双侧胸廓对称,两肺纹理增多、纵膈气管居中,心影不大,主动脉迂曲延长,主动脉结突出,两隔面光滑,肋膈角不清;诊断:1.胸腔积液2.慢性支气管炎肝功、肾功正常;血脂:TG2.42mmol/LVLDL1.07mmol/L。入院后诊断清楚,控制血压稳定后转入外科手术治疗,手术十分成功。

患者二,42岁,男性。因“突发剧烈胸痛1小时”于2009年8月21日入院,该患者入院当日下午突然出现胸背部剧烈疼痛。疼痛部位为胸部及背部,从一开始发作即十分剧烈,难以忍受,呈撕裂样疼痛,并伴有烦躁不安、恐惧和濒死感;入院时查体:血压240/150mmHg,发育正常,呈痛苦病容,平车推入病房,神清查体合作。全身大汗淋漓,心率75次/分,律齐,双肺呼吸音清,呼吸稍快,于无特殊发现。CT:降主动脉、腹主动脉、双侧髂总动脉及髂外动脉全程可见不规则真假双腔影及飘带影,静脉期显示降主动脉破口至腹主动脉移行区可见不规则充盈缺损,纵膈及心包缘未见液性密度影包绕,左锁骨下动脉、双侧肾动脉、腹腔干机肠系膜未见明显受累。双侧胸腔可见弧线样液性密度影。诊断:1.主动脉夹层(III型)2.降主动脉假腔内血栓形成3.双侧胸腔少量积血;DR示:两肺纹理增多、左肺门可见条状致密影,边缘清楚,心影不大,主动脉迂曲延长,主动脉结突出,两隔面光滑,肋膈角不清;诊断:1.胸腔积液(血液可能性大)。2.慢性支气管炎。肝功:TBIL91.3umol/L、DBIL81.5umol/L、ALT133U/L、AST120U/L;肾功:BUN13.73mmol/L、CREA159.2umol/L;血脂:TG3.52mmol/L、VLDL2.13mmol/L;入院后诊断清楚,应用硝普钠控制血压不理想,改用大剂量的酚妥拉明加口服降压药控制血压稳定后,建议转入外科手术治疗,但患者由于经济困难便拒绝手术治疗,要求保守治疗,通过我科室全体医务人员的共同努力,应用大剂量的降压药物,降脂药物及支持对症治疗6周后,病情完全稳定,痊愈出院,创造了一大医学奇迹。

2讨论

2.1AD的发病率以及基本临床资料据文献报道,本病发达国家发病率可达每年100/10万~200/100万[1],如未能得到及时准确的诊断和治疗,早期死亡率约为每小时1%,36%~72%将死于发病后48h内,62%~91%死于发病后的1周内。近年来由于确诊和治疗技术的进步,死亡率已大幅下降。好发于40~70岁年龄段,男女比约为3:1~4:1.以持续剧烈、撕裂、濒死样胸痛,血管杂音、脉搏不对称为临床特点。影像学,尤其是MRI是其确诊的主要方法[2][3]。

2.2病因与发病机制

2.2.1病因

迄今未明,可能与以下原因有关。

⑴高血压本病患者70%~80%以上同时有高血压。主动脉夹层分离大多数位于升主动脉左侧壁向下扩展,这些位置是受血流冲击最严重部位,也是主动脉壁受侧压最严重部位,也有可能由于长期高血压致血管重构,平滑肌细胞肥大、变性和中层坏死,主动脉有关部位应力增高,导致中层内2/3的弹性纤维断裂、纤维化,内膜破坏,终致主动脉夹层分离的形成。

⑵主动脉中层囊性变性不少本病患者有主动脉中层囊性变性,可能原因为主动脉壁先天发育异常,中层退行性变,动脉壁结构疏松,支架受到破坏,加上受长期慢性刺激(如长期高血压病)而引起夹层分离[4]。

⑶妊娠本病易发于妊娠期间,推测其原因,可能是妊娠期间内分泌功能改变,使主动脉结构发生改变而易裂开,引起夹层分离。

⑷先天或遗传性心血管病先天性主动脉缩窄、二叶主动脉瓣、主动脉发育不全、马凡(Marfan)综合征、Ehlers-Danlos综合征、Turner综合征等的患者,常有发生本病的倾向,主要由此类患者主动脉壁结缔组织往往有内在缺陷引起的。

⑸炎症、脓肿、外伤、医源性原因梅毒性主动脉炎、巨细胞主动脉脓肿等偶可致本病。主动脉内气囊反搏、冠状动脉旁路术后、动脉造影剂误注入动脉内膜下等引起本病很罕见。

2.2.2发病机制

⑴主动脉壁中层变性是主动脉夹层分离的基本和重要因素。现已公认,主动脉壁先天发育异常、中层变性、血管壁结构疏松、支架结构破坏是构成主动脉夹层分离的发病基础。上述病因致动脉内膜发生裂口,动脉腔内血液通过裂口进入主动脉壁中层,使内膜和中层隔开,或有退行性变的动脉中层滋养血管破裂出血,形成血肿,然后破入中动脉腔内。

⑵高血压在主动脉夹层分离发病上有重要作用。高血压并非引起主动脉中层囊性坏死原因,但可促进其发展。实验与临床已证实,血压波动的幅度,即脉波陡度(daldtmax)与促进主动脉夹层分离、夹层血肿扩展相关,这也是内科用药治疗本病的主要理论依据。

2.3诊断根据临床表现和相应的辅助检查作出诊断分期和分型

2.3.1分型

⑴deBakey分型:根据病变部位分3型,简单实用,从1905年沿用至今。

I型:夹层始于升主动脉,并延伸经主动脉弓至降主动脉,此型最常见。

II型:夹层始于且局限于升主动脉,多发于马凡综合征。

III型:夹层始于降主动脉,并向远端延伸,包括延伸至胸、腹主动脉。

⑵Daily及Miller分型:

A型:夹层分离侵及升主动脉(包括deBakeyI、II型),约占本病的2/3。

B型:夹层分离局限于将主动脉,内膜破裂口在左锁骨下动脉远端(deBakeyIII型),约占1/3。

⑶其他分型。

2.3.2分期根据本病发生后生存时间长短分为:

⑴急性期:主动脉夹层分离、内膜口破裂、外膜穿孔在12天内。

⑵亚急性期:发病后生存数天至6周。临床特点仍然是急性期。

⑶慢性期:发病后生存6周以上。可因夹层分离远端破入内膜而症状缓解,或可因夹层血肿机化或纤维化而自愈[5][6]。

2.4治疗

2.4.1内科治疗

2.4.1.1治疗原则①迅速将血压降低至安全或适宜水平,有主张将收缩压降至100~120mmHg(13.316kPa);②减低心肌收缩力,减慢左室收缩速度(dv/dt),避免夹层分离的扩展或再破裂。

2.4.1.2治疗指征①疑及本病但特异性强的实验室检查未能确定夹层的起始部位或破裂口者;②夹层分离始于将主动脉,位于左锁骨下动脉开口远端者;③准备手术尚未实行者,为减少急性手术危险性;④主动脉假管腔中血液凝固,夹层分离不进一步扩展者;⑤发病已2周以上的慢性夹层者。

2.4.1.3治疗措施①早期紧急处理剧痛则镇痛、休克者则抗休克,高血压者则抗高血压,总之,维护生命体征的平稳。可选药物有吗啡、多巴胺、硝普钠、普萘洛尔、波依定等。

2.4.2外科治疗根据具体情况采用不同手术方式。

综上所述,本病是一种最危重心血管急症,近几十年来,各种诊断技术的迅猛发展大大提高了本病的早期诊断,加上有了明确的临床分型,以及麻醉、外科手术、血管移植术的进展及降压药物治疗相结合,提高了本病的生存率,同时也为内科保守治疗创造了有力的保障和可能,虽然这两例病例均治疗成功,但我们也必须知道本病的风险是很大的,必须提倡有效降压、降血脂、生活规律,定期健康检查,力争做到早发现、早治疗。

参考文献

[1]陈国伟,顾菊康,陈灏珠.《心血管病诊断治疗学》,安徽科学技术出版社.

[2]张文武.《急诊内科学》,人民卫生出版社.

[3]陈灏珠.《实用内科学》第11版,人民卫生出版社.

[4]于宏颖,骆松芝,黄冬岩,黎辉,等.心尖球囊样综合征1例报告并文献复习[J],中国实用内科学杂志,2009,29(8):752-754.

[5]WittsteinIS,ThiemannDR,LimaJAetal.Neurohumoralfeaturesofmyocardialstunningduetosuddenemotionalstress.NEnglJMed,2005,352:539-548.

[6]Sachs,G.Therapeuticcontrolofacidsecretion:pharmacologyoftheparietalcell.J.CurrOpin.Gastroenterol,1990(6):859-892.