手术相关性韦尼克病临床分析

手术相关性韦尼克病临床分析

陈秀利1秦震声2赵耀2徐果2周宝祥2

陈秀利1秦震声2赵耀2徐果2周宝祥2（通讯作者）

（1江苏涟水县中山社区服务中心223000）

（2南京医科大学附属淮安医院胃肠外科223300）

【摘要】目的探讨术后禁食并发韦尼克病的临床特点及诊断、治疗方法。方法回顾性分析南京医科大学附属淮安医院2005～2012年术后禁食并发韦尼克病的临床资料。结果10例经补充维生素B1症状迅速消失，2例确诊较迟，共济失调改善效果差，2例死亡。结论Wernicke脑病临床表现不典型，对于禁食时间超过15天的患者，早期明确诊断，及时足量补充维生素B1是预防及治疗Wernicke脑病的关键。

【关键词】韦尼克脑病胃肠道手术维生素B1

【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）21-0048-02

前言

韦尼克病(Wernickeencephalopaty,)是因硫胺素（维生素B1）缺乏导致神经系统代谢障碍所致的一种脑病，该病由1881年德国医生CarlWernicke首先发现并报道[1]，其特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。目前该病国内报告不多，常被误诊为其他神经系统疾病，甚或精神疾病而延误治疗,韩仲岩等报道,该病误诊率、病死率分别高达100%、病死率达50%[1-2]。因此,尽早明确诊断和有效治疗对于降低术后并发症及死亡率有很大的意义。现将我院2005年01月至2012年10月收治的术后禁食并发韦尼克病14例报告分析如下。

1临床资料

1.1一般资料

2005年01月至2012年10月南京医科大学附属淮安医院共收治手术后并发韦尼克病14例，其中男女比例6:3；平均(68.4±6.0)岁，最小年龄44，最大83岁，肠瘘6例，胃癌术后并发胃瘫6例，肠癌2例，连续禁食时间11～36天，平均21.4天。

1.2临床表现

临床表现症状及体征:14例患者均为禁食持续15天以上,未能及时补充水溶性维生素的病人。其中中枢神经系统功能异常14例，包括反应迟钝、虚构或错构以及逆行性遗忘，其中计算困难12例，视力障碍7例、定向力障碍12例;周围神经损害11例，均表现为四肢肌力减退，其中双下肢巴氏征阳性9例。

1.3辅助检查

14例患者均行心电图检查，12例正常，2例示ST-T段抬高。10例行头颅核磁共振成像检查，乳头体、中脑导水管周围、第三脑室和小脑前上叶可见T1、长T2信号改变，多呈对称行改变。2例未见异常。限于条件所限，无法行血维生素B1、丙酮酸浓度检查。

1.4治疗

去除导致维生素B1缺乏的病因，尽快恢复常规胃肠道饮食，及时尽早补充维生素B1，每日100-200mg，注意在治疗时避免使用大量葡萄糖和皮质激素。同时辅以补充叶酸、维生素B12及其他对症支持治疗。

2结果

10例患者早期获得正确诊断，确诊率为71%，2周内临床症状迅速改善，眼肌麻痹症状首先改善，共济失调改善较慢。2例患者确诊较晚，临床症状在4周内有不同程度改善，出院后残留一定程度的认知功能障碍。2例误诊患者因未得到及时治疗死亡。

3讨论

韦尼克脑病(Wernickeencephalopaty,)是因硫胺素（维生素B1）缺乏导致神经系统代谢障碍所致的一种脑病。人体无法合成硫胺素,须从食物摄入。正常人如完全消化道禁食超过18天，无硫胺素（维生素B1）经食物补充，亦无其它外源性硫胺素摄入，内源性硫胺素耗竭，将会发生硫胺素缺乏[3]。硫胺素主要在在小肠吸收,硫胺素缺乏将导致硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，从而使丙酮酸无法进入三羧酸循环,从而大量堆积，ATP生产效率下降。能量代谢越活跃的组织所受影响越大,中枢神经系统往往首先受影响。主要影响神经纤维的磷脂类的合成与更新,致使脑及脊髓充血、水肿。基本的特征性病理改变包括：毛细血管扩张、毛细血管内皮细胞增生及广泛点状出血、坏死和软化,神经细胞轴索或髓鞘脱失。主要受损部位包括：丘脑、丘脑下部、乳头体和第3脑室、中脑导水管周围、第3、4脑室底和小脑的前上叶，多表现为对称性分布的出血坏死病灶[4]。其临床表现主要为近事遗忘、错构症、虚构症、逆行性遗忘及定向力障碍,及感觉异常、神经痛、四肢无力或肌肉酸痛和萎缩等症状。由于血中丙酮酸和乳酸等物质急剧增多,可致心功能不全,甚至出现心搏骤停等严重并发症。MRI检测本病的敏感性较高，其典型的征象为上述病变区域的长T2信号改变。血中丙酮酸水平增高（>20mg/L）和维生素B1的相关浓度测定低于正常值（0.03mol/L）可确诊本病。本病的主要诊断依据包括:[5-9]1导致维生素B1缺乏的疾病或因素;2“三联症”(眼球活动障碍、共济失调及精神障碍)或“四联症”(上述三大症候加周围神经病);3血清丙酮酸增高或维生素B1降低；4头颅MRI检查的特征性表现。在临床上对禁食15天以上的患者，如果出现无法解释的精神症状、共济失调,下肢胀痛不适、行走困难等症状时,在排除水电解质平衡紊乱、脑血栓、下肢静脉血栓等疾病后,应及时行头颅MRI、血清丙酮酸、维生素B1水平检查。一旦明确诊断应立即静脉注射维生素B1100-200mg,在治疗的前12h甚至可高至1g[10-13]。同时应尽早恢复正常饮食或给与肠内营养支持。特别要注意在补充维生素B1时[14-17],必须禁用葡萄糖和激素,因葡萄糖会阻碍丙酮酸氧化脱羧反应，加速B1维生素损耗，激素会阻碍丙酮酸氧化，加重丙酮酸堆积，上述各种因素叠加，进一步使患者意识障碍加深,以致陷入昏迷,甚至死亡[17-20]。本组韦尼克脑病均发生在消化道手术后禁食2周以上患者，早期诊断获得正确诊断的10例患者经补及时充维生素B1症状迅速消失。2例患者误诊为其它精神疾病未能及时治疗死亡。2例患者误诊，后明确诊断，因而获得正确治疗较迟，出院时共济失调改善较差。

参考文献

[1]RugiloCA,UriberocaMC,ZurruMC,etal.ProtonMRspectroscopyinWernickeencephalopathry[J].AJNRAmJNeurorodiol,1999.190-191.

[2]HarpeCG,GilesM,Finlay-JonesR.ClinicalsingsintheWernicke-Korsakoff:aretrospectiveanalysisof131casesdignosedatnecropsy[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,1986,49:341-345.

[3]McReeRC,Terry-FergusonM,LanglaisPJ,etal.InceasedhistaminereleaseandgranulocyteswithinthethalamusofaratmodelofWernicke′sencephalopathy[J].BrainRes,2000,858:227.

[4]VictorM.TheWernicke-KorsakoffSvndrome[M].PhilAdelphiaDavis,1971.155-160.

[5]PrenskyAL.Wernickeencephalopathyininfants[J].JNeuroophthalmol,2005,25:167-168.

[6]TothC,VollC.Wernicksencephalopathyfollowinggastroplastyformorbidobesity[J].CanJNeurolSc,i2001,28(1):89-92.

[7]PagnanL,BerlotG,PozziMucelliRS.MagneticresonanceimaginginacaseofWernickesencephalopathy[J].EurRadio,l1998,8(6):977-980.

[8]RamosCG,PereiraC.Wernickeencephalopathy.theimportanceofthediagnosis[J].ActaMedPort,2006,19(6):442-445..

[9]WrennKD,SlovisCM,FacepF.Neurologiccomplicationsofalcoholismemerge[J].MedClinNorthAM,1990,8(4):835-858..

[10]GuidoME,BradyW,DebehnkeD.Reversbleneurologicaldeficitsinchronicalcoholabuser:acasereportofwernicke'sencephalopathy[J].AmJEmergMed,1994,12(2):238-240.

[11]SechiG,SerraA.Wernickeencephalopathy:newclinicalsettingandrecentadvanceindiagnosisandmanagement[J].LancetNeural,2007,6(5):442-455.

[12]SerraA,SechiG,SinghS,etal.Wernickeencephalopathyafterobesitysurgery:asystematicreview[J].Neurology,2007,69:615-616.

[13]SinghS,KumarA.Wernickeencephalopathyafterobesitysurgery:asystematicreview[J].Neurology,2007,68:807-811.

[14]MurataT,FujitoT,KimuraH,etal.SerialMRIand(1)H-MRSofWernicke′sencephalopathy:reportofacasewithremarkablecerebellalesionsonMRI[J].PsychiatryRes,2001,108:49-55.

[15]SunGH,YangYS,LiuQS,etal.PancreaticEncephalopathyinassociationwithacutepancreatitis:aclinicalstudy[J].WorldJGastroenterol,2006,12:4224-4227.

[16]ZhongCJ,JinL,FeiG.MRimagingofnonalcoholicWernickeencephalopathy:afollow-upstudy[J].AJNRAmJNeurorodiol,2005,26:2301-2305.

[17]HarpeCG,GilesM,Finlay-JonesR.ClinicalsingsintheWernicke-Korsakoff:aretrospectiveanalysisof131casesdignosedatnecropsy[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,1986,49:341-345.

[18]OgershokPK,RahmanA,NestorS,etal.Wernickeencephalopathyinnonalcoholicpatients[J].AmJMedSci,2002,323:107-111.

[19]MascalchiaM,BelliG,GuerriniL,etal.ProtonMRsepcerescopyofWernickeencephalopathy[J].AJNRAmJNeuroradiol,2002,23:1803-1806.

[20]FrancinPesentiF,BrocadelloF,FamengoS,etal.Wernickeencephalopathyduringparenteralnutrition[J].JParenterEnteralNutr,2007,30(1):69-71.