腹膜后巨大恶性蝾螈瘤1例报告及文献复习

腹膜后巨大恶性蝾螈瘤1例报告及文献复习

黄进堂党翠云

黄进堂党翠云

（贵州省人民医院胃肠外科贵州贵阳550002）

【摘要】目的：探讨恶性蝾螈瘤的临床特点、诊断、治疗。方法：结合文献回顾分析1例腹膜后巨大恶性蝾螈瘤的临床资料。结果：行根治性手术切除，镜下肿瘤由梭形细胞构成，并见散在的神经节细胞，有病理性核分裂，伴横纹肌分化，免疫组化标记Myoglobin(+),desmin(+)，S-100(+)。结论：恶性蝾螈瘤是一种罕见的恶性神经鞘瘤，恶性程度高，极易复发，预后差。

【关键词】腹膜后恶性蝾螈瘤免疫组化

【中图分类号】R73【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2014）21-0254-01

1临床资料

女性患者，47岁，主因“右上腹包块15天”入院。入院时查体：右上腹可扪及一大小约20cm×25cm包块，质硬，边界清，活动欠佳，按压感腰背部酸胀不适。行腹部CT提示（图一）：右肾前见类圆形肿块，邻近肾皮质呈杯口状改变，增强后动脉期明显强化，其强化程度较正常肾脏低，可见斑片状低密度无明显强化灶，考虑腹膜后恶性肿瘤。结合患者曾于我院行“右髂窝恶性纤维组织细胞瘤切除术”病史（病理号：042308），入院诊断考虑腹膜后巨大恶性纤维组织细胞瘤可能性大，决定行手术治疗。术前行腹部血管成像（图二）了解肿块与周围血管之关系及双肾ECT检查了解双肾功能后在全麻下行剖腹探查术。术中见：右中上腹腹膜后一巨大肿瘤，约20cm×23cm×25cm，表面光滑，血管丰富，包膜完整，活动度小，包块上方达肝下，与肝脏无明显粘连，下方达脐下3cm，内侧达中线，十二指肠降部、结肠肝曲、升结肠、横结肠右半粘连于包块表面。仔细分离，显示右肾蒂，见与包块致密粘连，右肾与包块粘连，予行腹膜后肿瘤联合右肾切除术（图三、四）。术后病理报告示（图五）：1、（腹膜后）恶性蝾螈瘤，侵犯肾背膜，肾上腺未见肿瘤，（肠系膜）淋巴结15枚均未见肿瘤转移；2、肾实质中见微灶神经源性肿瘤，细胞无明显异型性，考虑神经纤维瘤。免疫组化标记示:Vim(+),Myoglobin(+),S-100(+),desmin(+),CD68(+),SMA(-)（病理号：0915168）。

2讨论

2.1定义及临床病理特点：恶性蝾螈瘤(malignanttritontumor，MTT)的定义是把含有横纹肌肉瘤成分的周围神经肿瘤称为恶性蝾螈瘤,恶性蝾螈瘤是恶性神经鞘膜瘤的一种亚型，是一种高度恶性、预后极差、较罕见的恶性神经源性肿瘤，国内外报道均较少，由Masson于1932年首次报道。有关恶性蝾螈瘤的定义,源自Locatelli的实验，他通过把坐骨神经的切端植入到蝾螈背部软组织内而诱导了含有肌肉和骨骼的肢体生长，并认为神经鞘细胞在运动神经纤维的影响下可分化为肌肉组织，故有些病理学家把含有横纹肌肉瘤成分的周围神经肿瘤称为恶性蝾螈瘤。恶性蝾螈瘤有其特征性的临床和影像学表现，其诊断主要依赖病理学检测。复习文献[1-2]，本病罕见，可发生于任何年龄，女性较多见；发病部位广泛，以头颈、躯干、四肢最多见，亦有发生于咽部、后腹膜及臀部等，无明显诱因，往往是无意中发现。本例发生于后腹膜，伴有神经纤维瘤，较为罕见。

2.2MTT的诊断：Woodruff等[3]提出诊断MTT应具备以下三条：（1）肿瘤起源于周围神经或发生于I型神经纤维瘤病；（2）以恶性神经鞘膜肿瘤成分为主要成分；（3）出现真正的肿瘤性横纹肌母细胞。免疫组化标记对MTT的诊断帮组很大。S-100阳性可支持恶性神经鞘膜瘤成分的存在，当镜检不能观察到横纹时，Myoglobin和desmin阳性可作为横纹肌肉瘤成分存在的可靠依据。本例免疫组化标记Vim(+),S-100(+),Myoglobin(+),desmin(+)。

2.3MTT的治疗：目前尚无根治性治疗方法，国内外报道以手术切除为主，并可辅以放疗和化疗，但疗效不佳，容易在短期内复发和转移，预后极差。我们认为关于恶性蝾螈瘤的治疗应争取尽早行手术切除，且尽量达到根治性切除，并积极予放、化疗等综合性治疗。本病恶性程度高，预后差，文献报道[4-6],MTT的术后复发率为43%，2年生存率为24%，5年生存率为12%，本例已行肿瘤完整切除，随访至今，患者有肿瘤复发征象，但拒绝再行手术治疗，其预后难测。

参考文献

[1]DewitL,AlbusLutterCE,DeJoneASH,etal.Malignantsdwannonmawitharhabdomyoblasticcomponent,asocalledtritontumor,aclinicopathologicstudy[J].Cancer,1986,58:1350-1356.

[2]RoseDS,WilkinsMJ,BirchB,etal.Malignantperipheralnervesheathtumorwithrhabdomyo-blasticandglandulardifferentiation[J].ImmunohistochemFeaturesHistopathol,1992,21:287-290.

[3]WoodruffJM,ChristensenWN,Glandularperipheralnervesheathrumors.Cancer,1993,72:3618.

[4]BrooksJS,EuterlineMD.Maligranttritontumorsnaturalhistoryandimmunohistochemistryofninenewcaseswithliteraturereview[J].Cancer,1985,55:2543-2549.

[5]孙毅，等.恶性蝾螈瘤2例报告并文献复习[J].河北医科大学学报，2010,31（3）：352-354.

[6]BoseAK,DeodharAP,DuneanAJ.MalignanttritonrumoroftherightvagusE[J].AnnThor-acSurg,2002,74(4):1227-1228.