特发性肺纤维化3例报告及讨论

特发性肺纤维化3例报告及讨论

陈虹

陈虹(哈尔滨华医过敏性疾病医院黑龙江哈尔滨150010)

【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)03-0093-01

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。这类疾病因病因不明、发病机制不清，至今尚无特效治疗，并且对其相关研究甚多。本科自2005年元月至2007年元月共收治三例，报告如下：

例1：×男，34岁，工人。主诉“胸闷、气短8年，加重伴咳嗽、发热1周”于2006年5月入院。患者呼吸困难，以干咳为主，有时咳痰带血丝。轻度发绀，双肺中下野可闻及中小水泡音及爆裂音，以左侧为重。患者8年前因进行性呼吸困难在北京某院经胸腔镜取活检诊断为：肺、纵隔纤维化、支扩。并予以激素治疗。日前纤维化程度无明显进展。入院血气分析PaO255mmHg，O2sat69％：肺功能示“重度限制性通气功能障碍并中度阻塞性通气障碍”。胸片示：双肺纹理增强，交织成网格状，右肺及左下肺有散在斑片影。胸部CT示：双肺呈弥漫性网格改变，有小片状渗出。心电图示：电轴左偏，左室高电压，心肌缺血，异常Q波。患者在此之后二年内，曾反复因肺部感染、间断咳血，病理性骨折，及臀肌软组织结核住院治疗，2001年底因突发气胸，抢救无效，死亡。

例2：×男，66岁，退休工人。主诉“咳嗽、咳痰二年，加重伴胸闷半月”于2005年9月收人院。住院期间，气短进行性加重，逐渐出现咳血、发热。紫绀明显，双肺底可闻及爆裂音。肺功能示重度限制性肺通气功能障碍。动脉血气观PaO2进行性下降，最底达25-.5mmHg，O2sat持续底于65％，胸片示双肺纹理呈网格状改变，透光度增强，双肺容积变小。胸部CT示双肺呈毛玻璃状改变，纵隔多组淋巴结轻度增大，胸膜有小结节影。心电图示电轴左偏。患者诊断IPF，予以激素治疗，但效果不佳，于住院第37天，呼吸衰竭死亡。

例3：×男，68岁，干部。主诉“咳嗽半年余，加重干伴胸闷一周”于2007年4月入院。病程中有发热，无咳血。紫绀明显，双肺满布大中水泡音，两下肺有爆裂音，可闻及喘鸣。肺功能示重度限制性通气功能损伤。动脉血气PaO231.7mmHg，O2sat57.1％。心电图示电轴左偏，左束支传导阻滞：胸片示双肺网格状改变，右上肺膨胀不全。胸部CT示双肺间质性改变，肺容积变小，以右肺明显，纵隔淋巴结轻度肿大。住院6天，急性呼吸衰竭死亡。

讨论：IFP诊断并不难，当患者出现进行性加重的呼吸困难，有咳嗽，伴或不伴痰血，发热。紫绀明显，肺部听诊可闻及爆裂音。肺功能为限制性通气障碍，动脉血气显示I型呼衰。胸部X线及CT显示典型的纤维化阴影，排除继发性肺纤维化即可诊断。开胸肺活检是诊断肺问质疾病的金标准，但是，IFP发病就诊时多已有明显的低氧血症，常不能耐受各种活检，并且，一般基层医院条件所限，无法开展各种多样的肺活检。本文三例中除例1是有病理，其它二例均通过临床指标诊断。即进行性加重的呼吸困难，卧位减轻，肺部听诊有爆裂音，肺功能、动脉血气、尤其是胸部HRCT。而且在诊断过程中排除了继发性肺纤维化。

IPF近年来发病率明显增高，大多数在50岁以后发病，男性略多于女性。自然病程半年至15年，五年生存率40.0％，治疗药物首选泼尼松。本文可见对泼尼松治疗敏感者，生存期较长，但不可避免地出现了各种并发症，有与IPF有关的：如反复肺部感染，痰血，肺动脉高压致左室衰竭、气胸等。也有与使用激素治疗，合并出现骨质疏松致病理性骨折、机体免疫力下降致结核等..而对泼尼松治疗不敏感者，则因进行性加重的呼吸困难，低氧血症而在短期内迅速死亡。目前，对于IPF的治疗药物选择除糖皮质激素外，尚有环磷酰胺、硫氮唑酮，抗纤维化药物(antifibrotieagents)，r干扰素，抗氧化剂等，也有用中药川芎和丹参联合泼尼松治疗特发行肺纤维化，有一定效果。

IPF预后虽与诊断的早晚或治疗是否及时有一定的关系，但是，最重要的是在其病理分型。目前最新的IPF分型是1998年Katzenstein和Myers提出的。即UIP(普通型)，DIP／RBILD(脱屑型／呼吸性细支气管炎伴问质性肺炎)，AIP(急性间质性肺炎)和NSIP(非特异性问质性肺炎)。以上几型中NSIP、DIP对糖皮质激素的反应良好，绝大部分症状改善甚至完全缓解，而UIP及AIP则对激素治疗效果差，预后亦较差。可见，尽管诊断可以不需要肺活检，但作为观察和研究及对治疗的指导方面，肺活检还是有必要的。因此，临床医师还是应当通过多种方式尽量取得肺活检，确定病理分型。