综合康复治疗羊膜束带综合征伴先天性马蹄内翻足1例

综合康复治疗羊膜束带综合征伴先天性马蹄内翻足1例

华金福尹剑林陈关粉李缘

昆明市儿童福利院康复科云南昆明650224

摘要目的：观察羊膜束带综合征伴先天性马蹄内翻足综合康复的影响和疗效。方法：1例3岁患儿，先天性右小腿部分缺如；左足羊膜束带综合征伴先天性马蹄内翻。采用潘塞缇长腿管型石膏连续矫治加经皮跟腱切断术、羊膜束带狭窄环松解术，手法牵拉，穿戴外展支具的治疗。结果：经8期的长腿管型石膏连续矫治，加经皮跟腱切断术，羊膜束带狭窄环松解术，手法牵拉。患儿左足下垂、内收、高弓、内翻畸形完全矫正，右足佩戴假肢，双足穿戴外展支具，通过皮拉尼评分得分从4分到0分，提示患儿下肢运动功能得到临床康复。结论：综合康复治疗措施对羊膜束带综合征伴先天性马蹄内翻足可获得较好的临床效果。

关键词羊膜束带综合征；马蹄内翻足；综合康复

羊膜束带综合征（amnioticbangsyndrome）是一种儿童少见的先天性发育异常，因羊膜早破所致，由于胎儿突起部分被纤维束带粘着、缠绕导致不对称性结构破坏，伴有各种异常。在新生儿中的发生率为1/3000～1/15000。先天性马蹄内翻足（congenitaltalipesequinovarus,CTEV或congenitalclubfoot,CCF）是畸形足中最多见的。发生率为1/1000左右。男性多于女性。单侧或双侧发病，双侧多见[1]。两者发病机制复杂，目前都尚未完全阐明。两种疾病发病率均较低，但是其危害较大。

羊膜束带综合征伴先天性马蹄内翻足的病例及治疗方法鲜见报道。福利机构遇到疑难重症、畸形发育患儿的几率较大，希望引起大家的重视和及时诊治。我科于2015年期间采用综合康复疗法治疗1例羊膜束带综合征伴左侧先天性马蹄内翻足患儿，取得满意疗效。现报道如下。

1资料与方法

1.1病例资料

患儿，男，3岁，孤儿，出生史不祥。于2015年6月25日到我科就诊。查体：身高87cm，体重12kg。右侧小腿近端自14cm处以下先天性缺如，留有1×1×1.5cm肉赘一枚；左侧先天性马蹄内翻足，踝与距下关节呈跖屈、前足内收、跟骨内翻、高弓，第四、五趾发育不全伴并趾，见图1。并在左侧小腿近端13.5cm处有一羊膜束带狭窄环，见图2。束带深入筋膜，但不影响远端肢体循环。此环经测周长11cm，在此环近端2cm处测得小腿周长为14.5cm，远端2cm处测得小腿周长为12cm。双上肢关节、手指活动在生理活动范围内；双侧髋、膝关节活动在生理活动范围内。患儿可双膝跪地前行。智力尚可，对答切题，二便正常。诊断：左下肢羊膜束带综合征伴先天性综合性马蹄内翻足。

1.2方法

我们采用潘塞缇（Ponseti）治疗方法[2]，先矫正儿童的左侧先天性马蹄内翻足。利用皮拉尼（Pirani）评估表评分[3]，正常为0分，最严重为6分。患儿首次评估得4分，其中后足挛缩为2.5分，中足挛缩为1.5分。

1.2.1为给患儿穿支具做好准备，提前为患儿定做了右足假肢。

1.2.2行左膝关节屈曲90°长腿管型石膏固定矫形。采取贯续矫正治疗（每周更换1次）。固定1周后拆石膏，评分后继续加石膏矫形。患儿第6个石膏后，评分减少至2.5分，其中后足挛缩为2分，中足挛缩为0.5分。

1.2.3行局麻下左侧经皮跟腱切断术（PAT），加左膝关节屈曲90°长腿管型石膏矫形固定于最大足背屈外展位。因患儿足背屈只能达到0°，因此术后1周拆石膏，评分后继续加石膏矫形，以期得到更大足背屈角度。自此待4周后拆石膏。因患儿已3岁5个月，佩戴足外展矫形支具每日16小时。支具保持左足外展60°，右足外展40°，双足背屈5°－10°。

1.2.4跟腱牵拉加足背屈牵伸、以及被动下蹲、站立、行走、上下楼梯的训练，每日4次，每次30分钟。每周1次复查，持续2个月。之后1个月复查1次。

1.2.5总的穿支具5个月后复查，发现患儿左足被动背屈仍然小于10°，上下楼梯左足背屈不完全，姿势异常。怀疑羊膜束带影响左足背屈功能。遂在局麻下行左足羊膜束带狭窄环“Z”行切口松解术。3周后拆线，继续穿支具，以及康复手法训练。患儿左足被动背屈达到20°，逐渐好转，见图3。皮拉尼评估0分，继续穿戴外展支具每日12小时，维持矫正防止复发，康复出院，见图4。

2结果

通过潘塞缇疗法，石膏长腿管型贯续矫形、经皮跟腱切断术、手法牵拉以及穿戴外展支具，先天性马蹄内翻足畸形可以得到理想的矫治，获得较好的外观和功能。关节活动正常，无疼痛症状。羊膜束带狭窄环松解术可以促进远端肢体的活动功能，使远端肢体得到较好的发育。

3讨论

羊膜束带综合征是因羊膜束带缠绕胎体而引发的一组多发畸形综合征。临床上常见的有肢体畸形、腹壁缺损和颅面畸形。畸形的发生多与羊膜束带缠绕的部位有密切关系[4]。常见受累部位是四肢，会出现环形的缩窄症。大部分严重的畸形易发生在头、颈、躯干等部位。根据羊膜束带嵌入身体部位及深度可以分为四型：Ⅰ型，束带只嵌入皮下。轻微的患者可以不做治疗。Ⅱ型，束带深入筋膜，不影响远端肢体循环。Ⅲ型，束带深入筋膜，影响远端肢体循环，可伴神经损伤。如果羊膜束带压迫到神经、血管、肌腱等，一经发现需立即手术。Ⅳ型，先天性截肢，有的需要进行残端修复。如果合并并指，还需要进行并指分离。

羊膜束带综合征合并同侧肢体先天性马蹄内翻足的病例在文献报道中很少见。文中该患儿右侧肢体先天性缺如，残端高度和左侧羊膜束带狭窄环高度基本一致，考虑右侧先天性肢体缺如的原因可能为Ⅳ型，先天性截肢导致。左侧羊膜束带为Ⅱ型，束带深入筋膜，但没有影响远端肢体循环。遗憾的是患儿没有进行患处X射线或MRI拍照，不能分析出羊膜束带深入筋膜的程度。

潘塞缇疗法是目前国际公认的保守治疗先天性马蹄内翻足最好的方法之一，它简单，易学，经济，疗效确切。经皮跟腱切断术是潘塞缇疗法中的重要组成部分，是充分矫正马蹄足畸形的关键步骤[5]。此术在门诊局麻下则可开展，创口小，出血少。患儿皮拉尼评分为0分后，后续很重要的是穿戴外展支具，这是防止复发的关键。另外，我们建议患儿在脱下支具时，要进行患足被动牵拉的康复手法治疗。

本病例在先天性马蹄内翻足畸形矫治基本完成后，治疗师一直给予跟腱牵拉加足背屈牵伸。但是足背屈角度仍然小于10°，影响患儿下蹲、上下楼梯的功能。踝关节背屈运动是足功能的重要组成部分，我们考虑羊膜束带狭窄环是影响患儿同侧肢体足背屈功能欠佳的一个因素。在完成羊膜束带松解术后，患儿的被动足背屈角度可以达到20°。分析可能是松解术解除了压迫在狭窄环下的主要外周神经，以及肌肉肌腱，狭窄环松解术对肢体的运动功能有重要的促进意义。在羊膜束带综合征合并有马蹄内翻足的同时，我们建议对羊膜束带狭窄环进行松解手术。不同程度羊膜束带狭窄环对足背屈角度的影响，尚待进一步研究。

参考文献

胡亚美等主编.诸福棠实用儿科学[M].第七版.北京：人民卫生出版社，2005:2341.

杜青，赵黎，潘少川，等.实施健步行动-中国先天性马蹄内翻足Ponseti治疗方法推广计划的开展和思考[J].中国矫形外科杂志，2008，16（5）：391-393.

LgnacioPonseti.马蹄足：潘塞缇治疗法[M].第二版.GlobalHelpOrganizations.2005:4-27.

叶萍，钱孝钢.羊膜束带综合征超生表现一例．中华医学超生杂志（电子版），2007，4（4）：216.

PonsetiIV.Editonal:clubfootmanagement[J].PediatrOrthop，2000，20：699-700.

基金项目：昆明市2016年度人才工作扶持项目子课题